警惕花季少女杀手：系统性红斑狼疮

康志娟 李志辉

系统性红斑狼疮简称SLE，是一种由于人体自身免疫系统异常而导致的病情进展的凶险疾病。血液中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体以及身体的多个系统受累，是SLE的两个主要临床特征。本病在成人多见于育龄期妇女，在儿童则多见于学龄期女性儿童，因此在临床上有着“花季少女杀手”的俗称。SLE究竟是由什么原因引起的，有什么样的临床表现，对人体又会带来什么样的危害呢？下面就对系统性红斑狼疮做一简介，希望引起广大家长的重视。

初识系统性红斑狼疮

首先让我们从字面上来理解什么是系统性红斑狼疮？将系统性红斑狼疮这个字词拆为两个部分，即“系统性”和“狼疮”。顾名思义，“系统性”即身体的多个器官或多个系统被累及，这个很容易理解。那为什么又称其为“狼疮”呢？那就要追溯到狼疮的英文单词“Lupus”。Lupus源于拉丁语，原意为狼，患红斑狼疮的病人面部的皮疹与狼打架时咬伤的面部瘢痕相似，医学家就形象地把这个病称为红斑狼疮，沿用至今。因此，从字面上就可以知道，系统性红斑狼疮是一种多系统疾病，面部皮疹是其特征性表现。

系统性红斑狼疮在医学上归属于风湿免疫类疾病，亦称为结缔组织疾病，儿童各个年龄段均可发病。一般来说，5岁以前发病率较低，随着年龄的增长，至青春期发病率明显增多；以女性多见，儿童男女之比为1：4.3。

系统性红斑狼疮的病因

SLE病因很复杂，其临床表现多种多样，尽管医学家们从未停止过探索的步伐，但遗憾的足，到目前为止仍未寻找到导致SLE的确切病因。但是也探寻到了一些重要的线索，为今后深入系统地探索SLE打下坚实的基础。目前医学界普遍认为，SLE的发病可能与下面的因素有关。

1.遗传因素：有报道称SLE的发病有家族聚集倾向，大约有12%的SLE患儿可以寻找到家族史，尤其是同卵双胞胎的发病率可高达69%。而且与发病有关的基因位点也相继被发现，如人类白细胞组织相容抗原Ⅱ类基因DR、DQ等，但它们之问究竟有什么错综复杂的关系，还有待进一步的探讨。

2.感染因素：临床上发现部分SLE病人的血清中某些抗病毒抗体滴度增高，肾小球内皮细胞和皮损中也可找到包涵体及类包涵体物质。这就提示SLE的发病可能与某些病毒感染存在关系，但是目前仍然缺少确凿的证据支持。

3.药物因素和食物因素：一些抗生素（如青霉素、链霉素等）、抗结核药（如异烟肼）、抗甲亢药、抗心律失常药、抗精神病药（如氯丙嗪、苯妥英钠）、保泰松、金制剂、肼屈嗪等，均可引起药物性狼疮或诱发狼疮复发。食物方面，含补骨脂素的食物如芹菜、无花果、西芹等，具有增强SLE病人光敏性发作的潜在作用；含联胺基团的食物如蘑菇、某些食物原料（如酒石酸类食物）、烟熏类食物及烟草等，均可诱发SLE。但这些凶素具体是通过何种途径加重或诱发SLE，目前仍不清楚。

4.环境因素及其他：紫外线照射可激发或加重SLE，一些化学物质同样可能是SLE的诱发因素，如含有反应性芳香胺的染发剂、唇膏和一些有机化合物（如三氯乙烯、石棉、硅石等）等。

5.内分泌因素：雌性激素水平对SLE的发病起了重要作用，具体表现在SLE在生育年龄女性中的发病率明显高于男性，妊娠初3个月病情加重；但在青春期前和绝经期后女性中的发病率仅略高于男性。因此，雌激素与SLE的发病存在有相关性这一观念已得到普遍认可。

系统性红斑狼疮的庐山真面目

儿童SLE的临床表现复杂、多样化。有些患儿以全身症状为主，有些患儿则以单一器官受损为突出症状，也可表现为多个器官同时受损，还有些患儿以器官受损序贯出现为表现。由于SLE的临床表现错综复杂，可以出现多种形式的排列组合，一些没有经验的医生及家长常常将SLE错认为感冒、皮肤过敏、缺钙、关节炎、急性肾炎等。下面我们来认识SLE的主要临床表现。

误诊为感冒 早期SLE的症状不典型，通常表现为发热、食欲差、乏力、体重减轻、面色苍白等；发热则可表现为不同热型，高热或低热，持续或间歇性发热。很容易被家长误认为是“感冒”。

