神经电生理诊断技术规范（续）
2018-07-06河南省直第三人民医院王心刚
河南省直第三人民医院 王心刚
第六章 其他常用的检测技术
随着现代电子技术的发展，除了经典的神经电图、肌电图和诱发电位以外，许多新的检查方法和检测技术不断应用于临床，使临床神经电生理的诊断不断得到完善并取得了长足的进步。本章仅对其中较为常用的重复神经刺激、强度-时间曲线、单纤维肌电图、巨肌电图、运动单位计数、交感皮肤反应、事件相关电位和周围神经成像等检测技术及其临床应用进行概述。
第一节 神经肌肉接头功能的检测
神经肌肉接头是一种突触结构，由运动神经末梢、接头间隙和肌肉终板组成，是将神经兴奋转化为肌肉收缩的特殊化学传递结构。重复神经刺激（RNS）技术能够较好地检测神经肌肉接头的传递功能，是临床神经电生理研究神经肌肉传递障碍性疾病最常用的检测手段。
一、RNS的检测方法
按照前述神经电图的检测方法，以一定的速率重复地刺激任何一条运动神经，在其远端支配的肌肉上即可连续记录到刺激诱发的CMAP，观察重复刺激引发的CMAP的变化，即可完成RNS的检测。理想的检测记录应包括：①安静状态下的CMAP；②活动后的CMAP；③低频重复刺激（1-5 Hz）的反应；④高频重复刺激（10-30 Hz）的反应等。
临床上常用于RNS检测的是面神经、腋神经和尺神经，刺激点分别为耳垂后、Erb点和腕尺侧，记录点分别为眼轮匝肌、三角肌和小指展肌，刺激电极和记录电极的位置与前述神经电图的检测相同。刺激脉宽0.1～0.2 ms，刺激强度20 ～40 mA，刺激频率和刺激次数分别为2 Hz（10次）、3 Hz（10次）、5 Hz（10次）、10 Hz（50次）、30 Hz（50次），即对受检者一侧的面神经、腋神经和尺神经先进行单次刺激，寻找到良好的刺激点和记录点，然后再进行三级低频刺激各10次，最后对尺神经进行两级高频刺激各50次。这样每级低频刺激时可记录到10个连续的CMAP，每级高频刺激时可记录到50个连续的CMAP，记录所选用的参数为原始灵敏度l mV/D，扫描时程2 ms/D。
RNS检测是在连续地重复刺激下观察记录到的CMAP的变化（尤其是波幅的变化），因此保持记录的稳定是非常重要的，一方面刺激电极和记录电极要保持固定，另一方面受检者要保持身体的放松和肢体的稳定。尽管如此，在近端肌肉完成高频重复刺激的记录也是困难的，而且高频刺激时受检者会有较大的不适感，因此一般仅对尺神经进行高频重复刺激检测，而对面神经、腋神经和尺神经分别进行低频重复刺激检测。
二、RNS的诊断标准
正常人对周围神经的恒定刺激，其远端支配肌肉的CMAP应是稳定的，表现为CMAP的波形和波幅都基本不变，在连续地重复刺激下CMAP的波幅也是基本一致的，这说明每一次的神经兴奋都能够通过神经肌肉接头顺利而完全地传递到肌肉的运动终板并引发肌肉的完全收缩。
测定RNS低频刺激记录到的10个连续CMAP的波幅，并对第4个CMAP和第1个CMAP的波幅进行比较，一般正常人第4个CMAP波幅应大于第1个CMAP波幅的85%（即第4个CMAP的波幅递减应小于15%）。
测定RNS高频刺激记录到的50个连续CMAP的波幅，并对第16个CMAP和第1个CMAP的波幅进行比较，一般正常人第16个CMAP波幅应小于第1个CMAP波幅的150%（即第16个CMAP的波幅递增应小于50%）。
RNS的异常表现为连续记录的CMAP出现波幅的递减或递增现象，即在重复刺激下CMAP的波幅逐渐降低或逐渐增高，且波幅的变化过程是平滑的，呈逐渐、平稳的渐变，并具有良好的重复性。
在实际进行RNS检测时，第一个CMAP常伴有较大的伪差很不稳定，因此也可在低频刺激时选取第5个CMAP与第2个CMAP进行比较，在高频刺激时选取第17个CMAP与第2个CMAP进行比较。而就检测结果而言，腋神经（三角肌）的阳性率最高，在面神经、腋神经、尺神经三个受检部位中如果出现两处异常即可明确诊断，仅一处异常时提示可疑。
三、RNS的诊断价值
RNS主要应用于临床神经肌肉接头传递功能的检测和神经肌肉接头传递障碍性疾病的辅助诊断。神经肌肉接头传递障碍性疾病包括突触后异常、突触前异常和突触前后混合性异常三类病变，最常见的是重症肌无力和LE肌无力综合征。附图2-28和附图2-29分别是典型重症肌无力和典型LE肌无力综合征患者RNS的实时检测图例。
1．重症肌无力：该病是最常见的一种突触后异常的疾病，是由于在乙酰胆碱受体抗体作用下，执行功能的乙酰胆碱受体数量减少所致，以骨骼肌易疲劳为特征的临床综合征。其RNS的典型改变为：安静时CMAP波幅正常，低频重复刺激时出现明显递减反应，高频重复刺激时反应正常或出现递减反应。而低频重复刺激时出现的递减反应（尤其是近端肌肉）是重症肌无力最常见和具有特征意义的表现，表明神经兴奋在神经肌肉接头处出现了进行性阻滞。
2．LE肌无力综合征：该病是一种典型的突触前异常的疾病，常合并有肺癌，是由于抗体作用于离子通道致使突触前膜中乙酰胆碱的释放不足，以近端肢体力弱和易疲劳为特征的临床综合征。其RNS的典型改变为：安静时CMAP波幅降低，低频重复刺激时出现递减反应，高频重复刺激时出现明显的递增反应。而高频重复刺激时出现的递增反应是LE肌无力综合征最常见和具有特征意义的表现；亦可表现为安静时CMAP的波幅很低，活动后显著增大，甚至增大100%～400%。
在实际工作中，RNS检测具有一定的局限性，其总体阳性率偏低，而且电极的固定不良常使记录到的CMAP波形不稳、波幅忽高忽低，从而影响结果的判定。另外，RNS仅是神经肌肉接头传递功能的辅助检测手段，并不具有定性价值，虽然对重症肌无力和LR肌无力综合征有一定的鉴别诊断作用，但其他的神经肌肉接头传递障碍性疾病和许多肌源性病变（如肌强直综合征、周期性麻痹等）也可以引发RNS的异常改变。
第二节 肌肉电刺激的强度-时间曲线
神经和肌肉对长短时程脉冲电流刺激的敏感程度不同，肌肉对短暂电流相对不敏感，而神经的兴奋性较高对短暂电流很敏感，因此当肌肉的神经支配良好时电刺激测试呈现神经的电刺激特征，去神经支配的肌肉测试时则呈现单独肌肉的电刺激特征，而如果肌肉部分地失神经或部分地恢复神经支配则其反应特征将居于两者之间。
强度-时间曲线（1-D曲线）是电刺激技术中经大量临床实践证明最满意的检测技术：即时限短暂的电刺激需要高强度才能兴奋神经肌肉，而持续时限较长的电刺激只需要低强度或阈刺激即可达到兴奋作用，因此在恒定的反应条件下，刺激强度和刺激时限之间的对应关系（1-D曲线）可作为该组织兴奋性的精确指标。
一、I-D曲线的检测方法
检测前先要探寻某一肌肉的运动点，即该肌肉的皮肤表面最易引起肌肉收缩的刺激点，也即运动神经的肌支进入该肌肉的大致部位。
找到运动点后，首先精确地测定基强度（即理论上用无限长的刺激时间引发肌肉最弱收缩的最小刺激强度），具体做法是以300 ms的刺激脉宽给肌肉单次刺激，逐渐增大刺激强度以刚能引起肌肉收缩（肉眼观察即可）的最小刺激强度定为肌肉收缩的基强度。然后逐渐缩短刺激脉宽并相应增大刺激强度，分别测定刺激脉宽为 l00 ms、30 ms、10 ms、3 ms、1 ms、0.3 ms、0.1 ms、0.03 ms、0.01 ms时能够引起肌肉收缩的最小刺激强度，直至无论怎样增大刺激强度也不能引起肌肉收缩为止。以刺激脉宽（ms）为横坐标，以刺激强度（mA）为纵坐标，将上述各测试点进行标注并连接从而绘制出该肌肉的I-D曲线（图6-1）。
二、I-D曲线的诊断标准
正常具有神经支配的肌肉，其I-D曲线是一条平滑的曲线，即刺激脉宽越大刺激强度越小，刺激脉宽越小刺激强度越大，而且测试点越多曲线就越光滑越精确。同时I-D曲线基强度部分是平坦的，一般在刺激脉宽减至0.3 ms时才需增加刺激强度，其兴奋刺激的脉宽低限大约接近0.1 ms或 0.05 ms。
完全失神经支配肌肉的I-D曲线则不同，刺激脉宽300 ms时的刺激强度最小，随着刺激脉宽缩短为l00 ms、30 ms、l0 ms时，刺激强度急剧升高，其兴奋刺激的脉宽低限也明显提高，说明完全失神经支配的肌肉其兴奋性远不如运动神经的兴奋性。
图6-1 正常和失神经支配肌肉的I-D曲线
鉴于人体组织的复杂性，I-D曲线的各点数值不仅取决于神经或肌肉的兴奋性，在一定程度上还受个体差异和刺激器等因素的影响，但记录所得的I-D曲线均具有相似的形态，只是在脉宽和强度轴上移动了彼此的相对位置。实践证明，曲线的形态比绝对值更具有诊断价值，单纯用一个数值来表达神经肌肉的兴奋性是没有意义的。
三、I-D曲线的诊断价值
I-D曲线对于正常肌肉和完全失神经支配肌肉的鉴别是绝对可靠的，对于功能性或癔病性瘫痪肌肉则可以简捷地明确诊断而无需受检者的合作。但对于不同的神经肌肉疾患并无特异性，且不能进行明确地定位诊断，这是I-D曲线检测的局限性。
I-D曲线最重要的应用是部分性失神经支配的肌肉，见于周围神经损伤（尤其是恢复期）和任何原因引起的下运动神经元的损害。部分性失神经支配肌肉的I-D曲线可出现“扭结”或连续性的中断：如果过去是完全失神经支配的曲线，在定期复查过程中出现“扭结”提示神经恢复支配肌肉的开始（尽管不能预测最终肌力恢复的程度，但这个信息具有重要的临床意义）；随着神经再支配的进展，曲线的神经成分变得愈加明显，曲线移向短脉宽一端，总的斜率也变得不那么陡峭；对于神经变性的过程，曲线则出现相似的变化，但沿上述过程相反的方向进行；对于急性完全性损伤，2～3天后曲线还可呈现部分性失神经支配的类型，但14天内即出现典型的完全失神经支配的曲线。
I-D曲线、肌电图、神经电图可以从不同侧面反映神经肌肉的功能，三者可互相补充，至于何种检测最有价值，则应视临床病症而定。I-D曲线能够提供最早的肌肉失神经支配尤其是部分性失神经支配的客观证据，在神经功能恢复期定期复查还能够提供神经再支配进展过程的客观依据，但无法提供神经支配的病理背景情况。
第三节 单纤维肌电图和巨肌电图
组成一个正常运动单位（MU）的肌纤维直径范围通常是5～10 mm，其中单个肌纤维的直径一般是50 μm，普通肌电图检测使用的同心圆针电极的可记录范围通常是1～2 mm。因此要记录一个运动单位内单个肌纤维的电位活动必须使用特制的单纤维针电极，其可记录的范围是300 μm；而要记录一个完整的运动单位内全部肌纤维的电位活动则需要使用特制的巨肌电图针电极，其可记录的范围是15 mm。前者记录电位活动的检测方法即称为单纤维肌电图（SFEMG），后者记录电位活动的检测方法即称为巨肌电图（M-EMG）。
一、SFEMG的检测方法
SFEMG检测使用特制的单纤维针电极，在针尖上方3 mm处旁开口，开口直径25 μm，其记录范围约为300 μm，可以记录到1～2个肌纤维的电位活动，并可以避免记录到针尖损伤了的肌纤维的电活动。记录时所选用的参数为原始灵敏度0.1～l mV/D，扫描时程0.5～l ms/D。
SFEMG检测最常选用的肌肉是上肢的指总伸肌。受检者前臂旋前、仰卧放松，于前臂中、上1/3尺、桡骨之间连线的中点处进针，将针插人指总伸肌肌腹，嘱受检者轻轻抬起（背伸）食、中两指，并保持针电极的稳定仅做细微地转动，直至记录到单个清晰的单纤维电位或良好的成对的单纤维电位，扬声器上同时出现清脆高调的“嗒嗒”声。
二、SFEMG的诊断标准
1.单纤维电位：是一个两相尖波，上升时间为 75～200 μs，时限约为 1 ms，波幅一般 1～7 mV（200 μV以上），波形较为稳定。
2.肌纤维密度：将单纤维针电极插入正常人的肌肉，在一个部位一般只能记录到一个单纤维电位，偶尔能记录到两个电位。如果同时记录到多个电位，就说明这个单纤维针电极检测范围之内有多个肌纤维是属于同一个运动单位的。
在同一肌肉上连续检测10～20处，将记录到的电位总数进行平均计算，其平均数即为该肌肉的平均肌纤维密度，它反映了肌肉局部单位面积里属于同一运动单位的肌纤维数量。正常人的最低值为1.0，平均值在1.25～1.61之间。
3.颤抖（jitter）：同一运动单位的肌纤维收缩几乎是同步的，兴奋引发的肌纤维电位的潜伏期也几乎是相同的，但在，μs级的水平上来分析还是有细微差别的，这种时间上细微的差别称为肌电颤抖，体现了神经肌肉接头的传导时间在空间上的差异。
将单纤维针电极插人肌肉后找到能够记录到良好的成对的单纤维电位的部位，固定其中一个电位的峰值潜伏期，观察连续兴奋下另一个电位峰值潜伏期的摆动情况，即可测定该部位的颤抖值。重复检测10～20个部位，计算出各部位颤抖值的平均值，即可作为该肌肉的颤抖值。正常人的颤抖值为20～50 μs，因年龄和肌肉的不同会略有差异，年龄小于70岁的正常人指总伸肌的颤抖值相当稳定（图6-2）。
图6-2 正常指总伸肌的SFEMG
图6-3 重症肌无力患者指总伸肌的SFEMG
而且，个别时候在连续的神经兴奋下还会出现另一个电位的瞬间脱漏，这种情况称为阻滞。正常人仅在50岁以上的个体中会出现，而多数情况下则见于病理性神经肌肉接头传递功能障碍的病人。
SPKMC的检测结果如果出现2次以上阻滞或者颤抖值（jitter）大于55 μs，就属于异常（图6-3）。
三、M-EMG的检测方法
