面神经瘤5例临床分析

戴炳译 关兵 于爱民 曹武 曹清

面神经肿瘤(facial nerve tumor)的临床发生率极低，多为良性，生长缓慢，临床上极易误诊为其他疾病，如:Bells 面瘫[1]、颞骨胆脂瘤、听神经瘤、颈静脉球瘤、腮腺肿瘤等，延误治疗。目前，面神经瘤的治疗目前以手术切除为主，同时行面神经功能重建；术后面神经功能的恢复与术前面瘫时间和程度有关。目前对该病的手术治疗尚存在一些争论，如：手术时机及进路的选择、手术切除的范围等。现回顾性分析近年来收治的5例面神经肿瘤患者的临床资料，并结合文献，总结其临床特点、诊断和手术治疗方法，以提高对该病的认识，减少误诊率，提高治愈率。

1 资料与方法

1.1临床资料 回顾性分析2005年2月～2016年6月苏北人民医院收治且有明确病理诊断、临床资料完整的5例单侧面神经瘤患者的临床资料，其中，女4例，男1例；年龄26～69 岁，平均35岁；左侧1例，右侧4例。5例患者均以进行性面神经麻痹为首发症状，均伴听力下降，1例感音神经性聋，听阈60 dB HL；1例传导性聋，听阈65 dB HL；3例混合性聋,听阈分别为65、80、100 dB HL，其中1例伴耳后肿痛。3例患者曾在当地医院诊断为贝尔氏麻痹，接受药物、理疗、针灸等治疗，均无好转。耳部检查1例无特殊发现，2例见患侧外耳道淡红色或红色肿物，表面有溃烂；1例外耳道后壁膨隆，鼓膜内陷，无穿孔，呈浅蓝色；1例耳后沟隆起伴压痛(后证实其伴发中耳胆脂瘤急性感染)。5例患者均表现为患侧中、重度面瘫，面神经功能障碍程度按照House-Brackmann(HB)分级法[2]评估，面瘫病程1年以内者，面神经功能Ⅲ级2例，Ⅳ级1例；病程1年半者，面神经功能Ⅵ级1例,1例面神经功能Ⅵ级者病程18年(表1)。

表1 5例患者的临床资料及治疗结果

1.2术前影像学检查 所有患者行高分辨颞骨(HRCT)和磁共振成像(MRI)检查，4例HRCT示肿物为有边界的低密度类圆形阴影，密度均匀，边缘光滑，呈膨胀性改变；5例MRI示T1低信号类圆形阴影，T2高或中等信号阴影，信号不均匀，增强后呈明显强化，肿瘤部位及累及范围见表1。1例面神经管缺损伴骨质吸收，乙状窦和颈静脉球局部受压狭窄，经茎乳孔达腮腺(病例4，图1)；1例主要表现为以膝状神经节为中心，向内沿内听道向桥小脑角(cerebellopontine angle，CPA)侵入，向外沿面神经凸入颅内，且在腮腺深后叶形成巨大肿块(病例5，图2)。

1.3治疗方法 5例患者均行手术治疗，其中3例完整切除肿瘤的同时，I期行面神经端端吻合；2例患者部分面神经与肿瘤一并摘除，由于其面瘫时间过长，未行面神经吻合或移植。手术路径分别为：①扩大乳突入路(3例)。肿瘤位于鼓室、乳突段者经乳突入路手术，采用耳后切口，乳突轮廓化，暴露、切除肿瘤；3例在彻底清除肿瘤后，膝状神经节处面神经近端保存较好，缺损长度较短，远端改道后行面神经端端吻合。②颞下窝A型入路(2例)。肿瘤位于膝状神经节者且累及后颅窝、腮腺段或颈静脉孔区者经颞下窝A型径路，其中1例耳后切口呈C形，乳突轮廓化，暴露茎乳孔、颈静脉孔区肿瘤，术中见面神经腮腺区总干至部分分支亦受累，神经纤维无法分辨，故将肿瘤与面神经一并切除，术后封闭外耳道；另外1例面神经鞘膜瘤患者因为肿瘤巨大,术中见肿瘤向内侵犯内听道,并接近桥小脑角，破坏前庭、迷路等内耳结构，向外侵犯面神经腮腺段, 故切除肿瘤不保留面神经，向下磨除颈静脉球顶气房，进一步切除岩尖，最终切除突入颅中窝肿瘤；术中使用止血棉处理岩上窦出血，人工脑膜修补颞叶硬脑膜缺损，颞骨切除后腔隙使用自体腹部脂肪填塞，封闭咽鼓管和外耳道。术后均常规给予抗炎、止血治疗7天，3例面神经重建患者予激素、营养神经药物治疗7天。

