脑干胶质瘤到底有多恶

○上海瑞金医院神经外科主任医师 卞留贯

今年3月18日，中国台湾著名作家、评论家、历史学家李敖先生不幸因病逝世，享年83岁。台北“荣总”医院代家属发出说明稿表示，早在2015年7月，李敖因步态不稳至医院求诊，被诊断为脑干肿瘤。李敖先生已经故去，但是，作为医生想在这里简单介绍脑干肿瘤。

☆长期染发是致病因素之一

胶质瘤是最常见的原发性颅内肿瘤，约占所有颅内肿瘤的45%，其中以星形细胞瘤最多见。后者根据恶性程度由低到高分为4个不同级别，分化良好的星形细胞瘤（WHO 1级）生长缓慢，预后良好；胶质母细胞瘤（WHO4级）恶性程度最高，进展迅速，预后极差。男性略多于女性。

脑肿瘤的发生及发展是一个十分复杂的问题，至今尚无定论。现在普遍认为，绝大多数肿瘤是由内在因素与外在因素相互作用引起的。现明确的致病因素包括长期染发、电离辐射等，其他如电磁场、手机产生的无线电波、外伤、被动吸烟、寄生虫感染、病毒、腌制食品中的亚硝基化合物等均为可能因素。

☆早期症状多样且不易被发现

脑胶质瘤早期常隐匿起病，根据肿瘤侵犯部位及大小的不同，临床症状表现多样。有些以情感异常和痴呆为主的精神症状；有些以头痛、恶心呕吐为主的颅内高压症状；有些以吞咽困难、面瘫、眼睑下垂等为主的神经核团及颅神经体征；有些以偏瘫、偏身感觉障碍及走路不稳等为表现；有些以肢体抽搐（癫痫）起病。

依据CT、磁共振、血管造影、PET等检查，定位及定性诊断不太困难。目前其标准治疗方案包括：最大限度地安全切除肿瘤，随后接受替莫唑胺（TMZ）同步放化疗及后续辅助化疗。

☆脑干胶质瘤预后普遍差

对于低级别肿瘤手术后辅以放疗，预后良好，尤其是WHO1级的毛细胞型星形细胞瘤10年生存率达到90%以上，甚至部分患者得以治愈。恶性度最高的多形性胶质母细胞瘤，约占所有胶质瘤的50%，其中位生存期仅15个月，2年生存率不足30%。脑干胶质瘤预后普遍较差，其生存期明显低于中枢神经系统其他部位肿瘤，特别是儿童型，有研究报道其中位生存期不足7个月。

据报道，2015年7月，李敖先生因步态不稳至医院求诊，经诊断为脑干肿瘤。之所以会出现步态不稳，很大一部分原因与肿瘤“侵袭”脑干，致使其运动、感觉神经受损有关。除了步态不稳外，脑干肿瘤患者常见的症状还有头晕、恶心呕吐、复视、面瘫、意识模糊等，但也有部分患者会在病情进展后出现上述症状，这与肿瘤的发生部位、类型及恶性程度等密切相关。因此提醒，步态不稳、复视、头晕等是相对较为典型的脑肿瘤症状。一旦出现上述症状，建议及时去专科门诊就诊。

临床上手术有效切除程度与术后生存期成正相关。目前借助术前多模态影像融合技术，以及术中荧光显像技术、术中磁共振、电生理监测、神经内镜及神经导航等新技术，可以在精确定位下实施微创手术，包括脑干内局限生长的胶质瘤，从而提高肿瘤的切除率，同时神经功能得以有效保全。脑胶质瘤术后常伴有偏瘫、失语、癫痫、脑积水等神经功能障碍，定期做磁共振随访尤为必要。

近年来，免疫治疗、分子靶向治疗正在胶质瘤的治疗中扮演着愈来愈重要的角色。总的来说，胶质瘤在脑肿瘤中最为常见，多呈恶性，具有难治性、易局部播撒和复发等特点，尤其是弥散型脑干胶质瘤，无论从临床还是基础都是神经外科的一个挑战。