中弓韧带压迫综合征的诊治新进展

王贤明（综述），华先平，郑国良（审校）

1.南方医科大学附属小榄医院超声影像科，广东中山 528415;2.湖北医药学院第五临床学院医学影像系教研室，湖北随州441300；3.南方医科大学附属小榄医院心血管内科，广东中山 528415;4.南方医科大学附属小榄医院CT室，广东中山 528415；*通讯作者 郑国良 bressanon2799@sina.com

中弓韧带压迫综合征（median arcuate ligament syndrome，MALS）是罕见的肠系膜血管疾病，又称为腹腔动脉压迫综合征、膈肌中脚压迫综合征等，由Harjola[1]于1963年首次报道。MALS的发病率约为1.74%～4.0%[2]，多见于体型瘦长的年轻女性，男女发病率比为1∶4[2-3]，但钟小梅等[4]认为本病无明显年龄、性别差异。对于需要进行胰十二指肠切除的患者，若术前漏诊MALS，术后可能产生肝细胞溶解、胆道缺血梗死等严重后果[5]。MALS及其侧支循环的准确识别将会影响肝脏移植、肝癌介入治疗等，故及时、正确地诊断MALS有重要临床价值。然而，MALS的发病机制、影像学诊断和临床治疗尚存在争议[2,3,5-8]，本文拟对此进行综述，以提高对MALS的认识，减少漏诊和误诊。

1 解剖基础和发病机制

中弓韧带是连接主动脉裂孔两侧膈肌脚的纤维韧带样结构，构成主动脉裂孔的前缘，在腹腔动脉开口上方跨过主动脉。一般认为腹腔动脉开口过高导致压迫，女性患者开口更偏向头侧，故发病率较高[2]。然而，Sugae等[6]报道MALS患者动脉狭窄组与对照组腹腔动脉的开口位置无明显差异。Soman等[7]和Horton等[8]研究表明，膈肌脚附着点过低是产生压迫的基础。李晚君等[9]也认为腹腔动脉开口过高并非造成压迫的原因，而推测膈肌脚附着点过低可能是主要因素。

目前，MALS的发病机制尚存在争议。多数学者认为[2,5-8]：①中弓韧带压迫腹腔动脉造成管腔狭窄，导致其供血区域的内脏器官血流减少；②侧支动脉从肠系膜上动脉窃血导致中肠缺血。支持动脉受压的理论依据：①影像学检查发现腹腔动脉特征性钩状狭窄，并见狭窄后扩张等。②平卧位超声检出腹腔动脉流速明显增高，深吸气或站立位由于腹腔动脉向足侧下移远离压迫处[10]，流速恢复正常。③中弓韧带松解和血管重建术后，大部分患者的症状消失或缓解。④胃运动张力实验表明，MALS患者的胃黏膜缺血在切除韧带后显著改善[11]。然而在慢性肠系膜血管缺血时，肠系膜动脉间存在广泛的侧支，3支肠系膜血管中至少有2支发生重度狭窄或闭塞，才会引起临床症状。而MALS患者的肠系膜上、下动脉多数无明显狭窄，理论上可提供足够的侧支血供。同时，某些无症状的患者中也出现典型的影像学表现[12]，而且中弓韧带松解术后并非所有患者均可缓解症状。因此，Weber等[12]认为，MALS是神经源性疾病，症状源于腹腔神经节压迫引起的感觉异常和交感神经刺激。Richards等[13]也认为MALS是由交感神经纤维压迫引起的神经功能不全，腹腔动脉闭塞和呼气末流速变化是神经受压的标志。此外，MALS患者中未发现肠缺血[14]、腹腔神经节阻滞术可缓解腹痛症状[15]也支持神经源性发病机制。You等[16]认为也可能是多因素所致，同时包括腹腔动脉和腹腔神经节受压。Okten等[17]报道一个家庭中父亲和4个子女均由于中弓韧带的位置异常导致压迫而发病，推测遗传因素也可能参与本病的发生。

2 临床症状和影像学诊断

MALS患者典型的三联征为餐后腹痛、体重减轻及腹部血管杂音[3,8,18]，但三者同时出现的几率较低。既往研究表明[2]，MALS的症状主要包括（餐后或运动后）腹痛、体重减轻、腹胀、恶心和呕吐等。而儿童或青少年患者除慢性腹痛外，出现焦虑、情绪异常等精神症状的几率更高[19]。此外，少数患者可表现为胃轻瘫[20]，而胃溃疡耐药[21]、胃溃疡合并缺铁性贫血[22]、胸骨后疼痛[23]等罕见报道。若中弓韧带同时压迫肾动脉，可引起肾血管性高血压；若累及左肾静脉，可出现血尿、蛋白尿等。然而多数患者无明显症状，主要是由于腹腔动脉和肠系膜上动脉之间有丰富的交通支（包括胰十二指肠动脉、胃十二指肠动脉和胰背动脉弓等，罕见的侧支循环是Bühler动脉弓[24]）。Youssef[25]研究认为可能是由于腹腔神经节远离腹腔动脉未受到压迫，或尽管受到MAL压迫但尚不足以引起神经节病理改变或产生刺激性症状。MALS的主要并发症是侧支动脉瘤，多发生于腹腔动脉起始段重度狭窄或闭塞患者中[26]，包括胰十二指肠动脉瘤、腹腔动脉瘤、胃网膜动脉瘤等，以胰十二指肠动脉瘤多见[20]。其动脉瘤形成机制是肠系膜上动脉血流经侧支动脉逆向灌注肝总动脉，长期大量的逆流增加了管壁的剪切力，导致管壁损伤，逐渐形成动脉瘤[26]。若瘤体发生破裂，可造成腹膜后血肿[27]、出血性休克等严重后果。