M-EMG检测使用特制的巨肌电图针电极，它由两根针极一体构成，其一是为了记录SFEMG的旁开口针极，另一是记录整个范围内电活动的管状针极（记录范围约为15 mm）。由SFEMG记录到的电位触发管状针极的记录，只有与单纤维电位连锁同步的同一个运动单位的电活动才能被管状针极记录下来，其他肌纤维的电活动则被过滤掉，从而记录到一个完整的运动单位内全部肌纤维的电位活动，最后得到一个完整的巨运动单位电位（M-MUP），也即同一运动单位内许多不同的单根肌纤维动作电位在时间和空间上的总和。
四、M-EMG的诊断标准
在同一肌肉上连续检测10～20个部位，测定各个M-MUP的波幅和面积，进行平均计算，得出该肌肉M-MUP的平均波幅和面积。它与运动单位中肌纤维的大小和数量呈正相关，因此能够较为精确地反映肌肉运动单位的实际大小。
正常成人肱二头肌、股四头肌和胫骨前肌的M-MUP 平均波幅为 120 μV、160 μV、175 μV，平均面积为 613 μVms、776 μVms、998 μVms，但随年龄和肌肉的不同存在着差异，且波形也会出现明显的变化。
五、SFEMG和M-EMG的诊断价值
SFEMG和M-EMG是传统肌电图的发展，目前已较为广泛地应用于临床神经电生理的检测，结合同心圆针肌电图（传统EMG）使我们得到了大量有关运动单位新的信息。实践证明，SFEMG对下运动神经元病和肌源性疾病均有诊断意义，尤其是对神经肌肉接头病变的诊断具有突出的价值；而M-EMG能够准确反映运动单位的大小，因此对下运动神经元病和肌源性疾病也具有明确的诊断价值。
1.神经肌肉接头传递障碍性疾病：正常人在测定20对单纤维电位时可以有1对颤抖增大，如果有2对以上电位颤抖增大或2次以上的阻滞就说明神经肌肉接头的传递功能有障碍。因此SFEMG检测对于神经肌肉接头的功能判定具有明确的诊断意义，目前已成为神经肌肉接头传递功能最敏感和最重要的临床神经电生理检测方法。其中重症肌无力患者的SFEMG检测常出现阻滞且颤抖明显增大，其敏感性远较重复神经刺激（RNS）检测的敏感性要高，如果无力肌肉的颤抖值正常则基本可排除重症肌无力。LE肌无力综合征患者的SFEMG检测不仅颤抖明显增大，而且会出现纤维密度的增加，尤其是在休息之后其传导障碍反而加重，这是与重症肌无力截然不同的重要表现。
2.下运动神经元病：下运动神经元病变时残存的运动单位会出现明显的侧支芽生，使得残存的运动单位明显增大，纤维密度明显增高，而且其纤维密度与临床肌力明显呈负相关。因此SFEMG检测表现为肌纤维密度明显增大，颤抖轻度增加，M-EMG检测则表现为运动单位明显增大，这些变化在传统的肌电图检测尚未发现异常时即可提供早期运动神经元受损的证据，并可对临床诊断和预后判断提供帮助。
3.周围神经疾病：周围神经损害同样可以出现SFEMG检测颤抖增大、阻滞和纤维密度的增加，M-EMG检测运动单位也会变大，尤其是在神经再生的过程中这些变化更为明显。结合神经电图和传统肌电图的检测可以进一步明确神经再生的进展情况。
4.肌源性疾病：各类肌源性疾病因存在着不同的肌纤维的变性、再生和收缩同步性的明显降低，其SFEMG检测显示肌纤维密度有的增高有的降低，颤抖值有的增大有的减小，但多数表现为肌纤维密度降低、颤抖增大并伴有阻滞，而其M-EMG检测则显示运动单位明显变小。
由于受到设备和技术的限制，SFEMG和M-EMG的检测在临床上尚未普及，且又均为针刺性检查，在实际应用中尚有许多问题需要解决，但其明确的诊断价值已经得到了临床广泛的认同，其未来的发展空间将是非常巨大的。
第四节 运动单位数目估计
各种累及运动系统的疾病，都会涉及运动单位的改变，或出现运动单位的丧失，或表现为执行功能的运动单位数目的减少；而且从生理上讲运动单位还受老化的影响，即老年人存在功能性运动单位的丧失。但是由于残存运动单位可发出侧支再支配已失神经支配的肌纤维，临床上仍可表现为肌腹饱满肌力正常。因此如果能够较为准确、可靠地得知肌肉中运动单位的数目，对于疾病的诊断和预后判断无疑都是极有帮助的，而运动单位数目估计（MUNE）就是这样一种临床神经电生理检测方法。
一、MUNE的检测方法
将一块肌肉中全部运动单位的某个参数值（通常是波幅或面积），与该肌肉中单个运动单位的相应参数值进行比较，即可估算出该肌肉 的运动单位数目。实际检测中一般选择逐渐增加刺激量，先引起阈值最低的运动单位兴奋，产生一个动作电位，然后继续增加刺激量，运动单位逐个被兴奋形成阶梯样增加，直至兴奋全部运动单位产生最大的CMAP。运动单位阶梯样变化的差值，可以认为是单个运动单位动作电位（SMUP），而以最大CMAP的值除以平均SMUP的值，即可得到该肌肉运动单位的数目，也就是MUNE=最大CMAP／平均SMUP。
但这种估值方法是建立在下列假设条件成立的前提之下的：①波幅的每一次递增确实相当于一个新的运动单位的激活；②MUP的样本具有代表性；③刺激运动神经诱发的MUP呈几何相加；④电活动来自单块肌肉。而且这种估值方法受操作者的主观因素影响较大，因此目前多使用自动分析技术来弥补这一不足，进而提高检测数据的准确性和可重复性。
二、MUNE的诊断标准
采用MUNE检测技术所估计的手固有肌都大约包含100个运动单位，与解剖学估计值基本一致，但具体数值常受到受检者的年龄性别和操作者的熟练程度等因素的影响，且不同的肌肉运动单位的数目也不同。而实际上临床MUNE检测不必非常准确，只要能将运动单位数正常者和有运动单位丧失者区分开就可以了。
三、MUNE的诊断价值
MUNE检测是诊断和评价神经肌肉疾病的一种很有用的方法，其临床应用主要在于：①客观监测疾病的自然过程；②早期探测疾病过程中肌肉的失神经支配情况；③定量评价治疗效果；④判断预后。
1.老化：许多研究表明，老年人中有功能性运动单位的丧失，一般从60岁开始，到90岁时运动单位数往往小于年轻人对照值的50%，且不同肌肉的运动单位减少程度也不同，近端肌肉弱于远端肌肉。因此在研究神经肌肉疾病时，一定要除外老化的影响。
2.神经源性病变：下运动神经元病患者运动单位的丧失一般都很严重，在临床未受累的肌肉也可有运动单位的显著丧失，同时伴有残存运动单位的明显代偿性增大，当运动单位丧失超过80%时临床即会出现严重的肌肉力弱和萎缩，而对于临床突然出现恶化的病人其运动单位的丧失则往往更显著。周围神经疾病的患者也均有运动单位数目的减少，并可随病程的进展和康复进一步减少或恢复至正常范围。上运动神经元病变时，中枢神经系统的下行传导受阻，从而丧失了对下运动神经元的营养作用，也可导致运动单位的逐步丧失。
尽管MUNE的检测技术还不是十分成熟，但该技术是目前唯一可行的、无创伤性估计运动单位数目的方法，随着现代电子技术的发展，MUNE的检测必将会得到更广泛的应用，并可获得更一致的结果。
第五节 交感皮肤反应
人体在受到意外的伤害性刺激时，自主神经系统会反射性地出现防御性的应激反应（心率加快、血压升高及出汗等）。交感皮肤反应（SSR）可以通过测定意外刺激下皮肤电压的波动来反映出汗神经的活动，并进而对自主神经系统的功能状态进行判断，是一种非侵人性无髓鞘神经轴突的检测技术，亦被称为周围自主表面电位。
一、SSR的检测方法
受检者仰卧、轻闭目、放松，给予其一侧腕部（手指亦可）或踝部（足趾亦可）出乎意料的电刺激，并将记录电极的Ra置于其同侧或对侧掌心或足底、Rr置于掌背或足背，即可记录到一个有低频成分的长潜伏期皮肤反应电位（图6-4）。这个电位与交感神经的出汗神经活动密切相关，不仅能够反映外周无髓鞘神经纤维的功能，还可以反映自主神经系统多神经元长通路的传导情况。
图6-4 交感皮肤反应
参数选择为刺激脉宽0.1 ms，刺激频率0.2 Hz，刺激强度20 mA，原始灵敏度100 μV/D，扫描时程0.5 s/D，重复刺激3～5次后对记录结果进行平均计算。
二、SSR的诊断标准
正常成人SSR的参考值范围是：起始潜伏期1.52±0.135 s（掌心）、2.07±0.165 s（足底），波幅479±105 μV（掌心）、101±40 μV（足底）。刺激点和刺激类型对潜伏期没有影响，但受检者的快速适应常使波幅变化很大。在累及周围无髓鞘神经纤维的疾病中SSR常出现异常，表现为潜伏期的延长、波幅的降低直至波形缺失，但如果没有自主神经功能异常时则不会出现SSR的异常。
三、SSR的诊断价值
鉴于常规的神经传导检测方法无法记录到无髓鞘神经纤维的电反应，无法对自主神经系统的疾病进行诊断，而SSR与无髓鞘神经轴突的功能具有良好的相关性，在周围神经疾病中可以反映小纤维的病变情况，从而为临床提供了自主神经系统功能判断的有益途径。但SSR的检测受意识状态、低温等多种因素的影响，其易变性和快速适应以及非定量性质限制了临床的应用，甚至有人认为只有SSR的缺失或波幅大幅降低才可视为异常，因此，SSR的应用还需要进行大量的基础研究工作。
第六节 事件相关电位
当一个刺激信号对于受检者来说具有重要的意义时，在期待和判别该信号的过程中可以在受检者的头顶记录到一个明显的皮层电位，由于该电位与“认知过程”有关，而且是由“有意义的事件”所引发，因此称之为认识性诱发电位或事件相关电位（ERP）。经典的事件相关电位有很多种，其中P300是最具代表性的，现已广泛应用于临床心理和认知能力的检测，本节主要对听觉刺激引发的事件相关电位P300进行概述，介绍这种辅助心理和智力诊断的临床神经电生理检测技术。
一、P300的检测方法
P300是一种特殊的诱发电位，属于近场电位，它和其他诱发电位不同的是：①要求受检者是清醒的；②所用的刺激信号不是单一的，至少要有两种或两种以上的刺激信号编排成刺激序列；③其电位构成除了易受刺激信号物理特性影响的外源性成分外，还有不受刺激信号物理特性影响的与认知过程密切相关的内源性成分。
刺激方法可有听觉、视觉和躯体感觉刺激等多种，最常使用的是双短音的听觉刺激，但前提是受检者应无明显的听力障碍。检测在屏蔽、恒温的隔音室中进行，受检者坐于软椅上，带上专用耳机，闭目全身放松，一只手控制着手动开关（或一只脚控制着脚踏开关），并始终保持头脑清醒。检测前，要向受检者说明检测的目的和要求，指出有两种不同音调的短音，令其在多数低音调短音（非靶刺激）中选听少数不规则出现的高音调短音（靶刺激），每次听到高音调短音时立即按下手动开关（或脚踏开关），并注意用心记住高音调短音出现的次数。先让受检者试做一次作为学习，熟悉检测过程，然后再进行正式检测。
给予双耳以声强为100 dB左右的双短音刺激，短音的发放频率为1次/秒，脉宽（短音持续时间）20 ms，在多数非靶刺激（音频1000 Hz的纯音）中不规则出现少数靶刺激（音频2000 Hz的纯音），靶刺激的比例为20%。记录电极的Ra置于头顶正中的皮肤表面，Rr与双侧耳垂相连，接地电极置于前额中部。记录选用的参数为原始灵敏度10 μV/D，扫描时程75 ms/D，叠加平均200次。
分别记录刺激引发的皮层诱发电位（P300），每次从靶刺激出现开始到受检者按下开关所用的平均时间（反应时），以及受检者对靶刺激的反应准确率（正确反应次数和误反应次数）等。
二、P300的诊断标准
P300的波形类似“V”字形，为一明显的复合形正相波，其峰值潜伏期在300 ms左右，故称P300，根据出现顺序的先后命名则称为P3，它的产生属于内源性成分，与复杂的认知过程有关，代表大脑皮层的高级活动功能。P300的正常潜伏期为317.4±24.9 ms（正常界限值370 ms），反映了大脑皮层认知过程的综合反应时间，正常波幅为5.5±3.1 μV，但其同时受年龄、性别、疲劳、注意力和药物等多种因素的影响。
反应时是指每次从靶刺激出现开始到受检者按下开关所用的平均时间，即从受检者接受到刺激信号到做出肢体反应的全过程所用的时间，它反映了受检者反应的速度。正常平均反应时为375.2±79.4 ms。
反应准确率是指受检者对靶刺激的正确反应次数和误反应次数，它可以准确地反映出受检者的认知状态和配合情况。
三、P300的诊断价值
由于P300对人的心理认识活动提供了一种可行而又客观的检测方法，目前已广泛应用于临床精神和神经各科的实验研究，并可作为心理和智力水平的辅助检测手段。附图2-30是正常成人P300的实时检测图例。
1.老化：P300与年龄的关系非常密切，其内源性成分反映了与认知性刺激作业有关的中枢神经系统功能，由P300潜伏期可以推测这些功能的启动和持续时间，而波幅则可反映这些功能被激活的程度，从而提供年龄对这些功能影响的量化指标。
P300潜伏期以儿童最短，波幅最高，并与总智商呈负相关（即智商越高，反应速度越快），因而可以据此反映智能的某些方面，特别是倾向于反映言语和记忆的能力。随着年龄的增加，P300潜伏期呈1.3～1.4 ms/岁递增，波幅亦有所降低。老年人P300的潜伏期延长，波幅降低，尤其是老年人的反应时延长更明显，甚至出现潜伏期与反应时的某种“分离”迹象，这些老年人的智商往往仍是正常的，只是反应的速度慢了，因此未必是中枢源性的，也可能是周围神经系统的感知和运动问题所致，应是正常老化的一种表现。
2.痴呆：痴呆不是指一种疾病，而是由众多病因所致的一种精神功能全面减退的状态，包括社会或职业性的智能下降、记忆障碍、认知功能障碍，而且不具有肯定的病因或能排除其他情况但意识仍然清晰。痴呆患者最明显的共同特点是具有多种严重的认知功能障碍，因此其P300检测会出现明显异常：包括潜伏期明显延长，反应时明显延长，反应的准确率明显降低。
