听力筛查未通过婴幼儿的听力评估及随访

邹宇 李欣怡 冯洁芬 陈以荣

新生儿听力损失是最常见的出生缺陷之一，新生儿听力筛查能够早期发现听力损失者，未通过听力筛查的婴幼儿需尽早进行听力诊断评估及早期干预，以便最大程度降低听力障碍给患儿造成的危害和给家庭、社会带来的负担。为贯彻落实《新生儿疾病筛查管理办法》，广东省妇幼保健院从2009年起负责广东省新生儿听力筛查的确诊工作，听力复筛未通过婴幼儿转诊到该院听力中心进行听力诊断评估。为了解广东省听力复筛未通过婴幼儿听力评估特点及转归，本文回顾性分析近两年听力复筛未通过转诊的婴幼儿的听力诊断评估结果，为进一步指导听力筛查和随访工作提供参考。

1 资料与方法

1.1研究对象 选取2014年12月至2016年11月经两次听力筛查未通过转诊至广东省妇幼保健院复筛未通过行听力诊断评估的婴幼儿1 052例(2 104耳)为研究对象，男587例，女465例，初诊年龄2～11个月。

1.2研究方法

1.2.1询问并记录病史 受试患儿测试前需登记听力筛查结果，了解孕产期情况、与听力损失相关的高危因素、婴幼儿期疾病情况等。1 052例中有听力损失高危因素婴幼儿395例，其中有黄疸史134例，早产低体重66例，缺氧史45例，新生儿肺炎38例，耳聋家族史14例，超过2种以上高危因素76例，其他因素22例。

1.2.2听功能测试方法 测试前确保外耳道无耵聍堵塞，患儿口服10%水合氯醛溶液(0.5 ml/kg，广东药科大学附属第一医院，粤药制字H20070039)睡眠后行ABR、ASSR及鼓室导抗图测试。

1.2.2.1听性脑干反应(ABR)测试 测试在隔声屏蔽室内进行，采用美国GSI Audera听觉诱发电位仪，接地电极置于眉间，记录电极置于前额发际，参考电极置于同侧耳垂或乳突，刺激声为click，叠加次数1 024次，刺激速率为33.1次/秒，最大输出强度100 dB nHL，耳机型号为ER-3A插入式气导耳机，骨导耳机型号为Radioear B-71。刺激声起始强度为80 dB nHL，以10 dB为间隔递减或递增寻找阈值，能引出可以重复记录到波V的最小声强作为ABR阈值。ABR严重异常或缺失时，给声100 dB nHL进行疏波和密波两种相反极性信号所记录波形的比较，波形180度反向者为耳蜗微音电位(CM)，其时程为最后一个反向波形与第一个反向波形所对应的时间之差[1]。

1.2.2.2听性稳态反应(ASSR)测试 使用美国GSI Audera听觉稳态诱发电位仪，刺激声为调频调幅纯音，载波频率分别为500、1 000、2 000和4 000 Hz，每个强度扫描600次，最大给声强度为120 dB HL，耳机型号为ER-3A插入式气导耳机。

1.2.2.3鼓室导抗图测试 采用美国GSI公司生产的GSI-39型声导抗检查仪，6个月以上婴幼儿用226 Hz探测音，6个月以下婴儿用1 000 Hz探测音测试[2]。

1.3诊断标准 ABR正常标准为各波潜伏期及波间期无异常，各波波形分化良好，重复性好。根据ABR气导阈值将听力状况分为：≤30 dB nHL为正常；轻度听力损失：31～50 dB nHL；中度听力损失：51～70 dB nHL；重度听力损失：71～90 dB nHL；极重度听力损失：≥91 dB nHL[3]。ASSR判断听力正常的标准为500、1 000、2 000和4 000 Hz平均反应阈校正前数值≤40 dB HL(本听力中心实验室参考值)，若两耳存在不同程度的听力损失时，以听力损失较轻侧耳计算。鼓室图导抗按Jerger分型标准记录为A(包括As和Ad)、B和C型曲线[4]，正常标准为226 Hz探测音鼓室A型曲线，1 kHz探测音鼓室导抗图存在正峰，且峰值大于0.1 mmho[2]。首次诊断听力损失的患儿每隔三个月复查ABR、ASSR及声导抗，好转标准为两次ABR反应阈差值≥10 dB，全部患儿均随访至3岁。

1.4统计学方法 使用SPSS17.0统计软件对数据进行χ2检验，采用双侧检验，P<0.05表示差异有统计学意义。

2 结果

1 052例听力复筛未通过婴幼儿中双耳听力正常411例(39.07%)，听力损失患儿641例(1 043耳)，听力损失检出率为60.93%(641/1 052)，其中单耳听力损失239例(22.72%，241/1 052)，双耳听力损失402例(38.22%，402/1 052)；轻度听力损失315例(29.94%315/1 052)，中度听力损失151例(14.35%，151/1 052)，重度听力损失67例(6.37%，67/1 052)，极重度听力损失108例(10.27%，108/1 052)；传导性或混合性听力损失506耳(20.05%，506/1 052)，分泌性中耳炎242例392耳(18.63%，292/2 104)，感音神经性听力损失537耳(25.53%，537/2 104)。先天性小耳畸形76例84耳(4.0%，84/2 104)，大前庭水管综合征患儿16例21耳(1.0%，21/2 104)，其中10耳记录到ANSR波；听神经病42例82耳(3.90%，82/2 104)，其中25例明确引出CM，这42例随访至3岁有12例24耳听力有好转，其中1例转归为正常。分别统计首次诊断不同程度听力损失患儿随访至3岁时的听力转归，结果见表1，可见轻度听力损失者听力好转180例，中度听力损失者好转76例，重度及极重度听力损失好转37例，轻中度听力损失患儿听力好转的比例较高，重度及极重度听力损失患儿听力好转的比例较低，不同程度听力损失患儿的听力转归差异有统计学意义(P<0.05)。

