Infant pulmonary artery sling:Case report
2018-06-25张贺诚陈正光
张贺诚,陈正光
(北京中医药大学东直门医院放射科,北京 100700)
图1 肺动脉吊带患儿MSCT表现 A.增强扫描MIP图像示左肺动脉(LPA)起源于右肺动脉,穿过气管后方进入左肺; B.增强扫描VR图像示左肺动脉(箭)起源于右肺动脉,纡曲走行而进入左肺
患儿男,出生22天无明显诱因咳喘,当地医院以“喘憋性肺炎”给予抗感染及平喘治疗后好转,1个月后再次出现喘憋症状,2周后为进一步诊治转入我院。胸部MSCT增强扫描三维重建:左肺动脉起源于右肺动脉(图1),途经并压迫气管杈及右主支气管;CT诊断:肺动脉吊带(pulmonary artery sling, PAS)。诊断明确后行PAS外科纠治术,术中所见均符合CT诊断。
讨论PAS是一种罕见的先天性心血管畸形,又称迷走左肺动脉,指主肺动脉发育异常,未分为左右肺动脉,而是继续向右形成右肺动脉,异常延续的右肺动脉再发出左肺动脉,呈半环状跨越右主支气管,形成一个吊带状的结构[1]。PAS主要临床表现为反复发作的阵发性呼吸困难、肺部感染,如诊治不及时,病死率可达90%[2]。
PAS的影像学检查方法主要包括胸部X线、MSCT增强扫描、心血管造影及支气管镜。胸部X线可见PAS病变远端气管变窄或消失、肺过度充气;胸部增强CT能够显示异常起源的左肺动脉对气管的压迫;心血管造影有利于显示肺动脉分支及其走行;支气管镜检查可明确气管狭窄部位。以上检查方法中,MSCT增强扫描因其扫描速度快、空间及密度分辨率高、后处理技术多样而更具优势,不仅可显示气管梗阻部位,还可显示左肺动脉与气管和食管的关系,从而提高对PAS的诊断准确率。目前外科手术是治疗PAS的首选方法,不仅可同时处理PAS患儿的并发畸形,还可有效解决气管受压问题。总之,对反复出现呼吸困难等气道梗阻的婴幼儿,应高度警惕PAS的可能。
[参考文献]
[1] Ades AM, Powell D, Midgely F, et al. Pulmonary artery sling with unresponsive hypercarbia necessitating extracorporeal membrane oxygenation support. Pediatr Cardiol, 2001,22(5):429-430.
[2] Fiore AC, Brown JW, Weber TR, et al. Surgical treatment of pulmonary artery sling and tracheal stenosis. Ann Thorac Surg, 2005,79(1):38-46.
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