MND（运动神经元病）、Parkinson病（震颤麻痹）和Alzheimer病（老年痴呆）是神经系统老化的三大退行性疾病，表现为特定神经细胞的选择性受损，其中Alzheimer病是与认知功能密切相关的，因此目前P300的检测已广泛应用于该类疾病的临床研究。
3.精神性疾病：由于P300与心理认知过程的密切关系，许多神经和精神科医生将其应用于精神疾病的研究，结果表明精神性疾病患者的P300检测多数出现潜伏期的延长，波幅明显降低甚至缺失，因而能够较为准确地反映出其心理生理学方面的异常。
鉴于P300的检测对人的心理活动的客观反映，已越来越受到人们的广泛关注，随着检测技术日臻完善，目前已被广泛应用于精神医学、神经科学、心理学、生理学等的实验和研究。但迄今为止P300的异常指标都是根据经验确定的，对异常的判定还必须考虑到年龄这一因素的显著影响。不过P300的研究为人类脑科学的认识和发展开辟了新的有益的空间。
第七节 术中电生理检测
手术是一种充满风险的疾病治疗手段，有对神经系统造成损害的潜在可能，因此术中进行神经电生理的检测和监测，可以显著地减少医源性术后功能缺损的风险。随着现代电子技术的发展，这种技术已被广泛推广并成为了辅助外科手术的重要手段。
外科手术操作，例如牵拉、挤压或是使用电凝产生的热量都可以导致神经组织的损伤，若手术直接损伤血管或有意夹闭动脉而导致缺血，则有可能造成神经结构永久性损伤，从而引起显著的术后神经功能缺损。其后果表现为一个连续的过程，神经结构的有效功能随着损伤的时间延长而逐渐降低，最终发展为神经组织永久性损伤，正常的功能无法恢复。因此，对于一定程度的损伤，神经功能是能够完全恢复的，而对于更为严重的损伤，神经功能的恢复不仅需要花费较长的时间，而且最终只能恢复部分功能，其恢复的程度取决于创伤的性质、程度和对损伤的耐受。
术中电生理检测和监测技术就是在术中用特制的电极对神经进行刺激，在暴露的特定神经结构表面放置记录电极记录近场诱发电位，或是在头皮表面放置记录电极记录远场诱发电位，从而反映存在受损风险的神经传导通路中特定神经结构的传导功能。这样不仅可以直接对特定神经结构进行检测以确定原有损伤的部位和程度，同时还可以在手术造成新的意外损伤之前监控损伤的发生防止损伤的加重。
目前可以肯定的是：在周围神经损伤修复术中使用神经电生理方法进行诊断和指导作用是明确的；脑干听觉诱发电位在桥小脑角和后颅窝手术中是通用的监测技术（对一般脑干功能的监测也很有价值）；术中进行体感诱发电位监测对于评估感觉通路的功能完整性是有益的，术中进行运动诱发电位监测对于评估途经大脑、脑干、特别是脊髓的下行性运动传导路的功能完整性是有益的，两者在脊柱畸形矫正手术和脊髓手术中的作用不容忽视。
但是术中电生理检测和监测受手术环境和麻醉的影响较大，对设备的灵敏度和抗干扰性能要求较高，在实施中受到一定限制。
毋庸置疑，神经电生理是研究神经系统疾病病理生理过程的重要途径，而手术室又提供了重要的研究机遇和资源，能够极大地提升临床对神经系统生理机能的认知，因此术中电生理检测和监测技术必将会成为手术医生必不可少的辅助手段，其在手术室中的应用也必将扩展成为一种研究神经系统生理和病理机能的有效方法。
第八节 超高频超声周围神经成像
周围神经成像一直以来都是影像医学的盲区，与比邻组织的对比区分始终是物理成像的难题，超高频超声周围神经成像技术和小型磁共振周围神经成像技术在目前较好地解决了这个问题，尤其是超高频超声周围神经成像已越来越能够满足临床的要求。
超高频超声是指频率在18 MHz以上的超声波，目前应用最多的是针对单神经病的研究，在腕管综合征等嵌压性周围神经疾病、神经损伤、周围神经肿瘤或临近神经囊肿的压迫性疾病的诊断中具有优势，特别是对于拟行手术干预的患者更是必不可少的术前检测方式。
在超高频超声下，正常的周围神经内部的不同结构表现为不同的回声。横切面上，表现为低回声结构，内部可见细小的圆形或椭圆形低回声区，呈蜂窝状，从近端向远端走行过程中逐渐变细，其横截面积常作为重要参数用于疾病的诊断。纵切面上，神经呈束状走行，即低回声的管状结构内可见神经束膜的线样高回声。正常情况下，神经束内无血流信号分布。
在嵌压性周围神经疾病中，以腕管综合征为代表，超高频超声成像表现为嵌压部位近端神经肿胀增粗、横截面积增大，嵌压部位神经受压变扁平；内部回声降低，神经的蜂窝样结构显示不清或消失；局部血流信号增加。但对于不同病因、不同程度以及疾病不同阶段的周围神经病变的超声影像特点目前仍了解不多。
超高频超声周围神经成像与神经电生理检测相结合，是今后周围神经疾病诊断的趋势和方向，前者可以反映神经的解剖形态，后者可以反映神经的生理功能，二者的完美结合无疑将会显著提升周围神经疾病的诊断精准性。
附：人体肌肉分置图
第七章 神经电生理检测的临床应用
理论上讲，所有神经、肌肉的功能或病变均可通过电生理的手段进行检测和诊断，凡是神经、肌肉的病理改变都将引发相应的电生理的异常，但是由于受到设备和技术的限制，目前较为成熟的神经电生理检测手段还不能涉及神经、肌肉病变的所有领域。相较而言，对于周围神经疾病（包括下运动神经元病变、多发性周围神经病、嵌压性周围神经病以及周围神经损伤等）和肌肉疾病的辅助诊断价值显得尤为突出，其明确的检测结果得到了临床医务工作者的广泛认同，其方便、快捷、便于重复和动态观察的检测特点也为疾病的临床进程和预后判断提供了良好的依据，因此业已成为了临床各科（尤其是神经内科和骨科）不可或缺的辅助检诊手段。本章即就神经电生理检测在多发性周围神经病、嵌压性周围神经病、周围神经损伤、运动神经元疾病、神经肌肉接头传递障碍性疾病和肌肉疾病等方面的主要临床应用进行概述。
第一节 多发性周围神经病
多发性周围神经病系因各种不同原因引起的非单一性的周围神经的炎症、变性以及髓鞘脱失，并在临床上产生相应的感觉、运动障碍和反射改变。其常见的病因有感染、免疫、内分泌代谢异常、中毒、营养障碍、肿瘤、血管性因素或遗传因素等，病理改变可累及神经轴索、髓鞘以及神经纤维的结缔组织膜，表现为瓦勒氏变性、轴索变性、神经元变性或节段性脱髓鞘等，但严格意义上说这些改变往往多是同时存在的。这是因为神经元的病变既可引发轴索变性，近细胞体的瓦勒氏变性也可促使神经细胞体发生坏死，轴索变性又总是很快继发出现脱髓鞘，而严重的脱髓鞘往往又同时伴随有轴索变性的发生。
多发性周围神经病在临床上主要由三联症组成，即：①手套袜套样分布的感觉变化；②远端力弱；③反射低下，但有些病例可有广泛的感觉异常，有些病例的始发症状则是以近端无力为主。其神经电生理的检测常表现为神经电图的典型异常，即较为广泛的周围神经传导速度的减慢、电位波幅的降低以及反射功能的异常等，但是神经电生理的检测仅能提供病变分布、程度和主要病理变化的信息，对于多发性周围神经病的临床类型和病因诊断价值有限，其特异性诊断依然主要取决于临床资料和组织学的界定。
一、急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病，即吉兰-巴雷综合征，也称为急性感染性多发性周围神经炎。该病是一种病因尚不明确的麻痹性疾病，常为感染、感染后变态反应、中毒等原因引发的多发性周围神经病变，主要累及脊神经的前、后根和周围神经，导致髓鞘、轴索的变性以及炎性细胞的浸润，临床表现为对称性的肢体运动、感觉和自主神经的功能障碍。
1.临床表现
吉兰-巴雷综合征以儿童和青少年多见，夏秋季高发，呈丛集性发作；病理改变以脱髓鞘病变为主，也可有轴索的变性和神经鞘膜细胞的增生，还可累及脊髓前角细胞和脑干颅神经核㈠临床主要表现为弛缓性瘫痪和感觉障碍，近端往往重于远端，可有肌萎缩，严重者可影响肋间肌和膈肌的功能而导致呼吸困难；脑脊液检查可出现明显的蛋白细胞分离的改变。
其临床特点为：①进行性肢体力弱，基本对称，轻则下肢无力，重则四肢瘫，甚至球麻痹，最严重的是呼吸肌麻痹。②腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失。③起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至2周达到高峰，4周后停止发展、稳定并进人恢复期。④感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻，可呈手套、袜套样感觉异常或无明显感觉障碍。⑤颅神经以舌咽、迷走、面神经受累多见，视神经、听神经几乎不受累，同时还可合并有自主神经功能障碍。⑥病前1-3周约有半数有呼吸道、肠道感染或不明原因的发热。⑦脑脊液检查白细胞常少于10×106/L，1～2周蛋白升高呈蛋白细胞分离性改变。⑧神经电生理检测出现周围神经传导速度的明显减慢。
2.电生理表现
神经电生理检测在吉兰-巴雷综合征的诊断、鉴别诊断和预后判断上均具有重要意义，其典型改变为：①多灶性传导阻滞；②神经传导速度明显减慢，同时伴有运动末端潜伏期和F波潜伏期的明显延长；③肢体肌肉不同程度的失神经改变。
其中神经传导速度的减慢最为突出，尤以MCV显著，常弥散存在于上下肢，而且MDL延长，F波和H反射的潜伏期也明显延长，提示近端神经根或干的传导速度也明显减慢。疾病早期通常为轻度减慢，1～2周后逐渐加重，2～3个月达高峰，神经传导速度可降至正常平均值的40%以下，严重者甚至无法引出肯定的波形。神经传导速度减慢的程度，通常与临床症状是平行的，但其恢复过程却较临床恢复要慢，即使临床功能完全恢复者，神经传导速度的减慢也可持续存在。一般神经远段传导速度的减慢常较近段显著，但有些病例（尤其是临床早期的急性病例）神经远段的传导速度可仍在正常范围，而近段的传导速度已出现明显的异常，这可能是由于脱髓鞘病变尚仅局限于近端神经根或干的原因。除此之外，部分病例还可出现瞬目反射的异常。
肌电图检测在早期可没有明显异常改变，随着病程的进展可有纤颤电位、正相电位或束颤电位出现，MUP的数量减少但时限、波幅大多正常，多相电位可增多，募集反应常呈单纯相或混合相，严重者甚至可完全丧失随意活动；对于病程达1年以上且有肌肉萎缩的患者，其肌电图检测则可出现MUP的时限增宽、波幅增高。
二、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病以节段性脱髓鞘、神经纤维“洋葱皮样”改变为主要病理所见，是一种独立的疾病实体，也有人称之为慢性吉兰-巴雷综合征，其与吉兰-巴雷综合征的重要区别在于后者虽也可复发但发作间期完全或几乎完全恢复正常。
1.临床表现
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病系对称性多发性病变，既累及运动纤维也累及感觉纤维，远端和近端肢体均可受累，甚至颅神经或中枢神经系统也可受累，但不常见。主要临床表现为四肢力弱以及感觉障碍或感觉异常，如果不治疗一般在病后8周或更晚些时候病情最重，并呈进行性发展，也可缓慢进展或呈复发性。其病理特征为神经根和周围神经有髓纤维的炎性脱髓鞘，脑脊液检查蛋白一般升高至正常的1.5～4倍，而淋巴细胞则常少于5×106/L。
2.电生理表现
该病电生理异常的突出表现为神经电图检测出现周围神经传导速度的显著减慢，其中前臂和小腿的MCV和SCV常减慢至正常低限的80%以下，如果病变仅限于近端神经根或神经干，则神经近段传导速度的减慢可比远段更明显；同时CMAP和SNAP的波形可有不同程度的离散，波幅明显降低，甚至于有些神经SNAP的波形已无法引出；肌电图检测大多数患者均表现为不同程度的慢性失神经改变。
3.慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病的典型类型，后者还涵盖有多种与免疫介导有关的获得性脱髓鞘性运动感觉周围神经病，如远端获得性脱髓鞘性对称性神经病、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病、POEMS综合征（一种与浆细胞病有关的多系统病变，以多发性周围神经病变为首发症状，同时伴有脏器肿大、内分泌障碍、M蛋白血症及皮肤病变的临床综合征）和干燥综合征（一种主要累及外分泌腺的慢性炎症性自身免疫病，表现为口、眼干燥及多发性周围神经病变等多系统损害的临床综合征），其电生理检测均表现为不同程度的周围神经传导速度减慢、电位波幅降低。
三、进行性神经性肌萎缩症
进行性神经性肌萎缩症，亦称腓骨肌萎缩症，系最常见的遗传性进行性神经疾病，一般有家族史，但也有一部分散在病例。其主要病理改变是周围神经对称性的节段性脱髓鞘和轴索变性，以下肢为重，最易侵犯腓神经，脊神经根也可有改变但程度较轻，部分病例脊髓前角细胞也可出现变性。
1.临床表现
该病的临床表现为下肢远端肌肉的进行性萎缩，萎缩一般不超过股部的下1/3，有“仙鹤腿”之称或呈倒置长颈酒瓶状，严重者可波及上肢肌肉但不会跨过肘关节。一般在10～20岁时发病，起病隐袭，常伴有骨骼和关节的畸形，肌肉萎缩多从腓骨肌群开始，出现双侧足下垂进而导致特征性的步态困难，并可伴有感觉异常和感觉迟钝，以及因足部畸形所致的肌肉疼痛。该病在数十年期间可进展得非常缓慢，有时还会出现自发停滞。
2.电生理表现