表1 初诊不同程度听力损失患儿随访时的听力转归(例，耳)

注：双耳听力损失患儿一耳听力提高一耳无变化，或一耳无变化一耳听力损失加重，则计入听力提高或听力损失加重各一例

3 讨论

目前对于未通过听力筛查的婴幼儿主要依靠客观听力学检查进行听力学诊断，必要时进行耳内镜和颞骨CT等检查，只有对各项测试结果进行综合分析，才能对听力损失的性质和程度做出准确诊断。本研究对所有未通过复筛的婴幼儿均采用听性脑干反应、听性稳态反应和声导抗组合测试方法，ABR和ASSR两种客观测试可以相互交叉验证[5]，以提高准确率，从而能更好地评估听力损失程度。ABR记录的是听神经及脑干听觉通路上神经纤维的同步电活动，主要反映外周听觉系统的听敏度和听觉脑干通路的完整性；ASSR具有频率特异性，可以检测不同频率的反应阈，为准确评估听力损失提供参考。本组1 052例未通过听力筛查的婴幼儿经过三年的随访，最终听力损失检出率为60.93%，有39.07%诊断为听力正常；可见，假阳性是新生儿听力筛查工作中一直存在的问题，大部分是由于新生儿外耳道残渣、胎脂残留以及耵聍栓塞等原因造成的，因此建议进行新生儿听力筛查时应先行耳内镜检查，若发现有外耳道耵聍或胎脂等残留物，先行外耳道清理后再进行。此外，假阳性也与中耳状况、新生儿发育及测试状态等因素有关，检查环境、检查者的操作经验和技巧也会影响测试结果。因而，在新生儿听力筛查工作中要加强基层医院筛查人员的培训，提高操作人员的专业知识和素质，尽可能降低假阳性率。

本组未通过听力筛查婴幼儿中共506耳诊断为传导性或混合性听力损失，其中分泌性中耳炎392耳(77.47%，392/506)，在传导性听力损失中比例最高。据报道两岁以前超过60%的儿童曾罹患分泌性中耳炎[6]，其原因可能与新生儿出生时中耳腔内有羊水、胎脂等残留物或咽鼓管形态发育和功能不良、变态反应、免疫及感染等因素有关。先天性耳畸形是一种常见的先天缺陷，包括先天性外中耳畸形和先天性内耳畸形；本组对象中先天性小耳畸形76例84耳(4.0%)，经颞骨高分辨率CT确诊16例21耳为大前庭水管综合症(LVAS)，其中10耳ABR测试时3 ms附近可记录到特殊的声诱发短潜伏期负反应(acoustically evoked short latency negative response，ASNR)[7]，其听力损失程度均为中重度以上，平均确诊年龄13个月。LVAS多为双耳发病，表现为出生后至年幼时出现进行性波动性的听力下降，最终发展成重度或极重度聋，导致患儿言语发育迟缓；LVAS是听力筛查中不易被发现的一种疾病，提示对未通过听力筛查的婴幼儿进行听力诊断时应重视耳部的影像学检查，以便尽早明确诊断，以防延误治疗。

对本组对象的随访结果显示，首次诊断315例轻度听力损失患儿中180例听力有好转，151例中度听力损失者76例听力有好转，轻中度听力损失者听力好转的比例较大，重度、极重度听力损失患儿听力好转的比例少。究其原因可能由于轻中度听力损失患儿中分泌性中耳炎患儿较多，大部分患儿治疗后听力可随中耳功能的改善而好转；另一方面，一部分低月龄婴幼儿存在听觉发育迟缓现象，听觉发育迟缓是指患儿听力差于同龄正常儿童水平，无任何可以解释其听力障碍的器质性病变，在未采取药物或手术干预的情况下，随年龄变化听力逐渐转为正常[8]；婴幼儿听觉敏感度取决于外周及中枢各级听觉系统的发育程度，其内耳毛细胞、听神经和听觉中枢正处于逐渐发育和完善的阶段，故随着小儿的生长发育其听力好转，提示对于未通过听力筛查新生儿应定期随访，避免过早过度干预。

对于婴幼儿，如果耳声发声(OAE)和/或耳蜗微音电位(CM)正常，ABR未引出或严重异常，可以确诊为听神经病[9]。本组发现听神经病42例，其中25例明确引出CM，33例有高胆红素血症和换血治疗史，此类患儿多数因耳声发射通过、听性脑干反应未通过就诊；随访过程中发现，42例听神经病患儿中有12例24耳听力有好转，其中1例听力转归为正常，听力好转的原因一部分可能由于高胆红素血症急性期未造成永久性损害，随着胆红素水平降低听觉功能有所恢复；一部分可能由于患儿进行了脑康复治疗，可能有助于恢复受损的耳蜗功能或脑干听觉通路功能。

综上所述，本组听力筛查未通过婴幼儿中听力损失检出率为60.93%，初诊为轻中度听力损失婴幼儿随着月龄增加和发育完善，听力损失有明显的好转趋势；但是，通过听力筛查并不代表听力绝对正常，因为部分新生儿虽然通过了听力筛查，但随着年龄增长可能会出现迟发性和进行性听力损失[10]。因此，随访在诊断婴幼儿听力损失中发挥着重要作用；随访过程中，听力检测方法可根据婴幼儿不同年龄段选择，值得注意的是行为测听是婴幼儿听力测试的金标准[11]，对于能够配合的适龄婴幼儿，应通过行为测听交叉验证客观听力测试结果，有利于做出全面准确的诊断。