狼疮脑病合并皮质层状坏死一例

李进伟，田 力，薛维爽，付开磊，滕伟禹*

0 引言

皮质层状坏死(Laminar cortical necrosis，CLN)是由多种原因造成的中枢神经系统氧和糖的摄取及能量代谢障碍而引起的脑皮层表面呈现出线状的坏死，最早由Corville[1]在1956年报道了该现象。皮质层状坏死是多种疾病的最终表现形式。Finsterer[2]对既往的病例报告进行总结后发现，皮质层状坏死最多见于中风、缺氧及线粒体疾病。系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematous，SLE)是一种免疫相关性疾病，狼疮脑病是系统性红斑狼疮的一种表现形式，可以表现为梗死、出血及血管炎。Kashihara等[3]于1999年报道了1例狼疮脑病出现皮质层状坏死的病例。该病例中的狼疮脑病表现为血管炎，且预后良好。除此之外，没有任何狼疮脑病合并皮质层状坏死的病例报道。本文报道1例表现为脑梗死的系统性红斑狼疮患者，颅脑磁共振出现皮质层状坏死，预后极差，具体如下。

1 病例资料

患者，男，30岁，以右手及嘴角麻木、言语不清为主诉于2016年8月17日入院。患者既往有10年的系统性红斑狼疮病史，长期服用醋酸泼尼松7.5 mg/d，沙利度胺75 mg/d。入院时患者体温36 ℃，血压153/96 mmHg，神经科查体未见异常。8月22日磁共振显示左侧枕叶、左侧基底节可见斑片状弥散受限高信号影，相应ADC图呈低信号，左侧侧脑室前、后角旁可见点状相似信号影(图1A)。8月25日头CTA检查未见明显异常(图2)。脑电图广泛中度异常。实验室检查，免疫球蛋白IgG轻度增高，抗双链DNAdsDNA+，抗核抗体ANA++，1∶80，抗SM抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗心磷脂抗体ALC均为阴性，抗核糖体P蛋白+++，抗β2糖蛋白Ⅰ抗体>90 U/ml(0～10 U/ml)。诊断为急性脑梗死，狼疮脑病不除外，高血压。给予醋酸泼尼松30 mg/d口服，营养神经，改善循环，降压治疗，患者症状好转出院。

2016年8月27日患者突发不能言语，9月3日出现右侧肢体活动不灵，再次入院治疗。入院时体温39 ℃。神经科查体示言语不清，右侧肢体肌力Ⅳ级，其余查体正常。9月8日颅脑MRI显示左侧顶枕颞叶脑实质肿胀，沟裂变浅，可见脑回状分布的长T1长T2信号影，Flair序列呈高信号，枕叶病灶表面见线状短T1信号，等T2信号，增强扫描见脑回样强化(图1B～图1E)。头CT未见出血。考虑到患者为年轻男性，无明确动脉硬化证据，1个月内连续发生2次脑梗死，诊断系统性红斑狼疮，狼疮脑病可能性大，皮质层状坏死。给予静脉甲强龙500 mg/d，并逐渐减量，营养神经，改善循环，抗炎，降颅压治疗。患者症状基本恢复，仅遗留言语欠清症状，于9月22日出院。

图1 患者磁共振结果

注：A：DWI提示左侧枕叶、左侧基底节斑片状弥散受限高信号影；B～E：左侧顶枕颞叶脑实质肿胀，沟裂变浅，可见脑回状分布的长T1长T2信号影，flair序列呈高信号，枕叶病灶表面见线状短T1信号，等T2信号，增强扫描见脑回样强化；F～I：右侧顶叶皮层及皮层下白质DWI高信号，左侧基底节，海马旁回及颞叶枕叶部分脑回肿胀，灰白质分界不清，T1高信号，T2及Flair高信号，DWI高信号，ADC低信号

图2 患者头CTA结果

2016年10月5日，患者出现左侧肢体活动不灵。10月8日颅脑MRI示右侧顶叶皮层及皮层下白质DWI高信号，左侧基底节，海马旁回及颞叶枕叶部分脑回肿胀，灰白质分界不清，T1高信号，T2及Flair高信号，DWI高信号，ADC低信号。T2WI未见相应区域低信号，提示非出血性病变(图1F～图1I)。10月10日患者出现意识不清，并于11日收入重症监护室。患者入院时昏迷，Glasgow评分3分(E∶1,V∶1,M∶1)，左侧Babinski征阳性。给予患者甲强龙40 mg/d静滴，环磷酰胺1.0 g/d静滴，甘露醇降颅压，美罗培南抗炎，营养神经等对症治疗，同时建议患者使用丙球20 g/d静滴，以及速碧林0.4 g bid皮下注射。患者症状逐渐加重，于10月26日因突发脑疝死亡。

2 讨论

皮质层状坏死可以在许多疾病的急性期及慢性期的早期出现[2]。多见于卒中，梗死后2周左右出现，1～2个月达到峰值，3个月开始消退，偶尔可达1.5年[4]。临床表现包括运动缺陷，智力下降，失语，偏盲，感觉障碍及癫痫[5]。可能是由于能量消耗、乏氧、缺血、低血糖以及如癫痫等引起能量需求增加的疾病导致[6]。通过尸检可以发现神经元、胶质细胞及血管的损害，而未见出血及钙化[4]。由于皮质层状坏死临床表现多样，诊断较为困难。系统性红斑狼疮增加了脑梗死的发生率，其机制可能为患者血液黏度增高，自身抗体引起的血管免疫损伤，高同型半胱氨酸血症对心脑血管的影响，以及激素的长期使用[7]。系统性红斑狼疮患者合并抗磷脂综合征出现脑梗死的几率更高[8]。Kashihara等[3]报道的狼疮脑病患者表现为血管炎，影像学出现皮质层状坏死，患者预后良好。

在该病例中，患者既往有10年的SLE病史，长期使用激素，高血压病史。在3个月内连续发生3次脑梗死。头CTA未见血管异常，考虑诊断为狼疮脑病。患者第2次发病时的磁共振上出现了枕叶线状T1高信号，T2等信号，Flair高信号，增强有强化的表现。CT未见出血。可以诊断为梗死后皮质层状坏死。当患者第3次发病时磁共振见左侧广泛的皮层T1，T2，Flair，DWI高信号。既往报道提示，当皮层出现广泛受损并有强化时，提示预后不好[9]。T1WI高信号的机制可能与反应性胶质细胞增生及富含脂肪巨噬细胞的沉积有关。T1高信号应该与正铁血红蛋白、顺磁性物质、高含量蛋白质、脂肪组织及钙化所造成的T1高信号相鉴别[10]。该患者在磁共振表现上出现皮质层状坏死后，病情迅速恶化，最终死亡。

在该病例的诊断中也存在不足之处，患者病情进展迅速，我们没有来得及完善SPECT及SWI等检查，也没有尸检来进一步明确病因。我们希望通过该病例的分享，提示表现为脑梗死的中枢神经系统狼疮脑病，当出现皮质层状坏死时，可能提示预后不良。通过早期发现，早期治疗，可能会改善患者预后。