神经电图检测出现周围神经传导速度明显减慢，包括MCV和SCV，尤其是腓神经的传导速度减慢更为突出，可不到正常值的1/2，但CMAP和SNAP的波形离散程度并不大，且传导速度的差异性也非常小，说明其病理改变具有同质性和均一性的特征。该病虽以远端受损为著，但也可同时累及近端和中枢神经系统，F波和H反射检测多数明显减弱甚至缺失，瞬目反射也可出现潜伏期的延长，甚至部分病例的VEP、SEP检测也可出现异常。此外，包括该病患者的健康家属往往也普遍存在有周围神经传导速度减慢的现象。
肌电图检测可出现纤颤电位、正相电位，尤其以纤颤电位发生率高；MUP多相电位增多，但时限可大致正常，在萎缩的肌肉上可出现低波幅电位，少数病例可出现巨大电位和同步电位；募集反应常呈单纯相或混合相。
四、多灶性运动神经病
多灶性运动神经病是一种缓慢进展的与自身免疫反应有关的选择性损害运动纤维的下运动神经元性、多灶性运动神经疾病，其病理特征为免疫介导的多发节段性脱髓鞘改变。
1.临床表现
该病较为少见，发病年龄多小于50岁，起病隐匿，出现缓慢进展的非对称性肢体无力，以上肢受累多见，远端重于近端，呈进行性的力弱和肌肉萎缩，但力弱和萎缩不成比例（力弱很明显而萎缩不明显），且一般不累及延髓和颅神经支配的肌肉，没有感觉障碍或感觉障碍很轻，部分患者血清抗GMl抗体明显升高。该病在临床上与肌萎缩侧索硬化症的早期表现很像，但对大剂量免疫球蛋白治疗有效。
2.电生理表现
神经电生理检测是诊断多灶性运动神经病的重要方法，其电生理异常的突出表现是多发性的节段性运动神经传导阻滞而感觉神经几乎不受影响。神经电图检测出现多节段的局部MCV减慢、电位波形离散，近端刺激较远端刺激记录到的CMAP波幅明显降低，且这些改变常呈不对称性出现，也不出现在肢体易受嵌压的部位；SCV均在正常范围，即使在有运动传导阻滞的神经上感觉传导也仍然是正常的。肌电图检测可见纤颤电位、正向电位，MUP时限增宽、波幅增高，募集反应可呈单纯相或混合相，且以上肢远端肌肉最为明显。
五、糖尿病性神经病
糖尿病性神经病是糖尿病伴发的神经病变，以多发性周围神经症较多见，尤以双侧下肢对称性末梢神经炎最为常见。其发病机制不明，一般认为不是糖尿病本身引起的，而是由于代谢障碍或微血管病变所致，病理改变主要为周围神经的脱髓鞘和／或轴索变性。
1.临床表现
在临床上常将糖尿病性神经病分为四类：①远端对称性、以感觉为主的神经病；②自主神经病；③近端不对称性痛性运动神经病；④单颅神经病。从病理学角度又可将其分为大纤维型和小纤维型：总的来说，在成人型糖尿病以大纤维受累型多见，出现的症状为远端感觉异常和周围性力弱，并可出现分离性感觉障碍，即震动觉、位置觉和两点辨别觉缺失而痛温觉保留；而小纤维受累型多见于少年型糖尿病，临床主要表现为自主神经功能障碍和疼痛。除此之外，糖尿病也常合并出现单神经病的症状，甚至导致常见挤压部位的易患性增加，从而出现多处神经的嵌压性损害（如腕管综合征等）。
2.电生理表现
神经电生理检测对糖尿病患者的诊断意义主要在于发现亚临床神经病的存在以便于患者的及时治疗。其神经电图检测周围神经传导速度的改变在未出现临床症状时即可出现，MCV和SCV均明显减慢，电位波幅明显降低，且越靠远端程度越重，特别是下肢，H反射潜伏期亦明显延长甚至缺失；当出现明显临床症状时神经传导速度的减慢更加显著，SNAP的波形甚至无法引出；肌电图检测可有少量的纤颤电位和正相电位，MUP基本正常，可有多相电位的增多，募集反应通常仍呈混合相；部分病例的SEP、BAEP检测也可出现潜伏期的延长，表明某些糖尿病性神经病变也可以同时累及中枢神经系统。
六、代谢性神经病
代谢性神经病包括两大组，一组是与营养障碍有关的，即特定营养缺乏所致的周围神经病变，另一组是中毒性因素所致，即服用各种药物或接触各种化学物质所引发的中毒性神经病。
营养缺乏如B族维生素缺乏、慢性酒精中毒、妊娠等，代谢障碍如尿毒症、血卟啉病、肢端肥大症、恶病质等，中毒药物如异烟肼、呋喃类药物、磺胺类药物等，化学物如二硫化碳、丙烯酰胺、有机磷农药等，重金属如铅、砷、汞等，均可引发周围神经的病变。其病理改变通常为轴索变性、脱髓鞘以及神经膜的损害，临床症状则以四肢感觉、运动障碍和腱反射的改变为主，并可有自主神经的受累，一般神经远端的损害重于近端。
电生理的异常表现可因病损累及部位和病理改变的不同而各有不同的特点：轴索变性为主者，肌电图检测可出现纤颤电位、正相电位；髓鞘变性为主者，神经电图检测周围神经传导速度明显减慢、电位波幅降低；神经元损害为主者，肌电图检测MUP数量减少，并可出现巨大电位和同步电位等。但是多数情况下常表现为上述异常同时存在的混合性改变。
概括言之，以运动纤维髓鞘损害为主的主要有吉兰-巴雷综合征、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病、遗传性运动感觉神经病I型和急性卟啉性周围神经病等，以运动纤维轴索损害为主的主要有遗传性运动感觉神经病Ⅱ型、中毒、轴索型吉兰-巴雷综合征和营养缺乏等，以感觉纤维受损为主的主要有干燥综合征、副肿瘤综合征、特发性感觉神经病和维生素B6中毒等，感觉和运动纤维均受损的以糖尿病周围神经症最常见。
第二节 嵌压性周围神经病
嵌压性周围神经病是指周围神经在其途经解剖生理狭窄部位，由于慢性或反复性地挤压形成局灶性的损害，从而引发的临床上极为常见的各种嵌压性综合征，其病理基础主要是周围神经的局部慢性缺血缺氧导致神经变性，继而影响了神经的传导功能。部分病例也可因急性的嵌压造成局部神经内外血流的阻断而影响神经传导功能，产生急性的周围神经嵌压损伤。极个别病例还可因罕见的变异所形成的先天性环形缩窄造成周围神经局部的嵌压性损害。
嵌压性周围神经病常发生于特定的神经和部位，这是与其特定的解剖性狭窄区域密切相关的，但因起病隐袭且呈慢性过程，患者早期往往没有确切的临床表现，可能仅仅是不适、疼痛、麻木、力弱、怕冷等，且症状含糊，多不能明确指出疼痛不适的部位，而且还有时好时差的特点，患者常不能确切地回忆起发病时间，严重者可出现嵌压部位远端神经的感觉、运动功能障碍以及嵌压部位的Tinel征阳性。
神经电生理检测对于嵌压性周围神经病具有极为重要的定性、定位、定量的诊断价值，尤其是神经电图的常规检测常能够发现临床早期甚至是无症状的亚临床患者。由于周围神经的局灶性嵌压病变，脱髓鞘通常比轴索变性先出现，因此神经电图的检测会出现典型的局部传导阻滞，即在病变部位的近、远端分别刺激神经，可出现局部神经传导速度的减慢，SSCT的延长，并可出现CMAP或SNAP波幅的变化，其中以感觉异常出现的更早，严重者甚至出现嵌压部位以远神经传导速度的明显减慢。当嵌压性损害逐渐加重，神经轴索出现变性时，肌电图检测在神经嵌压部位远端支配的肌肉上即可出现明显的慢性失神经改变，诱发肌电的潜伏期延长，但MUP的数量一般并不减少，募集反应常呈混合相或干扰相。鉴于嵌压性周围神经病的电生理改变多是局部性的，易与多发性周围神经病相鉴别，但需要注意的是，部分多发性周围神经病也可同时合并有常见嵌压部位的局灶性神经损害。
本节主要对常见慢性嵌压性周围神经病的临床和电生理特点进行概述，鉴于部分颈神经根和腰骶神经根的病变从某种意义上讲也属慢性嵌压性损害，因此一并在本节进行说明。
一、正中神经嵌压性疾病
（一）腕管综合征
腕管综合征是周围神经嵌压性疾病中最常见的一种，在所有的嵌压性周围神经病中发病率最高，其电生理的异常也最具代表性，表现为典型的选择性正中神经腕远侧段的局部传导阻滞。
1.临床表现
腕管位于掌根部，是骨与韧带形成的一个隧道样结构，其桡、尺、背侧为腕骨以及覆盖在其上的韧带，掌侧为腕屈肌支持带（即腕横韧带），9条肌腱和正中神经从腕管中通过。一方面，腕管内的结构排列紧密，空隙较为有限；另一方面，构成腕管的组织较为坚韧、缺乏弹性，这样的特殊结构使得正中神经很容易受到嵌压损害。
腕管综合征作为一种慢性嵌压性疾病，以正中神经局灶性脱髓鞘为特征，多由机械性压迫所致，暂时性缺血为次要因素。其病因最常见于腕掌部反复高强度的职业性活动，其次女性停经期前后激素水平的变化也可使腕管内组织液潴留压力升高，除此之外糖尿病、类风湿关节炎等多种代谢性或系统性疾病以及妊娠也均可并发腕管综合征。少数病例还可因创伤后反应而出现类似于急性室筋膜综合征的急性腕管综合征，见于桡骨远端骨折、腕管内注射或烧伤等。
典型的腕管综合征表现为：40～60岁的中年女性好发，掌侧桡侧三个半手指麻木、疼痛，夜间加重，可有麻醒史，行甩手或搓手等活动后好转，严重者可发生大鱼际肌的萎缩，拇指对掌功能受限；腕部的不适还可向前臂、肘部甚至肩部放射，甚至出现手部的力弱，并常常会有双手同时受累的情况。需要注意的是临床上存在有大量症状和体征不典型的腕管综合征患者，因此更显现出神经电生理检测的预见性和重要性，对于凡是具有手部不适症状者均应常规进行神经电图的检测。
2.电生理表现
对于腕管综合征，神经电生理检测（尤其是神经电图检测）被证明为具有着决定性的诊断价值，特别是对于尚没有出现临床症状或临床症状和体征不典型的早期患者的诊断、外科手术适应证的确定以及预后的评价和判断都有着重要的指导意义。
电生理异常的突出表现为神经电图检测出现腕远侧段正中神经感觉和／或运动传导功能的选择性异常，而同侧尺神经、桡神经和正中神经腕近侧段的传导功能相对正常：即正中神经的MDL延长，正中神经中指（或食指）→腕、拇指→腕的SCV减慢，电位波幅降低，而正中神经前臂段的MCV、SCV以及尺神经的MDL和小指→腕的SCV、桡浅神经拇指→腕的SCV均正常，正中神经掌皮支的SCV也可在正常范围。部分病例肌电图检测可出现拇短展肌的慢性失神经改变，而尺神经和桡神经支配的远端肌肉肌电图检测均正常。相比而言，SCV检测异常的敏感性极高，出现得也极早。附图2-31和附图2-32即是典型腕管综合征患者感觉传导的实时检测图例。
不仅如此，依据电生理的异常改变还可以将临床腕管综合征患者分为轻、中、重度。轻度患者可仅有正中神经腕远侧段SCV的减慢，中度患者正中神经的MDL明显延长并有腕远侧段SCV的明显减慢，而重度患者除了上述表现外同时还出现有拇短展肌肌电图的明显异常。另外，依据中指（或食指）→腕的SCV检测值也可以对腕管综合征患者进行简易地分度，即当SCV介于40～45m/s时为轻度，介于30～40m/s时为中度，而如果低于30m/s时则为重度，并可据此对保守治疗或手术治疗的疗效和预后进行判定。因此常规进行神经电图中指→腕、小指→腕、拇指→腕的SCV检测对于发现人群中存在的潜在的腕管综合征患者具有极为重要的意义。
3.诊断腕管综合征的6种神经电图检测方法
方法1：分别测定同侧手正中神经（中指→腕正中）和尺神经（小指→腕尺侧）、桡浅神经（拇指→腕桡侧）的SCV，对其测定值进行比较判定。如果中指→腕正中的SCV明显慢于小指→腕尺侧和拇指→腕桡侧的SCV，且低于正常值低限，则提示存在有腕管综合征的可能。这是因为腕管综合征患者的正中神经受到嵌压，其腕部正中神经的SCV会减慢，SNAP潜伏期会延长、波幅会降低，而尺神经和桡浅神经的SCV不受影响。因此通过比较腕部正中神经和尺神经、桡浅神经SCV的方法即可很好地判定腕管综合征的存在，这也是目前最常使用的首选检测方法。这种方法的优点是：方法简单，记录到的SNAP波形稳定、伪差较小、重复性较好，测定的SCV值较为准确，对于临床各期的腕管综合征患者都很敏感（尤其是中、重度患者），阳性率和准确性都很高，而且还便于发现多发性周围神经损害而非腕管综合征的患者。缺点是：对于部分早期轻度腕管综合征患者的敏感性稍差，且无法与高位正中神经损害或指神经嵌压症患者相鉴别。
方法2：分别测定同侧手正中神经（拇指→腕正中）、正中神经（环指→腕正中）和桡浅神经（拇指→腕桡侧）、尺神经（环指→腕尺侧）的SCV，对其测定值进行比较判定。如果拇指→腕正中的SCV明显慢于拇指→腕桡侧的SCV、环指→腕正中的SCV明显慢于环指→腕尺侧的SCV，且低于正常值低限，则提示存在有腕管综合征的可能。这是因为拇指的感觉是由正中神经和桡浅神经共同支配的，正常情况下刺激拇指其感觉电位传导到腕部正中神经和桡浅神经的时间应该是相近的；同样环指的感觉是由正中神经和尺神经共同支配的，刺激环指其感觉电位传导到腕部正中神经和尺神经的时间也应该是相近的。而腕管综合征患者则会因为腕部正中神经的传导速度减慢导致出现两者的明显差异。这种方法的优点是：对于早期轻度腕管综合征患者非常敏感，甚至可以发现部分临床上尚无明显自主症状的患者。同时，由于容积传导效应的影响，腕管综合征患者在刺激拇指时常可在腕桡侧记录到特征性的双峰型SNAP波形，其前一个波峰来自于桡浅神经，后一个波峰来自于正中神经；在刺激环指时常可在腕尺侧记录到特征性的双峰型SNAP波形，其前一个波峰来自于尺神经，后一个波峰来自于正中神经；而且随着正中神经受损程度的加重两峰的间距逐渐加大，后一个波峰的波幅逐渐降低（这一特征性改变尤其是在早期轻度患者或亚临床患者表现得极为突出，而重度患者则常因后一个波峰波幅显著降低导致缺失反而不再明显）。缺点是：方法稍显复杂，刺激点和记录点的位置经常需要进行调整，且无法与高位正中神经损害或指神经嵌压症患者相鉴别。