2 结果

5例面神经肿瘤均经手术彻底切除，术后均无脑脊液耳漏及脑膜炎等并发症发生。术后病理检查显示面神经鞘膜瘤4例、面神经纤维瘤1例(图3)；均随访6个月～7年，肿瘤无复发。1例术前感音神经性聋者，听力恢复至45 dB HL;1例传导性聋者，听力恢复至45 dB HL;3例混合性聋者,听力分别恢复至50、80、100 dB HL。完整切除面神经瘤行Ⅰ期面神经重建的3例，术后6个月2例面神经功能Ⅳ级；1例术后2年4个月，面神经功能为Ⅴ级。2例面神经肿瘤全切且未行神经吻合及移植患者，术后仍表现为患侧完全性面瘫(面神经功能Ⅵ级)。所有患者仍在随访中。

图1 病例4头颅HRCT及MRI图像 a.CT轴位图像显示右侧面神经瘤,肿瘤累及茎突的后外侧,腮腺的深叶,增强后呈中度强化(箭头处);b. MR轴位增强图像显示右侧面神经瘤,肿瘤累及乳突,前下累及颈静脉孔,颈静脉球部分被压,后上至压迫乙状窦和后颅窝(箭头处)图2 病例5的头颅MRI图像 a.MR轴位增强图像显示右侧面神经瘤右侧桥小脑角区、鞍旁见长T1、长T2信号肿块影,呈高信号,信号欠均匀,增强后呈明显强化,肿块跨中后颅窝;b.MR冠位增强显示,瘤体侵犯腮腺深叶(箭头处)图3 面神经纤维瘤患者免疫组化染色图(免疫组化×100) 梭形细胞S-100(+)、SMA(小灶区+)、Ki67(<1%+);NSE、HMB45、Desmin、EMA均(-)。(箭头所指处)

3 讨论

面神经肿瘤可发生于任何年龄,25～36岁为发病高峰期[3]，其症状与肿瘤位置、大小有关，可发生在面神经径路上的任何部位，从面神经的桥小脑角段到颞外段，以膝状神经节段和迷路段最多见。其临床表现如下：①最常见的临床表现为面神经功能障碍，之前可有面肌痉挛[4]，易误诊为贝尔氏面瘫，如果经过规范治疗后症状无缓解，或者一段时间内面瘫发作数次，应考虑面神经瘤，可通过影像学检查早期诊断；本组即有3例患者曾在当地医院误诊为贝尔氏面瘫；②听力下降也是面神经瘤的常见症状，其类型主要与肿瘤位置有关。面神经瘤可限制听骨链活动或因压迫内耳、听神经而分别导致传导性或感音神经性聋；有传导性聋患者，说明其听骨链受累，病变常在膝状神经节以下；若为感音神经性聋，可能为听神经、耳蜗受累；本组中1例为感音神经性聋，1例为传导性聋，3例为混合性聋；③部分患者可有耳道肿块，本组2例患侧外耳道见淡红色或红色肿物；或伴耳痛、耳闷等非特异性症状,也有很大一部分患者早期无任何症状。

高分辨率增强颞骨CT与磁共振成像(MRI)是诊断面神经肿瘤的主要手段，二者结合,可在肿瘤较小、范围较局限的早期准确显示肿瘤的部位、形态和范围。诊断迷路段、鼓室段内病变最好经CT检查，其主要表现为面神经径路上呈现软组织肿块和面神经管扩大；鼓室段多显示为条索样软组织肿块，听小骨被向外推是其重要的征象；迷路段及乳突段病变多显示面神经管扩大，一般为圆形扩大，部分边缘可欠规则；膝状窝处多呈现较为特征性的骨壁膨胀样改变[5]。本组3例术前CT见鼓室段条索样软组织肿块，显示面神经管明显扩大；1例接近颈静脉孔区患者可见骨质膨胀样改变。MRI多表现为结节状或不规则形软组织肿块，T1WI为等信号，T2WI高或等信号；MRI也可用于位于CPA和内耳道处的面神经瘤与听神经瘤的鉴别诊断，通常内听道占位合并迷路段和膝状神经节有增强, 则提示为面神经瘤[6]。本组1例侵犯桥小脑角患者可见内听道占位，且迷路段增强明显。

