鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤累及左侧额叶1例

时园园，张 勇，程敬亮，汪卫建

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

患者男，62岁，以“无明显诱因左侧鼻塞1月余，呈持续性、伴头痛、脓涕，受凉后加重；10天前出现左侧流眼泪，眼球突出”就诊。MRI：左侧鼻腔、蝶窦、双侧筛窦、额窦见团块状混杂长T1短/长T2信号，约32 mm×54 mm×63 mm，脂肪抑制序列呈混杂高信号(图1A)，DWI(b值=800 s/mm2)呈稍高信号(图1B)，ADC图局部呈低信号；病变向后上突破颅板累及左侧额叶，呈团块状混杂长T1短/长T2信号，约38 mm×43 mm×50 mm，脂肪抑制序列呈混杂高信号，DWI未见明显异常；增强扫描左侧鼻腔、鼻窦及额叶病变可见明显不均匀强化，局部囊变区域无明显强化(图1C)；诊断：嗅神经母细胞瘤。行颌面部肿瘤切除术，术中见左侧鼻腔及筛窦内充满新生物，表面欠光滑，沿嗅区生长，呈紫褐色、灰白色；双侧额窦口黏膜欠光滑；双侧蝶窦及上颌窦腔见脓性分泌物；颅底骨质缺损，硬脑膜暴露。术后病理：光镜下见大量分化成熟/未成熟的鳞形上皮巢和透明细胞团，部分区域可见内衬覆层纤毛柱状上皮和杯状上皮的腺管样结构，局部间质内可见神经原纤维基质(图2)。免疫组化：CK(+)，CK7(+)，Sall4(+)，CD56(灶+)，KI-67(50%+)，Desmin(灶+)，GFAP(灶+)，SMA(部分+)，P40(-)，SOX-10(-)，Syn(-)，S-100(-)。病理诊断：鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤(sinonasal teratocarcinosarcoma, SNTCS)。

图1 SNTCS的MRI表现 A.冠状位脂肪抑制T2WI示左侧鼻腔、双侧筛窦、额窦见团块状混杂高信号，并侵入颅内; B.轴位DWI示病灶呈稍高信号; C.冠状位增强扫描示病变呈明显不均匀强化，局部囊变区域无强化 图2 病理图 示大量分化成熟/未成熟的鳞形上皮巢和透明细胞团(HE，×200)

讨论SNTCS是鼻腔鼻窦中罕见的侵袭性恶性肿瘤，约占头颈部恶性肿瘤的3%，主要发生于成年男性，由多种可变成熟度和多形性的神经上皮组织、鳞状细胞巢、圆形细胞和平滑肌组成，是具有畸胎瘤和癌肉瘤复杂成分的恶性肿瘤，生长迅速，患者生存期短；临床主要表现为鼻塞和鼻出血，症状持续时间约3～5个月，少见症状包括头痛、视力下降、眼球震颤和厌食。本例以鼻塞为首发症状，伴流涕，MR平扫、DWI和ADC图表现提示肿瘤成分复杂；MR增强扫描囊变坏死区无强化，可能为肿瘤生长迅速所致。SNTCS侵入颅内较少见，本例病变向后上突破颅板累及左侧额叶。

鉴别诊断：嗅神经母细胞瘤多位于鼻腔中后部，可侵入筛窦，向上可累及前颅窝，恶性度较低，影像学上肿瘤多呈等T1稍长T2信号表现，可伴钙化、坏死，增强后呈明显强化；鼻腔鼻窦癌多见于老年人，骨质破坏明显，易坏死，信号不均匀。