方法3：分别测定同侧手正中神经（中指→腕正中）和正中神经（腕正中→肘正中）的SCV，对其测定值进行比较判定。如果腕正中→肘正中的SCV正常，而中指→腕正中的SCV减慢且低于正常值低限，则提示存在有腕管综合征的可能。这是因为腕管综合征患者正中神经的受损部位是在腕远侧段，腕近侧段正中神经的传导功能不受影响。这种方法的优点是：对于中、重度腕管综合征患者较为敏感，而且可以发现正中神经前臂段或高位损害而非腕管综合征的患者，便于与之相鉴别。缺点是：对于早期轻度腕管综合征患者的敏感性较差，且无法与指神经嵌压症患者相鉴别。
方法4：分别测定同侧手正中神经（中指→掌正中）和正中神经（掌正中→腕正中）的SCV，对其测定值进行比较判定。如果掌正中→腕正中的SCV明显慢于中指→掌正中的SCV，且低于正常值低限，则提示存在有腕管综合征的可能。这是因为正常情况下同一神经近段的传导速度比远段的传导速度要快，即正中神经腕掌段的传导速度应快于正中神经掌指段的传导速度（前者/后者≥1）。而早期轻度腕管综合征患者由于仅表现为正中神经在腕部的局部传导阻滞，其腕掌段的传导速度会慢于掌指段的传导速度（前者/后者＜1）；但随着正中神经受损程度的加重，其远端掌指段的传导速度也将明显减慢，这一现象表现得反而不再明显。这种方法的优点是：对于早期轻度腕管综合征患者较为敏感，而且可以发现正中神经掌指段损害而非腕管综合征的患者，便于与指神经嵌压症相鉴别。缺点是：记录到的SNAP波形稳定性较差、伪差较大、且常因刺激电极与记录电极相距较近而造成测定的SCV值偏差较大，尤其是对于中、重度腕管综合征患者的敏感性较差。
方法5：分别测定同侧手正中神经（腕正中→拇短展肌）和尺神经（腕尺侧→小指展肌）的MDL，对其测定值进行比较判定。如果腕正中→拇短展肌的MDL明显长于腕尺侧→小指展肌的MDL，且高于正常值高限，则提示存在有腕管综合征的可能。这是因为腕管综合征患者的正中神经受到嵌压，其支配拇短展肌收缩的MDL会延长、CMAP波幅会降低，而尺神经支配小指展肌收缩的功能不受影响。这种方法的优点是：对于检测设备性能的要求较低，记录到的CMAP波形稳定、波幅较高、伪差较小、重复性较好，测定的MDL值较为准确，因而也是最早用于诊断腕管综合征的检测方法，尤其是对于中、重度腕管综合征患者较为敏感。缺点是：对于早期轻度腕管综合征患者的敏感性很差，且无法与高位正中神经损害患者相鉴别，还易受到前臂正中神经→尺神经交通支变异（Martin-Gruber吻合）的影响而出现偏差。
方法6：采用微移技术测定手腕部正中神经（腕正中→拇短展肌）的SSCT，即沿正中神经的走行从腕横纹近端2cm处开始，以1cm间隔逐次向远端移动刺激电极，在拇短展肌记录每次刺激产生的CMAP，测定其MDL，并逐次计算相邻两个刺激点之间的SSCT，对其计算值进行比较判定。如果局部SSCT明显延长，且高于正常值高限，则提示存在有腕管综合征的可能。这是因为神经受到嵌压时在受压部位会出现局部传导阻滞，即表现为跨越受压部位两端的两个刺激点之间的SSCT明显延长，且近端比远端刺激点刺激产生的CMAP波幅明显降低。这种方法的优点是：可以较为精确地检测到腕管综合征患者腕部正中神经的嵌压部位，也即传导阻滞最突出的部位，这对于外科手术治疗是非常有指导意义的。缺点是：方法稍显复杂，对于早期轻度腕管综合征患者的敏感性较差，且当刺激点前行到腕横纹远端时记录到的CMAP波形较不稳定、伪差较大、测定值的偏差也较大。
综上所述，神经电图检测可以很好地检出临床绝大多数的腕管综合征患者，而且可以为腕管综合征患者进行临床分期，为临床物理治疗或外科手术治疗提供明确的指征。一般情况下，单纯使用方法1就可以发现临床大部分的腕管综合征患者，因此可以作为常规检查和临床筛查使用；联合使用方法1和方法2则可以较为明确地检出临床绝大多数的腕管综合征患者，并可以对其进行临床分期；联合使用方法1、方法2和方法6则可以非常准确地对临床各期的腕管综合征患者进行定性、定量和定位诊断，为临床物理治疗或外科手术治疗提供良好的依据，这也是目前最为通用的复合检测手段；而方法3、方法4、方法5的使用主要目的是鉴别诊断，可以使得腕管综合征的诊断更加可靠和精确，并有助于其他临床疾病合并腕管综合征患者的诊断。因此在实际工作中，依据检测需要分别或联合使用上述6种方法可以方便、快捷、优质地服务于临床腕管综合征的诊断和鉴别诊断，而对于其他嵌压性周围神经病的诊断也可以借鉴类似的检测方法。
（二）旋前圆肌综合征
该病是指前臂的正中神经主干由于各种原因受到挤压而表现出的正中神经运动和感觉障碍的临床综合征，其主要病因是由于正中神经穿行于旋前圆肌的两个头之间或存在有Struthers韧带所造成的正中神经主干在肘部的嵌压。
1.临床表现
临床主要表现为上臂远端、前臂近端掌侧及腕部的不适或疼痛，在前臂的旋转活动、提或抬放重物时可以诱发疼痛，手掌部及桡侧三个半手指麻木或感觉异常，但无夜间麻醒史，大鱼际肌可有萎缩，手指活动不灵活，在前臂的近侧往往有明显的压痛，有时还可伴有前臂桡动脉搏动的减弱或消失。
2.电生理表现
该病的电生理异常改变常缺乏特异性，其神经电图检测虽可有正中神经前臂段MCV、SCV的减慢，但多数情况下传导速度仍是正常的，肌电图检测拇短展肌可有明显的慢性失神经改变，但旋前圆肌可受累可不受累，因此如果肌电图检测旋前圆肌出现明显的慢性失神经改变则对该病的诊断具有重要的帮助。
（三）前骨间神经综合征
该病是前骨间神经的选择性嵌压损害，嵌压的部位常在正中神经通过旋前圆肌之后的稍远侧，由于各种解剖变异所引发。
1.临床表现
临床主要表现为无明显诱因的前臂掌面深部白发性疼痛及腕掌侧深痛，定位不确切，拇指、食指指尖不能相对、提物不能，但多无感觉障碍，如存在Martin-Gruber吻合支则可出现手内肌的功能障碍。
2.电生理表现
电生理异常的突出表现是肌电图检测旋前方肌出现明显的慢性失神经改变，而拇短展肌的肌电图检测正常，神经电图检测大都在正常范围，严重者可出现前骨间神经MDL的延长。
二、尺神经嵌压性疾病
（一）肘管综合征
肘管是由尺侧腕屈肌肱骨头、尺骨鹰嘴头之间的纤维性筋膜组织（弓状韧带）和肱骨内上髁髁后沟（尺神经沟）围成的骨性纤维性鞘管构成的，尺神经在这里经肘管自上臂内侧下行至前臂屈侧。在肘管内尺神经位置表浅并可触及，因此易受到牵拉和磨损出现嵌压性损害，过去常称之为迟发性尺神经炎，目前则将该类尺神经在肘部的嵌压性病变统称为肘管综合征。
1.临床表现
该病常见于中年男性，体力劳动者居多，慢性起病者占大多数；最早可有小指和环指尺侧半的感觉障碍和夜间麻醒史，在屈肘和肩外展时可加重，并可出现肘部的夜间痛，且向远端或近端放射，随病史延长症状逐渐加重；严重者可出现第1背侧骨间肌和小鱼际肌的力弱或萎缩，手部握力减退、手指活动不灵活甚至爪形手畸形等。
2.电生理表现
神经电图检测出现尺神经在肘部（肘管或尺神经沟段）的SSCT延长，并可有局部的传导阻滞（即近端刺激时CMAP波幅的明显降低），这常是肘管综合征患者早期仅有的电生理异常表现。严重者神经电图检测可出现尺神经前臂段的MCV、SCV减慢，电位波幅降低；肌电图检测出现第1背侧骨间肌和小鱼际肌的慢性失神经改变，但尺侧腕屈肌的肌电图检测通常是正常的。附图2-33是典型肘管综合征患者肘后段SSCT的实时检测图例。
（二）腕尺管综合征
尺神经在腕部经过Guyon管进人手内，少数情况下（如腱鞘囊肿）可引发除背皮支外的腕部尺神经嵌压性病变，称为“Guyon管综合征”或“腕尺管综合征”。
1.临床表现
该病常表现为尺神经远端的感觉、运动功能均受损，出现尺侧一个半手指的感觉障碍和手内肌的力弱或萎缩，致使握力降低，手指活动不灵活，但掌背侧的感觉正常。部分病例可仅表现为运动功能受损或仅表现为感觉功能受损。
2.电生理表现
电生理异常的表现为神经电图检测出现尺神经的MDL延长，小指→腕的SCV减慢，电位波幅降低，但尺神经背皮支的SCV可正常；肌电图检测可出现第1背侧骨间肌和小鱼际肌的慢性失神经改变。部分病例可仅有MDL的延长或仅有SCV的减慢，其他检测结果则均在正常范围。
三、桡神经嵌压性疾病
（一）上臂桡神经嵌压症
上臂桡神经主干受压常见的有两个部位：①腋臂角处，该处桡神经位于肱骨颈和肱骨上端的内侧，休息时将腋部置于椅子背上或不适当使用拐杖行走，很容易使桡神经受到压迫性损害。②上臂外侧桡神经沟处，该处桡神经从后转向外侧，紧贴着肱骨，当侧卧并将同侧上肢压在身下时，很容易使桡神经受到压迫性损害，由于饮酒引起醉卧所造成的类似损害常称为“周末综合征”。
1.临床表现
该病男性多见，起病缓慢，发病前常有剧烈活动或饮酒醉卧史，突然出现不能伸腕伸指，并逐渐加重，伴有腕下垂、指下垂和手背桡侧、拇指背侧和前臂下段桡侧的感觉障碍。
2.电生理表现
神经电图检测可出现桡神经的MDL明显延长，MCV减慢，电位波幅降低，桡浅神经的SCV明显减慢甚至缺失，部分病例可有上臂桡神经沟段SSCT的延长；肌电图检测可出现肱桡肌及其远端桡神经支配肌肉的慢性失神经改变，而且越远端肌肉失神经改变的表现越突出。早期病例可仅有桡浅神经SCV的减慢和电位波幅的降低。
（二）后骨间神经综合征
后骨间神经是桡神经在前臂的终末运动分支，行至前臂时穿桡管进人旋后肌，常受到桡管或旋后肌两个头之间的Frohse弓的嵌压出现病损，另外过去还常将桡神经在肱骨外上髁的分支反复受压所引发的肘部疼痛（与外上髁炎症状类似）称为“网球肘”，目前则将该类桡神经深支在肘部的嵌压性病变统称为后骨间神经综合征。
1.临床表现
该病主要表现为肘外侧的疼痛，常为夜间痛，伴有外上髁下方的明显压痛，前臂抗阻力旋后时可加重，但无感觉障碍，严重者可出现伸腕伸指的力弱并伴有手指下垂。
2.电生理表现
电生理异常的突出表现是肌电图检测出现指总伸肌及其远端桡神经支配肌肉明显的慢性失神经改变，而桡侧腕伸肌及其近端桡神经支配肌肉的肌电图检测正常，神经电图检测大都在正常范围，严重者可出现后骨间神经MDL的延长。
四、肩胛上神经嵌压性疾病
肩部受压、锁骨上刺伤、拐杖使用不当、上肢的牵拉，均可能使肩胛上神经受损，尤其是在其途经肩胛冈关节盂切迹处时更易受到慢性或反复性的嵌压，肩胛上神经嵌压症即是由于肩胛上神经在肩胛切迹处受到压迫而产生的一系列病理表现。
1.临床表现
该病男性多见，常有直接或间接的肩部外伤史，主要表现为颈肩部的不适，可有酸胀疼痛，疼痛部位常不明确，并向肩部或肩胛下部放射，若冈上肌受累可出现上臂外展和盂肱关节外旋力弱，若冈下肌受累可出现上臂肩部的外旋困难（但这一功能可部分地被小圆肌和三角肌所代偿），并可出现上臂交叉试验阳性。
2.电生理表现
电生理异常的突出表现是肌电图检测出现冈上肌或冈下肌的慢性失神经改变，但其他C5和C6神经根支配的近远端肌肉肌电图检测正常，严重者神经电图检测可出现肩胛上神经的MDL延长、电位波幅降低。
五、坐骨神经嵌压性疾病
坐骨神经主干受到嵌压的部位常在坐骨神经穿越梨状肌出骨盆处，由于梨状肌和坐骨神经的解剖位置关系或梨状肌的充血、水肿、痉挛、肥厚均可造成坐骨神经的压迫，引发臀部不适和坐骨神经痛的表现，即临床上常见的“梨状肌综合征”。
1.临床表现
该病多见于青壮年男性，可有臀部外伤史、劳累受寒等诱因，主要表现为臀中部相当于梨状肌投影部位的疼痛，并向股外侧、股后侧和小腿外侧放射，部分病例可有间歇性跛行和下肢痛，蹲位休息片刻可缓解，直腿抬高试验多为阳性，梨状肌紧张试验阳性，严重者可出现下肢肌肉的力弱和萎缩，但极少出现腰部症状。
2.电生理表现
电生理异常的突出表现是肌电图检测出现梨状肌以远坐骨神经（包括胫神经和腓神经）支配肌肉的慢性失神经改变，尤其是股二头肌的长头和短头出现失神经改变更具代表性，但臀中肌、梨状肌和椎旁肌的肌电图检测正常；由于坐骨神经的嵌压性病变常是部分性的，其远端的神经传导功能多数仍是正常的，病变严重者神经电图检测可出现患侧下肢胫神经、腓神经MCV和腓浅神经、腓肠神经、腓深神经、足底内侧神经SCV的减慢或电位波幅降低以及胫神经H反射的明显减弱甚至缺失。
六、腓神经嵌压性疾病
（一）腓神经嵌压症
腓神经通过胭窝外侧沟，绕过腓骨头进入腓管时紧贴骨面，极易受到腓骨头的嵌压，引发腓神经的嵌压性病变，一般受压的是腓神经主干，个别时候也可仅压迫腓深神经或仅压迫腓浅神经。
1.临床表现
该病一般起病缓慢，习惯性交叉腿动作或长时间处于蹲位是常见诱因，早期可仅表现为小腿酸乏无力或小腿前外侧的感觉异常，严重者可出现足趾和足的背屈力弱以及小腿外侧和足背部的感觉障碍，甚至出现足下垂致使行走时呈现跨跃步态。
2.电生理表现
神经电图检测出现腓神经在腓骨头段的SSCT延长，并可有局部的传导阻滞，这常是患者早期仅有的电生理异常表现。如果仅累及腓深神经，其神经电图检测可出现腓深神经的MDL延长、SCV减慢、电位波幅降低，肌电图检测出现胫骨前肌和趾短伸肌的慢性失神经改变；如果仅累及腓浅神经，其神经电图检测可出现腓浅神经的MDL延长、SCV减慢、电位波幅降低，肌电图检测出现腓骨长肌和腓骨短肌的慢性失神经改变；如果累及的是腓神经主干则可同时出现上述异常的混合性表现。
（二）前跖管综合征
腓深神经在踝部下伸肌支持带深面受到压迫所引发的嵌压性病变，即为“前跖管综合征”，也称“跗管综合征”。
1.临床表现
该病较为少见，主要表现为足背部的疼痛，伴有行走困难，跖屈时加重，背屈时减轻，随休息而缓解，穿高跟鞋或扎紧鞋带时可诱发，严重者可有第1趾蹼区的感觉障碍。
2.电生理表现