面神经肿瘤最终确诊依赖病理结果，病理上可分为面神经鞘瘤、面神经纤维瘤、面神经血管瘤、脑膜瘤等4种类型[7]。神经鞘瘤来源于神经外胚叶的Schwann细胞，肿瘤组织与周围边界明显，有完整包膜，一般呈膨胀性生长，可形成较大肿块伴骨质破坏，面神经可被推至周边而未被破坏[8]。纤维瘤来源于中胚叶的神经内膜，可单发或多发，多发者为神经纤维瘤病，一般在面神经管内沿面神经长轴生长，面神经节段性棒柄状或梭形增粗，肿瘤与神经纤维分界不清。迟放鲁等[9]报告曾试图在面神经鞘瘤手术中沿面神经向肿瘤内寻找面神经组织，无收获，术后病理切片中也未发现面神经组织，而在面神经纤维瘤的组织病理切片中可见面神经纤维瘤包裹完整的面神经组织；提示在明确病理诊断的前提下，面神经纤维瘤手术几乎不能保留原有的面神经组织，但存在分离面神经鞘瘤而保留面神经的可能性。本组病例中，4例为面神经鞘瘤，1例为面神经纤维瘤。

面神经瘤的治疗方法存在争议，通常原发于面神经骨管外的肿瘤导致面神经功能异常需要数年，故针对面神经功能正常或轻度损伤的患者，提倡早期以观察为主，定期行影像学检查；或行面神经减压术，打开面神经的骨管，磨掉面神经和肿瘤周围的骨质，利于肿瘤向外生长，减轻肿瘤生长对面神经的压迫，定期行影像学检查及面神经功能监测[10]；也有学者[9]认为面神经瘤有效的治疗仍是手术，治疗的原则是切除所有病变，恢复或保留面神经的作用，最大化保留听力。手术方式取决于肿瘤的大小、术前面神经功能、面瘫持续时间和术中面神经能否辨认等综合因素。有学者认为面瘫时间超过1年，术前面肌电图检查未引出纤颤电位或已经面肌萎缩的病例，即使手术重建面神经，其再生、恢复的可能性也很小[7]。手术路径的选择与肿瘤的位置、大小、与周围结构的关系以及术前的听力水平和面神经功能有关。颅中窝或乳突-颅中窝联合入路适用于肿瘤累及迷路段甚至膝状神经节且听力正常的患者；乳突入路适用于肿瘤累及面神经乳突段及鼓室段的患者，当肿瘤侵犯膝状神经节，可采用扩大乳突入路；颞下窝径路适用于肿瘤侵犯面神经鼓室段，且范围较大累及颈静脉孔区和腮腺者；迷路入路适应于肿瘤侵入内耳道段面神经并且患者听力损失较重或肿瘤侵犯CPA患者[11]。面神经功能的修复方法主要以耳大神经或腓肠神经端-端吻合为主。文献报道，端端吻合是最符合生理功能且效果较好的方法[12]。手术过程中注意移植长度，以及有供血良好的移植床，方便移植神经的生长。采用面神经端端吻合后的患者面神经功能最佳可恢复至HB评分Ⅲ级[13]。本组5例患者中，有3例采用扩大乳突进路术式，术前面瘫小于1年，面神经肿瘤切除术后，膝状神经节处面神经近端保存较好，缺损长度较短，远端改道后行面神经端端吻合；术后2例面神经功能IV级，l例面神经功能为V级。2例选择颞下窝A型手术进路，术前患者面瘫均大于1年，故未行面神经移植术，术后面神经功能Ⅵ级。

综上所述，面神经肿瘤患者临床症状没有特异性，常表现为面瘫、听力下降，耳痛或耳闷等，易误诊，临床上需要结合患者情况综合考虑，若患者出现面瘫同时伴有听力下降，需考虑面神经瘤的可能性；考虑为胆脂瘤或中耳炎的患者，若抗感染治疗无效，需进一步行MR或增强MR检查帮助确诊。面神经瘤的治疗包括观察、手术和放疗。手术切除肿瘤是目前面神经瘤的主要治疗方式，根据术前影像学结果选择手术路径，依据术中所见选择面神经修复方法，I期修复不佳的患者可Ⅱ期行面神经重建[14]。