由于MALS的影像学表现与临床症状的相关性较低[28]，部分重度狭窄甚至闭塞患者仍然无明显症状，故其诊断仍然面临较大的挑战和争议。因此，需要结合患者的临床症状、特征性影像学表现做出最终诊断，并排除胆囊疾病、食管反流、肠易激综合征、炎性肠病等[4,15,18]其他可能引起类似症状的病因。由于MALS无特异性症状，往往长期漏诊或误诊，导致患者产生焦虑、压抑等精神症状[3]。

目前诊断MALS的主要影像学方法包括彩色多普勒超声、数字减影血管造影（DSA）、CT血管成像（CTA）、磁共振血管成像（MRA）等。DSA仍然是诊断MALS的“金标准”，典型的影像学改变包括主动脉侧位成像呼气末见腹腔动脉起始段呈特征性钩状狭窄，远端不同程度扩张，吸气末狭窄程度明显减轻，甚至恢复正常[8,29]。DSA也是唯一可实时显示侧支血流从肠系膜上动脉逆向流入肝总动脉的影像学方法，但其为有创检查，不能显示增厚的中弓韧带。CTA三维重建能清晰地显示腹腔动脉狭窄的部位及程度，矢状位是观察增厚的中弓韧带及特征性钩状狭窄的最佳平面，冠状面更有利于显示侧支动脉的空间走行[8,30]，是目前诊断MALS的最佳影像学方法。其缺点是碘造影剂的过敏反应和肾毒性，不能实时显示动脉受压的动态过程[31]和侧支血流的真实方向，进而影响判断侧支血流动力学，尤其是合并多支血管狭窄时[32]。Cheng等[33]报道采用动态四维CTA可显示不同呼吸时相腹腔动脉狭窄程度的动态变化，有助于诊断，但该研究为病例报道，其可靠性和准确性尚需大样本、多中心研究证实。MRA较CTA检查时间更长、费用更高，空间分辨力及对钙化斑块的显示更差，也不能进行实时检查；但MRA无放射性，造影剂不含碘，更适用于儿童、对碘造影剂过敏和肾功能不全患者。

彩色多普勒超声检查若发现腹腔动脉呼气末收缩期峰值流速明显增高，吸气末流速恢复正常，则可提示存在MAL压迫[10]。然而，目前超声对于MALS的诊断尚无统一标准。Walter[31]报道以吸气末峰值流速和呼气末峰值流速均＞200 cm/s为标准。Weber等[12]报道以呼气末峰值流速＞249 cm/s、吸气末或站立位流速恢复正常为诊断标准。Gruber等[34]报道以呼气末峰值流速＞350 cm/s为参考指标，诊断敏感度和特异度可达83%和100%。上述研究除Gruber等[34]外均未提供诊断敏感度和特异度，也未对各血流参数的诊断价值进行评估。本课题组研究（图1）表明，呼气末峰值流速和吸气-呼气末流速变化率的诊断价值最高，以呼气末峰值流速≥330 cm/s和流速变化率≥120%作为标准，诊断MALS的敏感度和特异度均＞85%，有利于常规超声筛查[35]。此外，超声检查无创、经济、简便，除可实时观察不同呼吸时相血流速度的动态变化外，还可测定站立位的血流速度，有助于确立诊断[10]。然而，超声对操作者经验的依赖性强，同时测量流速易受动脉走行和多普勒角度的影响，此时如果结合三维超声造影，可有效避免上述超声缺点，且诊断更准确，可与CTA媲美[3]。上述几种常用的影像学方法均各有优缺点，多学科联合诊断是发展趋势，可以优劣互补，提高诊断准确性。因此，Richards等[13]建议，对于怀疑MALS的患者应该至少接受2种检查，一种为动态的影像学方法，如超声或DSA；另一种为CTA或MRA，可以更全面地了解腹腔动脉周围的解剖结构，有助于诊断和治疗。

另外，Sadiq等[28]报道，血管内超声结合腹腔动脉血流储备分数可以直观地显示腹腔动脉管腔狭窄的动态变化过程和测量狭窄处的血流压力梯度，对MALS的诊断也有很高的价值，但费用高，且为个案报道，尚需进一步研究证实。