神经电图检测可出现腓深神经的MDL延长、SCV减慢、电位波幅降低，肌电图检测出现趾短伸肌的慢性失神经改变，而腓深神经支配的近端肌肉肌电图检测均正常。
七、胫神经嵌压性疾病
胫神经在踝部经过由屈肌支持带覆盖的跟骨和内踝之间的纤维骨性隧道进入足底，延续为足底内侧神经和足底外侧神经，因此极易在此处受到压迫引发嵌压性病变，即临床上常见的“后跖管综合征”，或称“踝管综合征”。
1.临床表现
疼痛或感觉异常（针刺感、烧灼感、麻木感等）是该病患者的主要症状，一般存在于内踝和足底，可向足趾或腓肠肌区放射，在行走、站立或夜间加重，足背屈时更明显，并可伴有足底和足趾的感觉障碍。
2．电生理表现
神经电图检测出现胫神经在内踝段的SSCT延长，并可有局部的传导阻滞，这常是患者早期仅有的电生理异常表现。严重者神经电图检测可出现足底内侧神经、足底外侧神经的MDL延长、SCV减慢、电位波幅降低，肌电图检测出现足底肌肉的慢性失神经改变。附图2-34是典型后跖管综合征患者内踝段SSCT的实时检测图例。
八、股外侧皮神经嵌压性疾病
股外侧皮神经在髂前上棘内下方穿出腹股沟韧带的纤维性管道时易受到周围组织的压迫，可以引发纯感觉性的股外侧皮神经嵌压症。
1.临床表现
该病以中老年多见，主要表现为大腿外侧麻痛，区域性较为明显，活动时加剧，勒紧腰带时可诱发，在髂前上棘内下方可有显著的压痛，严重者可伴有股四头肌的萎缩。
2.电生理表现
神经电图检测可出现股外侧皮神经的SCV减慢甚至缺失，但检测时需进行左右两侧同位对照，肌电图检测一般无异常改变。
九、胸廓出口综合征
胸廓出口综合征是指下颈部和腋部之间某处血管和／或神经纤维受到嵌压所引发的一系列临床综合征，因其解剖变异、病理特征和临床表现的多种多样常被临床认为是最容易引起混淆、争议最多的病变之一，从而成为了临床诊治的一大难题。
1.临床表现
典型的胸廓出口综合征即下干型臂丛神经嵌压症，常见于中年女性，主要表现为患侧上肢酸痛、不适、无力、怕冷、手部麻木等，可有上肢尤其是手部肌肉的力弱，伴有手尺侧特别是前臂内侧的感觉障碍，严重者可出现大、小鱼际肌的萎缩，手指活动不灵活以及肩外展试验阳性、斜角肌挤压试验阳性等。
2.电生理表现
典型胸廓出口综合征早期的电生理改变常缺乏特异性，可仅表现为神经电图检测尺神经F波的潜伏期延长、出现率降低；严重者神经电图检测可出现尺神经的MDL延长、MCV、SCV减慢，前臂内侧皮神经的SCV减慢、电位波幅降低，正中神经的MCV、SCV电位波幅降低；肌电图检测出现臂丛神经下干支配肌肉（包括拇短展肌、小指展肌、第Ⅰ背侧骨间肌等）的慢性失神经改变。
胸廓出口综合征还存在有臂丛上干受压型、全臂丛神经根干受压型、交感神经刺激型、锁骨下动静脉受压型等多种类型，临床表现极为复杂，电生理的异常改变也常缺乏特异性，因此诊断过程中必须慎重，需仔细检测并进行左右两侧同位对照，而且还必须注意与腕管综合征、肘管综合征、颈椎病和运动神经元病等相鉴别。
十、颈神经根和腰骶神经根嵌压性疾病
部分颈神经根和腰骶神经根疾病（如颈椎病和腰椎病），尤其是由于椎间盘突出所引发的神经根压迫性病变，也应属于慢性嵌压性周围神经病，只是受压的部位在脊神经的神经根部。其病变可仅累及运动纤维或仅累及感觉纤维，也可以是感觉运动纤维均受累，表现为相应神经根（包括前、后支）支配节段和皮区的肌肉力弱和感觉异常，并可有沿神经根支配区域出现的肢体放射性疼痛和相应部位的椎骨压痛、椎旁肌肉痉挛、腱反射减弱以及神经牵拉试验阳性等。
1.神经根与相应椎间孔、椎间盘、支配肌的关系
神经根依固定的位置从椎间孔外出，其中颈神经自同名椎体的上方外出，腰骶神经自同名椎体的下方外出，如C1神经根自枕骨和第一颈椎之间的椎间孔外出，C8神经根自第七颈椎和第一胸椎之间的椎间孔外出，L4神经根自第四腰椎和第五腰椎之间的椎间孔外出，L5神经根自第五腰椎和第一骶椎之间的椎间孔外出。
但是由于脊髓较椎管短，颈神经根多是呈水平方向自椎间孔外出，与相应的椎间盘位置也基本相平，而腰骶神经根则在椎管内先要向下斜行一段距离，然后从位于相应椎间盘水平之上的椎间孔斜下外出。因此椎间盘突出所造成的神经根压迫具有一定的对应性，常见的C4/C5，椎间盘突出所压迫的是C5神经根（也可以压迫脊髓），C5/C6椎间盘突出所压迫的是C5神经根（也可以压迫脊髓），L4/L5椎间盘突出所压迫的是L5神经根（也可以压迫继续下行的其下神经根，个别时候向上突出也可以压迫到L4神经根），L5/S1椎间盘突出所压迫的是S1神经根（也可以压迫继续下行的其下神经根，个别时候向上突出也可以压迫到L5神经根）。图7-1是腰骶神经根与脊椎结构的纵向解剖位置关系。
图7-1 腰骶神经根与脊椎结构的位置关系
另外，颈神经根和腰骶神经根通过神经丛的复杂组合才延续为周围神经，使得神经根支配肌和周围神经支配肌的分布区域明显不同，同一神经根的运动纤维常分布于多条周围神经支配的多个肌群，而同一块肌肉也常由来自于多个神经根的运动纤维所支配，因此单一神经根的病变常不致出现其支配肌肉的完全性瘫痪。
表7-1列举了常见的嵌压性颈神经根和腰骶神经根病变与相应的椎间孔、突出椎间盘、主要受累肌群之间的对应关系。
表7-1 常见神经根病变与相应椎间孔、突出椎间盘、受累肌群的对应关系
2.临床表现
虽然神经根纤维的分布区域与周围神经纤维的分布区域有着很大的区别，但在临床上仍有一定的定位特征，主要表现为神经根受激惹所诱发的放射性疼痛和相应支配皮区的感觉异常以及支配肌群的力弱等。其中C5神经根受压时，肩胛区的疼痛可沿臂外侧面向肘部放射，肩外展功能可受限；C6神经根受压时，疼痛可由肩部延伸至臂、前臂和拇指，屈肘并旋后的功能可受限；C7神经根受压时，疼痛通常涉及整个上肢并向中指放射，肩内收、伸肘、伸腕屈腕的功能可受限；C8神经根受压时，疼痛可向环指和小指放射，伸指屈指功能可受限；T1神经根受压时，疼痛位于肩深部、腋窝和臂内侧面，手内肌功能可受限；L3神经根受压时，疼痛向大腿前部放射，屈髋、伸膝和内收大腿功能可受限；L4神经根受压时，疼痛沿小腿内侧自膝向内踝放射，足内翻功能可受限；L5神经根受压时，可出现一侧臀部的疼痛并沿大腿后外侧、小腿外侧、足背向足趾放射，足趾背伸功能可受限；S1神经根受压时，疼痛自大腿后面向小腿和足外侧放射，足外翻功能可受限。
但是临床上颈神经根的嵌压性病变主要累及C5、C6神经根，腰骶神经根的嵌压性病变主要累及L5、S1神经根，其他的神经根较少受损，个别情况下才出现多个根受损的状况。因此除了轻度的放射性疼痛外，神经根病变的临床表现常并不典型，除非出现多个根同时受损或病变较严重者，一般不会出现明显的感觉和运动障碍。
3.电生理表现
神经根病变的电生理异常表现为：肌电图检测出现按神经根支配区分布而非周围神经支配区分布的肌肉的慢性失神经改变，以MUP多相电位的增多为特征，但MUP数量一般并不减少，可有纤颤电位出现，募集反应可不受影响。神经电图检测可出现近段神经传导功能的异常，表现为F波的潜伏期延长、出现率降低、波形离散；其远端神经的MCV、SCV一般均在正常范围，尤其是由于椎间盘突出引发的神经根病变部位在感觉神经节的近端，因此远端神经的SCV始终正常，只有在病变较重或多个根病变时MCV才会出现异常改变；其中对于S1神经根的病变，胫神经的H反射还可出现明显的异常。诱发电位检测可出现SEP和MEP的潜伏期延长，但中枢传导时间正常，从而间接提示近段神经传导功能的障碍。另外，在相应神经根后支支配的棘旁肌上肌电图检测也可发现有失神经电位的出现，但失神经电位出现的范围常超出单个神经根的分布范围，因此定位价值有限。
需要注意的是，临床上存在有大量不典型的嵌压性神经根病变，尤其是颈部还存在有椎孔外的神经根嵌压，同时神经根嵌压还常合并有脊髓或周围神经的病变，并且近端神经根的病损会加重远端神经对压迫性病变的敏感性，远端神经的病损也会逆向影响近端神经根的功能，从而出现临床上并不少见的“双卡综合征”，因此在临床颈椎病、腰椎病的诊断过程中，需要认真地与神经丛、神经干及其他周围神经疾病进行鉴别，慎重地作出综合性的判断。
第三节 周围神经损伤
周围神经损伤在生活中非常常见，主要原因有打击、压迫、牵拉、切割、骨折、产伤、药物注射、火器伤、电击伤、肿瘤和放射线损伤等，常见的损伤神经主要是面神经、正中神经、桡神经、腋神经、股神经、腓神经、坐骨神经和臂丛神经等，临床表现多为相应损伤神经支配区的感觉障碍和支配肌群的力弱、瘫痪或萎缩等。严格意义上讲，前面述及的嵌压性周围神经病也属周围神经损伤的范畴，只是其神经损伤的过程较为缓慢罢了。
周围神经损伤依据损伤的程度可分为三类，即神经失用、轴索断伤和神经断伤：神经失用指神经无器质性损伤，只是暂时失去了传导功能，相当于神经休克，一般可以在短时间内自行恢复；轴索断伤指神经轴突断伤，但神经内膜完整，连续性尚好，使近端的轴索容易长人远端的膜管，神经再生过程较快；神经断伤指神经轴索、髓鞘和结缔组织膜均横断，因不能自行再生需进行手术吻合方能引导再生。
急性周围神经损伤的早期即可出现电生理的异常改变，表现为损伤远端神经传导功能的明显异常甚至丧失以及神经支配肌肉的急性失神经改变，MUP数量减少，诱发肌电潜伏期及峰值时间明显延长，严重者可无MUP、亦无诱发肌电存在。除此之外，早期周围神经损伤的电生理改变还具有以下特点：①损伤即刻：即使神经断伤，但因神经尚未变性，失神经电位还未及出现，故不能据此诊断神经是否断伤。因此，肌电图检测更为重要的是观察MUP是否存在，如有MUP说明自主运动存在则可排除神经断伤，如无MUP则可能是神经失用、轴索断伤或神经断伤，但不能对三者进行鉴别。由于损伤的神经尚未变性，故远端仍保持其传导性，此时刺激损伤神经的远端仍可记录到诱发反应（CMAP或SNAP），其传导速度可仍属正常，如果刺激损伤神经的近端仍可记录到诱发反应，则可排除神经失用、轴索断伤或神经断伤，如无反应则仍不能区别上述三种情况。②损伤后10天：如果神经纤维变性，肌电图检测即可出现插入电位延长，但仍可尚无失神经电位，此时神经电图的检测具有重要的诊断价值。由于轴索断伤或神经断伤使神经变性失去传导功能，在神经远端和近端刺激均不能记录到诱发反应，如果是神经失用则远端刺激仍保持传导功能而近端刺激却明显异常，如果远近端刺激均可记录到诱发反应却无自主MUP出现则很可能是受检者不合作或有上运动神经元的损害，即使是有周围神经损伤也是不完全性的。③损伤后20天：此时肌电图检测会出现典型的失神经电位，其出现时间的早晚和损伤部位与支配肌肉之间的距离密切相关，而神经电图的检测与10天前基本相同，因此结合肌电图和神经电图的检测结果即可对神经损伤的部位和程度作出明确的判断。至于神经损伤后期的变性、修复或再生过程的电生理改变已在第四章第四节中详细述及。
神经电生理检测对于周围神经损伤具有明确的定性、定位、定量的诊断价值，并能正确判定神经损伤的程度和神经再生的情况，从而为临床医生提供辅助诊断和手术或保守治疗的有力依据，因此神经电生理检测的意义和目的应在于：
1.确定神经损伤的有无：依据肌肉失神经电位的存在和神经传导功能的异常即可确定神经损伤的有无。
2.明确神经损伤的位置：根据异常肌电图的分布范围和神经传导功能的异常不难推断神经损伤的大致部位，再结合SSCT的测定和远近端不同肌肉诱发肌电潜伏期的测定即可明确地对神经损伤进行具体的定位。但是对于广泛的或复合性的神经损伤需注意要检测不同神经支配的肌肉或同一神经不同分支支配的肌肉，观察它们的肌电图改变，并结合临床症状最终作出单神经损伤、丛性神经损伤亦或是复合性多神经损伤的诊断。
3.判定神经损伤的程度：轻度神经损伤时肌电图检测可无失神经电位，也可有少许的纤颤电位；MUP可无明显异常，多相电位可增多；募集反应呈干扰相或混合相。部分性神经损伤时，肌电图检测的特征为出现纤颤电位、正相电位；MUP数量减少、时限可延长可缩短、波幅降低，多相电位增多；诱发肌电潜伏期及峰值时间延长；募集反应呈单纯相；神经电图检测也显示明显异常。完全性神经损伤时，肌电图检测有大量的纤颤电位、正相电位出现；无MUP，亦无诱发肌电存在；神经电图检测显示神经传导功能完全丧失。
4.评估神经损伤的预后情况：对于神经损伤的患者，定期检测肌电图和神经电图，综合分析多次检测的结果即可正确地判断预后。一般建议在损伤当天（如果条件允许）、损伤后2周、1个月、2个月、3个月分别进行检测，只要肌肉失神经电位逐渐减少、出现诱发肌电或出现新生电位甚至MUP逐渐增多、神经传导功能逐渐恢复均提示神经修复的存在，预后较好。但是如果在损伤后3个月进行检测时仍无明显改善者则应建议临床进行手术探察。
以下仅就常见急性周围神经损伤的临床和神经电生理特点进行概述。
一、腋神经损伤
肱骨头的骨折或脱位常合并腋神经的部分性损伤，肩部的钝性创伤也可造成腋神经的损害，前者一般预后良好，后者恢复较差，另外拐杖使用不当所致的压迫以及肩部的过度外伸也可伤及腋神经。
1.临床表现
腋神经损伤者常有肩部外伤史，表现为三角肌肌腹表面皮肤靠外侧区域的局部感觉障碍，三角肌无力导致扁平肩、上臂只能外展30°，部分病例可出现肩关节下垂呈半脱位。
2.电生理表现
电生理异常的突出表现是肌电图检测出现三角肌和小圆肌的急性失神经改变，诱发肌电潜伏期及峰值时间明显延长甚至缺失，部分损伤位置较低者小圆肌的肌电图检测可以是正常的；神经电图检测出现腋神经的MDL延长、电位波幅降低。