误诊为皮肤过敏或口腔炎 大约有70%的SLE儿童会出现皮肤症状，典型的皮损表现为两颊和鼻梁部的蝶形红斑，一般为鲜红色的红斑，边缘清晰，伴有轻度浮肿，很少累及上眼睑。但实际上并不是每个患儿都会出现典型蝶形红斑样皮损，皮损还可以表现为红疹、急性丹毒样或大疱样皮疹、糜烂、结痂、出血性紫癜，有些孩子还可出现光过敏、雷诺综合征、脱发和指（趾）坏疽，或口腔、鼻黏膜、硬腭溃疡等。这些皮肤黏膜的症状，常常被家长们误认为“皮肤过敏”或“口腔炎”；在冬天出现的蝶形红斑，也常被家长认为是“冻疮”。

误诊为缺钙或关节炎 50%的患儿以关节肿胀、疼痛、活动受限为首发症状，受累关节可以涉及腕、肘、肩、膝、踝以及手指关节。可表现为游走性的，也可固定在某一个关节或某几个关节，但很少引起关节破坏和畸形。部分患儿可出现肌肉疼痛和肌无力。当关节、肌肉的病变比较轻的时候，家长通常会认为是“缺钙”，自行购买鱼肝油、钙片口服；当关节症状较重时，也常被认为是“关节炎”，长期给孩子在关节肿痛的部位贴膏药。

误诊为急性肾炎 肾脏受累不仅是儿童SLE最常见和最严重的危及生命的主要原因之一，也是影响远期预后的关键。与成人相比，儿童更易发生肾损害。临床资料显示，约50%～80%的患儿存在肾脏受累，其中约22%的病例发展为肾功能衰竭。当患SLE的孩子以肾脏损害为突出临床表现时，如表现为水肿、高血压、血尿、蛋白尿，此时常容易被医生和家长误认为是“急性肾炎”。由于对病情估计不足，部分患儿因没有得到及时有效的救治而预后不好。

误诊为贫血 SLE的儿童通常都会有不同程度的贫血，贫血的原因可以是慢性疾病引起的缺铁性贫血，以及肾功能不全或出血引起的贫血，也可是红细胞破坏过多所导致的。这些贫血的孩子常被家长认为是单纯的营养不良而引起的。笔者就曾经遇到过一个贫血1年多的孩子，家长一直给进补所谓的营养物质，直到出现严重的肾损害、心脏损害、肺损害才被确诊为系统性红斑狼疮。SLE还可以出现白细胞减少、血小板减少，有些以血小板减少起病者，常常误诊为血小板减少性紫癜。

误诊为肺炎或胸膜炎 呼吸系统受累在儿童SLE多见。最常见为胸膜炎，表现为胸腔积液。严重者可发生急性狼疮性肺炎、广泛性肺泡出血及慢性肺间质纤维化等。病人表现为咳嗽、咯血、呼吸困难。急性狼疮性肺炎及广泛性肺出血是儿童SLE死亡的最主要原因，很容易被误诊为肺部感染。

误诊为肝炎 SLE孩子可有肝脏肿大、肝功能异常，部分孩子还有黄疸，当肝脏受累的表现为突出时，也很容易被误诊为肝炎。大约25%患SLE的孩子也会有脾脏肿大，半数病例（尤其是危重患者）可有浅表淋巴结肿大，无压痛。有脾脏肿大及无痛性淋巴结肿大者也容易被误诊为肿瘤。

误诊为脑炎或精神病 神经精神系统损害是儿童SLE的严重表现。发生率约为20%～50%。其临床表现可发生在SLE病程的任何时期或出现于狼疮其他症状之前数年，以疾病早期发生最为多见。主要表现为神经系统受累的症状，如反复发作的抽搐、偏瘫、舞蹈病、颅神经麻痹、头痛、意识障碍、周围神经损害等，也可出现精神症状，如定向力障碍、智能减退、记忆差、幻觉、妄想及行为异常等。常常被误诊为脑炎或精神病。

出现心脏症状 心脏由内向外有三层结构，即心内膜、心肌、心包。当患SLE时，心脏的三层结构均可受累。分别被称之为心内膜炎、心肌炎及心包炎。以心包炎多见，主要表现为心包腔积液，一般积液量不多，少数病人可有大量心包积液，此时非常危险，可发生心包填塞。约10%病例出现心肌炎，轻者仅见心电图异常，表现为异位搏动及各种传导阻滞，重者出现心力衰竭，危及生命。

伴发其他症状 腹痛、腹泻、恶心、呕吐是SLE常见的胃肠道症状，少数可发生腹膜炎。偶尔可能发生肠穿孔等。也可表现为眼睛不适症状，如眼干、眼红、流眼淚、眼痛及视力下降等。

儿童SLE多发生于学龄期，女性儿童多见。与成人SLE相比，儿童SLE病情凶险，严重病例较多，常常累及身体的多个系统，也可以出现单个系统或多个系统组合的临床表现，早期很难被家长及没有经验的医生察觉，很容易误诊。如果没有得到及时有效的救治，病死率、致残率很高。