3 临床治疗

图1 男，47岁，MALS。静息状态腹腔动脉流速增高，PSV为278 cm/s（正常＜180 cm/s，A）；吸气末腹腔动脉流速恢复正常，PSV为87 cm/s（B）；呼气末腹腔动脉流速明显加快，PSV为400 cm/s（C）；CTA证实超声诊断，吸气扫描腹腔动脉未见明显狭窄（箭，左图），呼气末扫描腹腔动脉重度狭窄（箭，右图），呈钩状（D）。CALM：静息状态：INSPIR：深吸气；EXPIR：深呼气

MALS的治疗往往需要多学科合作，通常包含普外科医师和血管外科医师[12]，治疗的原则是针对发病机制，分别解决血管压迫、神经节刺激和血管内壁损伤[36]。由于有无临床症状及严重程度与其影像学表现相关性较低[20]，故对于MALS的治疗也存在争议。若要获得良好的疗效，关键在于准确识别出“真正的”患者，但患者的选择常较困难[20,37]。Mensink等[11]报道，胃运动张力试验有助于筛选患者，如术前该检查证实胃黏膜缺血，则术后100%的患者可获得长期症状缓解；如检查结果为阴性，则仅约25%的患者症状减轻。Duncan[15]和Skeik等[18]报道，术前常规采用局部麻醉药物进行腹腔神经丛阻滞有助于患者的选择，若阻滞术后症状减轻，则表明术后临床症状将得到明显改善。此外，某些临床症状和影像学表现也可能有助于预测术后疗效，从而指导选择患者。Ho等[38]报道，运动后疼痛与术后症状改善的相关性最高，而呕吐和不明原因腹痛则可能预测术后效果不佳。Reilly等[39]报道，餐后腹痛、女性患者、年龄40～60岁、体重下降＞10 kg等提示预后较好；而合并精神症状、酗酒、年龄＞60岁等预示术后疗效不佳。Sultan等[36]报道，如果影像学检查发现狭窄后扩张，血管侧支化改变，胃十二指肠动脉增粗，尤其是检出胰十二指肠动脉瘤，则提示存在严重的血流动力学改变，即使无临床症状，也应建议行外科治疗。

目前，外科手术松解中弓韧带是MALS的经典治疗方式，但创伤大、出血多、住院时间长。Jimenez等[40]报道，外科手术并发症包括术后动脉血栓形成、胃食管反流、卒中等。腹腔镜可减少创伤、疼痛、术后粘连和住院时间，且手术视野更大，技术简单，安全性高[41]。术中常见并发症主要有气胸、出血不易控制、韧带分离不完全和主动脉损伤[40]，术后并发症包括胰腺炎和胃轻瘫[40]。若在术中辅助机器人手臂，则可获得稳定的三维手术视野，增加操作灵活性，更全面地清除腹腔动脉周围的纤维结构和神经组织，并可帮助压迫止血[42]。上述手术方式均比较安全，尚未见患者死亡的报道。然而，临床上已较少单独采用韧带分离术，多学科协作或杂交手术已成为治疗的新趋势，既能获得更好的疗效，还可以保障周围内脏器官的血供。Columbo等[37]报道，腹腔镜韧带切除加支架置入和主动脉分流术可使多数患者缓解症状。Criado[43]研究认为，经胸韧带松解术和肠系膜血管重建是更简单、安全的方法，可以更好地清除中弓韧带和腹腔神经节，对有腹部手术禁忌证的患者更有利。Michalik等[41]报道认为杂交手术（腹腔镜韧带松解术+血管成形术）将获得更好的远期效果，不但可以恢复血管的正常功能，而且血管再狭窄的风险最小。但一般不推荐单独采用血管内支架植入术[15,20]，由于中弓韧带尚未解除，持续存在的压迫可导致支架移位、断裂或支架内再狭窄；也不推荐单独经皮腔内血管成形术[2]，其成功率低，多数患者仍需解除韧带压迫才能缓解症状。

另外，对于已形成侧支动脉瘤的患者，由于动脉瘤破裂的风险与瘤体大小的相关性较低[27]，故一旦发现均应积极治疗[26,44]，尤其是当瘤体直径与载瘤动脉内径比＞3时，破裂的几率将增大[45]。单独采用弹簧圈栓塞治疗即可达到满意的疗效[26]，若同时松解中弓韧带，并进行血管重建恢复动脉的前向血流，则可减少动脉瘤的复发[45]，但尚缺乏长期随访资料证实[44]。Chivot等[27]和Sgroi等[46]研究发现，如果肝动脉血供良好，则仅需治疗动脉瘤而不必进行韧带切除和血管重建，短期内未见动脉瘤复发，患者也无症状，但需要定期随访观察有无新的动脉瘤形成。

综上所述，随着现代医学影像设备和后处理软件技术的快速发展，尤其是三维超声造影、血管内超声、动态四维CTA和MRA等新技术的出现，以及杂交手术和多学科协作治疗等方法的成熟，MALS作为一种罕见的肠系膜血管疾病将会被临床和影像学医师越来越多地认知，这对于提高诊断和治疗水平具有重要临床意义。