二、桡神经损伤
肱骨干骨折、肘关节附近骨折脱位以及切割伤常合并桡神经上臂段的损伤，在放置和取出肱骨固定钢板时也可造成桡神经上臂段的医
源性损伤，个别病例也可因外伤出现桡神经腋部或前臂段的损伤。
1.临床表现
桡神经上臂段的损伤主要表现为伸腕伸指功能的障碍，出现垂腕垂指，以及虎口区和前臂下段背外侧的感觉障碍。
2.电生理表现
电生理异常的表现是肌电图检测出现桡侧腕伸肌及其远端桡神经支配肌肉的急性失神经改变，诱发肌电潜伏期及峰值时间明显延长甚至缺失，部分损伤位置较高者肱桡肌甚至肱三头肌的肌电图检测也可出现异常；神经电图检测出现桡神经的MDL延长、MCV减慢、电位波幅降低，桡浅神经的SCV明显减慢甚至缺失。
桡神经损伤多属神经挫伤，预后较好，除非完全断裂多数患者经保守治疗可以恢复，3个月保守治疗无效者应建议手术探察，因此依据桡神经支配肌肉肌电图检测的动态观察，由近及远（一般按肱桡肌、桡侧腕伸肌、指总伸肌、尺侧腕伸肌、食指伸肌的顺序）逐渐出现肌电图
异常表现的改善，则可明确提示桡神经修复或再生的临床进程。
三、正中神经损伤
正中神经损伤多数发生在前臂段，以切割伤较多见，肱骨下段骨折也可伤及正中神经，尺、桡骨骨折也可因前臂缺血性挛缩造成正中神经的损害。
1.临床表现
正中神经损伤主要引起桡侧三个半手指掌面皮肤的感觉障碍和屈腕屈指的力弱以及拇指对掌受限。
2.电生理表现
电生理异常的表现是肌电图检测出现拇短展肌、旋前方肌甚至桡侧腕屈肌、旋前圆肌的急性失神经改变，诱发肌电潜伏期及峰值时间明显延长；神经电图检测出现正中神经的MCV、SCV明显减慢。
四、尺神经损伤
尺神经损伤多因前臂切割伤所致，肱骨内上髁骨折也常伴有尺神经损伤，肘关节创伤性关节畸形、反复性半脱位或外科手术过程中上肢长时间制动也可造成尺神经的损害。
1.临床表现
尺神经损伤主要引起尺侧一个半手指皮肤的感觉障碍和手内肌的运动障碍，手指活动不灵活，严重者可出现爪形手畸形。
2.电生理表现
电生理异常的表现是肌电图检测出现小鱼际肌和第Ⅰ背侧骨间肌的急性失神经改变，诱发肌电潜伏期及峰值时间明显延长甚至缺失，部分损伤位置较高者尺侧腕屈肌的肌电图检测也可出现异常；神经电图检测出现尺神经的MDL延长，MCV、SCV明显减慢，电位波幅降低。
五、肌皮神经损伤
单独的肌皮神经损伤较少见，肩腋部切割伤、肩部撕脱伤或肱骨的骨折脱位有时可造成肌皮神经的损害。
1.临床表现
肌皮神经损伤者表现为肱二头肌等屈肘肌群出现力弱，严重影响屈肘功能，并伴有前臂外侧皮肤的感觉障碍。
2.电生理表现
电生理异常的突出表现是肌电图检测出现肱二头肌的急性失神经改变，诱发肌电潜伏期及峰值时间明显延长；神经电图检测出现肌皮神经的MDL延长，前臂外侧皮神经的SCV减慢甚至缺失。
六、坐骨神经损伤
下肢神经损伤比上肢神经损伤的机会要少，但下肢神经损伤的预后较差，神经再生通常需要经过很长距离才能到达终末感受器或效应器，因此腰骶丛神经和坐骨神经损伤（尤其是腓神经损伤）后一般需要数月甚至数年才能恢复。坐骨神经的损伤大多是由臀部的注射或髋部的骨折脱位所引起，部分盆腔病变、肿瘤或高空坠落也可造成坐骨神经的损害，损伤可累及整个坐骨神经干，也可仅累及其胫神经或腓神经的纤维，相比而言腓神经纤维受损的机率明显高于胫神经。
1.临床表现
坐骨神经主干损伤者常有臀部注射或外伤史，主要表现为大腿后部、小腿及足部肌肉的瘫痪，致使膝关节屈曲不能、踝关节及足趾活动功能障碍并出现足下垂，行走呈跨越步态或跛行，小腿外侧及足部出现明显的感觉障碍并常伴有足底皮肤的损伤、溃疡和感染等。但因坐骨神经损伤部位和性质的不同，临床可出现有上述部分感觉、运动功能障碍的多种表现。
2.电生理表现
电生理异常的突出表现是肌电图检测出现股二头肌及其远端胫神经和腓神经支配肌肉的急性失神经改变，诱发肌电潜伏期及峰值时间明显延长；神经电图检测出现胫神经、腓神经的MDL延长、MCV减慢、电位波幅降低，腓浅神经、腓深神经、腓肠神经、足底内侧神经的SCV减慢甚至缺失，胫神经的H反射明显减弱甚至缺失等。但因损伤部位和性质的不同也可仅表现为其中部分的异常改变。
七、腓神经损伤
腓神经损伤以切割伤多见，腓骨头骨折、严重的膝关节骨折脱位或石膏固定过紧、位置不正确也可造成腓神经的损害。
1.临床表现
腓神经损伤主要表现为小腿伸肌群、外翻肌群和足背肌的瘫痪，从而出现足下垂，且不能背屈和外翻，行走时呈现跨越步态，并出现小腿外侧和足背的感觉障碍。
2.电生理表现
电生理异常的表现是肌电图检测出现胫骨前肌、腓骨长肌、腓骨短肌、趾短伸肌的急性失神经改变，诱发肌电潜伏期及峰值时间明显延长；神经电图检测出现腓神经的MDL延长、MCV减慢、电位波幅降低，腓浅神经、腓深神经的SCV减慢甚至缺失。若仅伤及腓深神经或腓浅神经也可仅出现相应神经损伤的异常改变。
足下垂是临床腓神经病变的常见表现，可以是膝关节以下的腓神经损伤所致，可以是臀部至大腿部坐骨神经主干损伤所致，也可以是腰骶神经根的重度嵌压性病变所致，甚至可以是运动神经元病的一种表现，因此在进行神经电生理检测时必须注意相应的鉴别诊断，以明确造成临床足下垂的具体原因，作出正确的判断。本书第八章第二节将对症状性足下垂的神经电生理鉴别诊断进行详细说明。
八、股神经损伤
股骨骨折、股动脉插管可直接损伤股神经，骨盆骨折、盆腔内病变也可造成股神经的损害。
1.临床表现
股神经损伤表现为髋关节不能屈曲、膝关节不能伸直，并伴有大腿前侧和小腿内侧的感觉障碍。
2.电生理表现
电生理异常的表现是肌电图检测出现股四头肌的急性失神经改变，诱发肌电潜伏期及峰值时间明显延长甚至缺失，部分损伤位置较高者髂腰肌的肌电图检测也可出现异常；神经电图检测出现股神经的MDL延长、电位波幅降低，隐神经的SCV明显减慢甚至缺失。
九、闭孔神经损伤
妊娠或分娩可选择性地损伤闭孔神经，骨盆骨折或腹内压增高也可造成闭孔神经的损害。
1.临床表现
闭孔神经损伤者可出现大腿内旋、外旋或内收的力弱，腹股沟区出现疼痛并向大腿内侧缘放射，也可出现大腿上部内侧缘的感觉障碍。
2.电生理表现
电生理异常的突出表现是肌电图检测出现长收肌等内收肌群的急性失神经改变。
十、臂丛神经损伤
臂丛神经损伤是周围神经损伤中较为复杂的局部复合损伤，多因交通事故、局部创伤或产伤等原因所致，发病率呈逐年增加之势。由于臂丛神经解剖结构及其变异的复杂性，使臂丛神经损伤的诊治成为了临床上的一大难题，而早期正确的诊断对患者的治疗和预后又至关重要，因此近年来对臂丛神经损伤的定性、定位诊断进行了大量的临床研究。鉴于神经电生理检测可以对臂丛神经损伤的范围、部位、性质和程度提供重要的诊断信息，且易为受检者接受，并适于动态观察，目前已成为临床诊断臂丛神经损伤的重要辅助手段。
（一）臂丛神经损伤的临床表现
臂丛神经损伤可位于臂丛神经的根干部或束支部，根性损伤又可分为椎孔内的节前损伤和椎孔外的节后损伤。节后损伤的性质与一般周围神经损伤相同，可区分为神经失用、神经受压、神经部分断伤和完全断伤；而节前损伤是在椎管内的前后根丝状结构处断裂，不仅没有自行愈合的能力而且也没有通过外科手术修复的可能，只能尽早地施行神经移位进行替代治疗。因此在临床上对于臂丛神经损伤具体的部位尤其是节前、节后损伤的定位诊断具有极为重要的意义。
臂丛神经损伤的临床表现取决于原发疾病或损伤所累及臂丛神经的范围和程度，表现为损伤部位远端支配肌群的力弱、瘫痪或萎缩以及感觉障碍，部分病例可合并有灼性神经痛、关节脱位或Horner综合征，神经电生理检测可出现相应支配肌群的失神经改变、远端神经传导功能的异常等，但具体的表现形式可以是多种多样的。
（二）臂丛神经损伤的临床诊断步骤
1.判断有无臂丛神经损伤：有下列情况之一的应考虑臂丛神经损伤的可能，即①上肢五大神经(腋神经、肌皮神经、桡神经、尺神经、正中神经)中任何两者的联合损伤但非切割伤；②上肢五大神经中任何一组合并前臂内侧皮神经损伤。
2.判断神经损伤的大致部位：在临床上，胸大肌锁骨部（代表C5、C6）、背阔肌（代表C7）、胸大肌胸肋部（代表C8、T1）这三块肌肉的功能可以作为臂丛神经损伤是位于锁骨平面以上还是锁骨平面以下的判断标准。如果三者均出现功能障碍则说明损伤位于锁骨平面以上，即臂丛神经根、干部损伤；如果三者均正常则说明损伤位于锁骨平面以下，即臂丛神经束、支部损伤。
3.进行准确的定位诊断：经判断无论损伤是位于锁骨平面以上还是锁骨平面以下，均需分别检测上肢五大神经的各项功能，并结合临床检查的阳性体征，进行综合诊断，进一步明确臂丛神经损伤的具体部位。
(1)腋神经损伤（三角肌受累，肩外展受限）
①单纯腋神经损伤，损伤部位在分支以下。
②腋神经+桡神经损伤，损伤部位在后侧束。
③腋神经+肌皮神经损伤，损伤部位在上干。
④腋神经+正中神经损伤，损伤部位在C5神经根部。
(2)肌皮神经损伤（肱二头肌受累，肘关节屈曲受限）
①单纯肌皮神经损伤，损伤部位在分支以下。
②肌皮神经+腋神经损伤，损伤部位在上干。
③肌皮神经+正中神经损伤，损伤部位在外侧束。
④肌皮神经+桡神经损伤，损伤部位在C8神经根部。
(3)桡神经损伤（肱三头肌、肱桡肌、伸腕、伸指肌受累，伸腕伸指功能受限）
①单纯桡神经损伤，损伤部位在分支以下。
②桡神经+腋神经损伤，损伤部位在后侧束。
③桡神经+肌皮神经损伤，损伤部位在C6神经根部。
④桡神经+正中神经损伤，损伤部位在C8神经根部。
(4)正中神经损伤（屈指肌群及大鱼际肌受累，屈指及拇指对掌功能受限）
①单纯正中神经损伤，损伤部位在分支以下。
②正中神经+肌皮神经损伤，损伤部位在外侧束。
③正中神经+桡神经损伤，损伤部位在C8神经根部。
④正中神经+尺神经损伤，损伤部位在下干或内侧束。
(5)尺神经损伤（手内肌受累，手指内收、外展、对掌、对指功能受限）
①单纯尺神经损伤，损伤部位在分支以下。
②尺神经+正中神经损伤，损伤部位在下干或内侧束。
③尺神经+桡神经损伤，损伤部位在T1神经根部。
④尺神经+正中神经+肌皮神经损伤，损伤部位在C6～T1神经根部。
4.进行根性撕脱的鉴别诊断：有下列情况之一的应考虑臂丛神经根性撕脱伤的可能，即①创伤伴有昏迷、骨折或严重的疼痛；②肩胛提肌或斜方肌出现麻痹（提示上臂丛根性撕脱伤）；③出现Horner综合征（提示下臂丛根性撕脱伤）。
（三）臂丛神经损伤的神经电生理检测步骤
1.臂丛神经支配肌的肌电图和诱发肌电检测：检查顺序为①上肢五大神经的支配肌（小指展肌、拇短展肌、指总伸肌、肱二头肌、肱三头肌、三角肌等）；②臂丛神经束的支配肌（外侧束胸大肌锁骨部、后侧束背阔肌、内侧束胸大肌胸肋部）；③臂丛神经干的支配肌（上千冈下肌、中干背阔肌、下干胸大肌胸肋部）；④臂丛神经根的支配肌（前锯肌、斜方肌、肩胛提肌、颈椎旁肌等）。
2.膈神经、副神经的功能检测：膈神经和副神经与臂丛神经的关系密切，对其MDL的测定不仅能提示外科手术移位动力神经的功能状况，对客观选择手术方法和判断神经移位疗效具有重要意义，而且对提高臂丛神经根性撕脱伤的诊断正确率具有重要的辅助价值，如果检测证实膈神经或副神经完全损伤，则可考虑C5神经根为节前损伤，但应注意检测时需进行左右两侧的同位对照。
3．感觉神经动作电位和体感诱发电位的检测：由于臂丛神经的节前损伤位于感觉神经元细胞的近端，因此其远端神经纤维的感觉神经动作电位（SNAP）仍然存在，但感觉冲动无法上传至中枢致使皮层记录的体感诱发电位（SEP）缺失；而臂丛神经的节后损伤位于感觉神经元细胞的远端，神经纤维的变性将导致其远端SNAP和皮层SEP均出现明显的异常甚至缺失。据此可以对臂丛神经的节前、节后损伤进行鉴别诊断，考虑到臂丛神经解剖的复杂性，实际工作中常选用以下七个通路的SNAP和SEP检测以使记录结果互相补充，即前臂外侧（前臂外侧皮神经）、虎口（桡浅神经）、拇指（桡浅神经）、中指（正中神经）、小指（尺神经）、腕中部（正中神经）、前臂内侧（前臂内侧皮神经），分别反映C5、C6、C6、C7、C8～T1、C6～T1、C8～T1神经根的功能状况，最终得出较为确切的诊断结论。
（四）臂丛神经损伤的神经电生理诊断
1.定性诊断
(1)完全损伤：相应神经根或其分支所支配肌群的肌电图检测有大量自发电活动，无MUP，亦无诱发肌电存在；神经传导速度无法测出。
(2)不全损伤：重度损伤时相应神经根或其分支所支配肌群的肌电图检测有大量自发电活动，仅有少量MUP存在，诱发肌电潜伏期及峰值时间明显延长；神经电图检测MCV、SCV均明显减慢，电位波幅明显降低。轻度损伤时相应神经根或其分支所支配肌群的肌电图检测有自发电活动出现，MUP存在，诱发肌电潜伏期延长，募集反应可呈单纯相或混合相；神经电图检测MCV、SCV正常或轻度减慢，电位波幅降低。
2.定位诊断
(1)束支部损伤：外侧束损伤时以肌皮神经损伤为主，正中神经、胸前外侧神经也有损伤表现，但胸前内侧神经、肩胛上神经、胸背神经正常；内侧束损伤时正中神经、尺神经、胸前内侧神经有损伤表现，但胸前外侧神经、肩胛上神经、胸背神经正常；后侧束损伤时桡神经、腋神经、胸背神经有损伤表现，但胸前内侧神经、胸前外侧神经、肩胛上神经正常。
(2)干损伤：上干损伤时肌皮神经、腋神经、肩胛上神经有损伤表现，但前锯肌、C5～6椎旁肌正常；中干损伤时常伴有上干或下干的损伤，并出现胸背神经损伤的表现，但前锯肌、C5～T1椎旁肌正常；下干损伤时以正中神经、尺神经损伤为主，胸前内侧神经也有损伤表现，但胸前外侧神经、肩胛上神经正常。
(3)根性节后损伤：前锯肌、C5～T1椎旁肌可有失神经表现，外周相应神经的SNAP和SEP均缺失（完全损伤）或均存在（不全损伤）。
(4)节前损伤或节前伴节后损伤：前锯肌、C5～T1椎旁肌有失神经表现，外周相应神经的SNAP存在但SEP缺失可诊断节前损伤；对于C5神经根或上干牵拉伤，只要膈神经或副神经功能丧失或严重损伤即可诊断为节前损伤，如果同时合并有SNAP和SEP的缺失则可诊断为节前伴节后损伤。
（五）臂丛神经损伤诊断的注意事项
由于臂丛神经在解剖上所固有的复杂性、不完全损伤发生的频繁性以及复合损伤和表面创伤的存在，使实际工作中的诊断过程具有相当的难度，诊断误差在所难免，因此为了尽量提高诊断的可靠性，在实际的诊断过程中还应注意以下问题：
1.必须结合常规和非常规的各种神经电生理检测方法，包括肌电图、诱发肌电、神经电图以及SEP等，进行广泛的全面的检测，必要的时候还应进行左右两侧对照。
2.肌电图和诱发肌电检测是反映神经轴索变性最敏感的指标，在节前、节后损伤时均可出现异常。而SNAP检测仅在节后损伤时出现异常，但由于局部淤血、肿胀或表皮损伤的存在常会使检测结果的准确性受到一定影响。如果临床表现重于检测结果所提示的损伤程度，尤其是在损伤早期还应考虑到有神经失用存在的可能。
3.臂丛神经根的分支多位于近椎间孔处，因此多在节前损伤时受累，因此这些分支所支配肌群的失神经改变常提示为根性节前损伤。而膈神经和副神经由于解剖起源位置高于臂丛神经，如果同时受到严重损伤，也常提示存在有上臂丛的神经根节前损伤。
4对于产瘫（分娩性臂丛神经损伤）除了常规的定位诊断之外，还应对经常伴有的肩关节功能障碍进行区分，确定其为动力型、阻力型亦或是混合型畸形，为临床治疗提供参考，需要注意的是由于再生能力较强，部分患儿是可以逐渐恢复神经功能的。
5.神经电生理检测必须随着病程的进展定期进行复查，以确定臂丛神经损伤修复或发展的进程，并可进一步明确损伤的具体部位。对于经过神经移位手术治疗的患者也应定期复查，以确定神经再生的进展情况：如为膈神经移至肌皮神经或腋神经，则嘱受检者深呼吸同时做屈肘或肩外展动作，观察肱二头肌或三角肌有无随呼吸节律出现的新生和再生电位出现；如为副神经移至肩胛上神经，则在乳突后缘刺激观察冈下肌有无诱发肌电存在；如为肋间神经移至腋神经，则在腋窝刺激观察三角肌有无诱发肌电存在；如为健侧C7移位桥接术，则应于一期术后3～6个月在患侧胸锁关节处刺激观察同侧皮层能否记录到SEP，如有则说明桥接成功，在二期术后嘱受检者健侧上肢做内收后伸动作，观察患侧相应目标肌肉有无随健侧上肢活动出现的新生和再生电位出现。
总之，臂丛神经损伤的诊断和治疗仍有一定的困难，但是目前术中神经电生理检测业已逐渐得到应用，通过特制的电极在接近于损伤部位的神经表面直接进行刺激和记录，可以更加明确地判定神经损伤情况、神经瘤或疤痕形成情况、吻合术后通过吻合口的再生情况等，大大提高了临床诊断的准确性，并可依据具体的损伤情况在术中制定最佳的手术方案，从而显著地提高了手术治疗的效果。
第四节 运动神经元疾病
临床上凡是以运动神经元（包括上、下运动神经元）受损为特征的疾病统称为运动神经元疾病，其中以脊髓前角细胞的变性性疾病最为常见，其神经电生理检测的特点也最为突出。
在脊髓的灰质内，前角细胞的排列比较严格：前角细胞的内侧群支配颈部、躯干的固有肌等近体肌，见于脊髓的全长；外侧群仅见于颈膨大和腰骶膨大节段，支配上、下肢体肌。因此内侧群病变出现颈部和躯干等近体肌的症状，外侧群病变出现肢体肌群（远体肌）的症状。其临床表现主要为支配肌程度不同的不完全性瘫痪（由于前角细胞病变常仅是部分性损害，因而出现的多为节段性障碍），即临床下运动神经元麻痹的特征：肌张力低下，肌肉萎缩，腱反射减弱或消失。
本节着重概述因脊髓前角细胞损害引发的疾病，如运动神经元病、脊髓灰质炎、脊髓空洞症、脊髓压迫症等的临床和电生理特点。
一、运动神经元病
运动神经元病是一类病因尚未清楚，可能与神经细胞某些酶系统缺乏引发的代谢障碍有关从而导致脊髓前角细胞、脑干或锥体束损害的慢性疾病，主要表现为运动系统受损，临床上则进一步将其区分为肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩、进行性球麻痹、原发性侧索硬化等症。
1.临床表现
临床上一般都把肌萎缩侧索硬化症认为是运动神经元病的完全型，因为该症既有上运动神经元受损、又有下运动神经元受损，因此主要以它为例进行概述。进行性脊肌萎缩症只表现为下运动神经元受损；原发性侧索硬化症以皮质脊髓束受损为主、不涉及下运动神经元；进行性球麻痹则主要表现为脑干功能的损害。
肌萎缩侧索硬化症起病隐袭，首发症状常为手指运动不灵活及力弱，继而发生手部小肌肉的萎缩，并逐渐延及前臂、上臂、肩胛带肌群，此时可见萎缩区出现粗大的肌束颤动；部分病例在早期感觉手指麻木、疼痛，但随着肌萎缩的进展，感觉异常随之消失；在上肢症状出现的同时，或症状出现一段时间后，下肢逐渐发生力弱和僵直；当病变延及脑干时可出现发音含糊、吞咽呛咳、咀嚼无力等症状。体检可见：双上肢肌萎缩，远端较为严重，可呈“爪形手”，肌张力降低，腱反射降低；双下肢肌张力增高，腱反射亢进，可出现病理反射，行走时呈痉挛步态；当病变延及脑干时可出现舌肌明显萎缩、震颤，软腭活动障碍等。该病病情的发展进程快慢不一，从起病到就诊时间多数为半年到5年，亦有发病仅1～2月症状就很严重的亚急性病例。
部分病例肌无力、肌萎缩等症状出现在一侧或双侧上肢远端小肌肉，也可出现在下肢远端肌肉，并因颅神经和锥体束长期未受累而表现为肌张力和腱反射均降低，但无感觉障碍，病情进展比较缓慢，即为进行性脊肌萎缩症的主要临床表现；个别病例肌萎缩出现在肢体的近端肌群，远端肌则相对正常，即为近端型进行性脊肌萎缩症的主要临床表现，多见于婴儿和青少年。
某些病例无肌萎缩，感觉系统也正常，病变主要侵及皮质脊髓束，首发症状为双下肢对称性力弱、僵硬，行走时呈痉挛步态，病情进展缓慢并逐渐累及双上肢，多在中年以后发病，四肢肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反射，且下肢比上肢明显，即为原发性侧索硬化症的主要临床表现。
进行性球麻痹的病变主要侵及脑桥和延髓运动神经核，引发构音不清、饮水呛咳、咽下困难、咀嚼无力、舌肌萎缩并伴肌束颤动、唇肌咽喉肌萎缩、咽反射消失等临床表现，但四肢症状相对较轻。
2.电生理表现
运动神经元病患者的肌电图异常改变较为突出：①肌电图检测在肌肉处于松弛状态时，可出现纤颤电位、正相电位和束颤电位，其中以束颤电位最常见。复合束颤电位和单纯束颤电位可同时存在于同一块肌肉上，并常广泛地分布于躯干及上下肢的肌肉，且伴有临床可见的肌束颤动。②肌肉轻度收缩时，MUP时限增宽、波幅增高，并可出现巨大电位、卫星电位和同步电位；其中以MUP的波幅增高最明显，通常达5 mV以上，甚至10 mV以上；同时MUP中多相电位的比例明显增加，可达50%～90%，相位可达5～10相，并可出现明显的卫星电位。因此高波幅、宽时限电位（尤其是巨大电位）的广泛出现通常是脊髓前角细胞病变的特征性电生理表现，对运动神经元病的诊断极有价值；另外同步电位的发生率可达50%～60%，也是对脊髓前角细胞病变具有特征性意义的。③肌肉最大用力收缩时，MUP数量显著减少，多呈现减弱的混合相或单纯相，严重者甚至仅能见到一个或几个MUP的高频放电出现。但是尽管有些肌肉萎缩、瘫痪极为严重，却极少出现不随意运动的现象。④SFEMG检测可出现纤维密度明显增大，颤抖轻度增加，M-EMG检测则出现运动单位明显增大，而且这些变化在传统的肌电图检测尚未发现异常时即可提供早期运动神经元受损的依据。同时MUNE检测可出现运动单位数目的明显减少，表明存在有运动神经元的大量丧失。
运动神经元病患者的神经电图检测基本正常：其中SCV检测均正常，即使肌肉萎缩、瘫痪较为严重时也是如此，这是具有特征性意义的；MCV检测一般正常或接近正常；F波和H反射检测在不同的病例中可有相应的改变。而诱发电位检测则主要表现为MEP的明显异常（波幅明显降低，中枢传导时间延长）。
但是，需要注意的是运动神经元病患者的电生理异常改变与疾病的类型、病变的部位以及病变的程度有关。具体地讲：原发性侧索硬化症由于常损害侧索，临床上只有锥体束征而没有肌萎缩，神经电生理检测常没有特征性的改变，除MEP异常外，可有H反射的亢进表现。进行性脊肌萎缩症的肌电图检测可出现纤颤电位、正相电位和束颤电位，并有插入电位的延长，MUP时限增宽、波幅增高、多相电位增多，神经电图检测MCV有一定程度的降低，但SCV正常。肌萎缩侧索硬化症则同时兼有脊髓前角细胞病变和锥体束病变，并可累及脑干运动神经核，肌电图的异常表现与进行性脊肌萎缩症相似，但病变范围更广，即上下肢肌肉连同胸锁乳突肌、舌肌、腹直肌等均有改变，神经传导速度大致正常，H反射可亢进，瞬目反射也可出现异常改变。而进行性球麻痹是肌萎缩侧索硬化症的晚期表现，电生理的异常改变基本同上。
3.神经电生理检测对运动神经元病的诊断价值和诊断方法
神经电生理检测对运动神经元病的临床诊断具有重要的意义，神经电图检测周围神经的SCV正常，肌电图检测出现纤颤电位、正相电位和束颤电位以及广泛的MUP数量减少、时限增宽、波幅增高并出现巨大电位、卫星电位或同步电位即可提示运动神经元病的可能，如果在相应的颅神经支配肌肉上也出现上述肌电图表现，则是区分上、下运动神经元受损的有力指征，最后再结合临床症状进行综合分析即可作出较为明确的诊断。
由于运动神经元病患者实际的病损范围远较肌肉萎缩的范围大，因此在进行神经电生理检测时应首先检测双侧上、下肢的神经电图（MCV、FW、HR，尤其是SCV），然后分别检测双侧上、下肢远近端肌肉和胸锁乳突肌、舌肌、腹直肌的肌电图，如有条件还可进行SFEMG、M-EMG、MUNE和SEP、MEP的检测，最终确定病变的性质和范围。同时还需要注意与之相鉴别的疾病如脊髓型颈椎病、多发性周围神经病和肌营养不良症等，尤其是与脊髓型颈椎病的鉴别诊断较为困难，这时通过对颅神经支配肌的肌电图检测有时可以提供重要的鉴别依据。
二、脊髓灰质炎
脊髓灰质炎又称小儿麻痹症，是由脊髓灰质炎病毒所引起的、主要侵害脊髓灰质尤其是前角部分的急性传染病。该病以儿童发病为主，病毒可由粪便或飞沫传播，侵袭局部淋巴结和周围神经节，然后经淋巴-血液途径或沿向心性神经纤维侵入中枢神经系统而发病。
1.临床表现
按病程进展分为：①潜伏期：平均7～10天。②前驱期（第一期）：表现为发热、咽喉部痛、头痛、腹泻等一般临床症状，为期1～4天。病程可到此终止而成为顿挫型，亦可缺如。③无症状期：经1～7天或短而不显。④急性期(第二期)：又开始发热、头痛、呕吐、知觉过敏，并有躯干肌及肢体疼痛和强直，腱反射亢进或减退。症状持续1周后，热度开始降低，逐渐出现各种瘫痪，即为瘫痪型。瘫痪型又可分为以累及脊髓为主的，出现单侧肢体、双侧肢体或四肢弛缓性瘫痪，有的合并有膈肌和肋间肌瘫痪致呼吸功能障碍，称为脊髓型；以累及各颅神经运动核或呼吸、循环中枢为主的称为球型；以嗜睡、昏迷、肌束颤动、惊厥发作等为主的称为脑型；以及各型表现相互混合的混合型。但以脊髓型最多见，以单侧或双侧肢体尤其是下肢瘫痪多见。⑤恢复期：热度退尽后，肢体瘫痪不再进展，瘫痪肢体逐渐恢复或成持久性瘫痪。瘫痪肢体肌张力低，腱反射减弱或消失，并出现肌肉萎缩；由于肌肉瘫痪、萎缩、失去正常功能进而出现肢体畸形，关节挛缩、固定，致使大部分患者留有后遗症（即脊髓灰质炎后综合征）。
2.电生理表现
脊髓灰质炎患者的电生理异常改变随疾病的进程不同而存在明显的差异：
在病变的早期，没有明确的临床体征，神经电生理检测亦没有明显的异常改变。急性期时脊髓前角细胞肿胀、胞体核质溶解、炎性细胞浸润，神经细胞失去功能，导致肢体瘫痪，此时肌电图检测显示MUP消失，或可见束颤电位。病变进展3周后，脊髓前角细胞部分坏死，神经轴突失去了神经细胞的营养发生变性，此时肌电图检测出现大量纤颤电位、正相电位，并可见插人电位延长，募集反应MUP明显减少。
在病变的恢复期，部分前角细胞肿胀减轻，逐渐恢复正常的功能，肌电图检测逐渐出现MUP和多相电位。初起呈低波幅短棘波多相电位，随着运动单位所支配的肌纤维数量的增加，波幅逐渐增高、时限逐渐增宽。病变2个月后更趋显著，残存的脊髓前角细胞出现大量侧支芽生，从而形成高波幅MUP，募集反应呈现高波幅单纯相。
病变达3年以上者，遗留有肌肉萎缩和不同程度的肢体瘫痪，即为后遗症期，随病变严重程度的不同可表现为肌肉的完全瘫痪或部分瘫痪，且由于肌力的不同而出现各种肢体畸形。此时肌电图检测的异常表现为：若肌肉严重麻痹，肌力为0级，即使病程达几十年，被检肌仍可见纤颤电位、正相电位，收缩时一般看不到MUP；若肌肉瘫痪较重，肌力1～2级，被检肌可出现纤颤电位、正相电位，MUP波幅增高、时限增宽，募集反应以单纯相为多；若虽有肢体瘫痪但肌力可达3级以上，则典型的表现为被检肌MUP波幅明显增高、时限明显增宽，并可出现巨大电位、卫星电位和同步电位，募集反应呈单纯相或混合相，部分病例还可见到肌强直电位或肌强直样电位。
（未完待续）
