胸、腹腔镜联合治疗食管巨大神经鞘瘤1例

张小文 杨 劼

(中山大学附属佛山医院 广东省佛山市第一人民医院胸外科，佛山 528000)

食管巨大神经鞘瘤十分少见。2017年4月我科收治一例食管上段长7.5 cm肿块，不规则隆起，明显压迫气管，行胸、腹腔镜联合经颈、右胸、腹食管肿物切除+胃食管颈部吻合术，免疫组化染色确诊为食管神经鞘瘤，报道如下。

1 临床资料

患者男，60岁。主诉：吞咽不畅1月余。胃镜检查(图1)：距门齿20～33 cm食管段见巨大不规则肿物隆起，质硬，表面有糜烂凹陷，可见坏死残留物，此处取病理见少许梭形细胞。胸部CT(图2)：上胸段食管腔(约T3～T8水平)内见75 mm×62 mm软组织肿块影，边界较清晰，密度尚均匀，轻中度强化，内部坏死，边缘不规则，邻近气管受压变形前移明显。食道吞钡造影(图3)：右上纵隔见巨大团块影，食管胸段向右推移，长约8 cm，边缘欠光滑，管壁尚柔软，黏膜显示欠清。余未见异常。术前诊断：食管间质瘤？

2017年5月在全麻下行胸、腹腔镜联合经颈、右胸、腹食管肿物切除+胃食管颈部吻合术。双腔气管插管全麻，左侧卧位并前倾30°，采用右胸2个切口游离食管：右腋中线第7或8肋间2.5 cm切口为胸腔镜孔兼操作孔，右腋前线第4肋间3 cm切口为操作孔，均放置切口保护套。因上段食管肿块巨大，压迫气管，单纯黏膜下剥离困难，经胸腔镜孔兼操作孔，应用双关节手术器械，双手同向双交叉操作，行整段食管游离切除。改平卧位，腹腔镜游离胃并制作管状胃，放置经皮空肠营养管。行颈部斜切口，游离颈段食管，将胸段食管及管状胃提至颈部，行左颈部食管胃手工分层连续吻合，不放胃管。术后第1天开始从空肠营养管滴入5%葡萄糖氯化钠注射液250 ml，第2天滴入肠内营养液，遂天增加。术后1周行食管造影后进食流质，术后2周出院。随访3个月，进食无明显不适。

术后病理示食管神经鞘瘤。大体检查：肿物大小8.5 cm×7.5 cm×6 cm，表面可见纤维被膜包被，切面灰白，质稍韧，质地均匀，局部组织坏死。镜检：肿瘤边界清楚，由梭形细胞构成，呈束状或编织状排列，部分区域细胞密集，部分区域细胞稀疏，密集区梭形细胞染色较深，核稍大，核分裂象罕见，肿瘤中央可见梗死，病变为间叶性肿瘤(图4)。免疫组化：S-100(+)(图5)，蛋白基因产物9.5(PGP9.5)(+)，细胞角蛋白(CK)(-)，c-kit原癌基因相关蛋白(CD117)(-)，胃肠道间质瘤表达相关蛋白(Dog-1)(-)，内皮细胞表达相关蛋白(CD34)(-)，平滑肌肌动蛋白(SMA)(-)，高分子量钙调素结合蛋白(h-CD)(-)，HMB-45(-)，黑色素细胞分化标记物(Melan-A)(-)，神经元特异性烯醇化酶(NSE)(-)，ki-67约5%(+)。结合免疫组化，符合神经鞘瘤。

2 讨论

神经鞘瘤发源于神经纤维的Schwann细胞，多数为良性，恶性极少见[1]，多发自颅内、椎管内神经根，好发于四肢、躯干等，消化道极罕见。食管神经鞘瘤发自食管周围神经丛，迷走神经最常见[2]，好发于上中段食管，可因局部压迫引起进行性吞咽困难、呼吸困难、呕血、咯血。

食管神经鞘瘤的定位诊断主要通过术前胃镜、胸部CT、上消化道造影，但定性诊断较困难，有个案报道可行PET-CT初步判断良恶性[3]，但无大数据统计。虽可行超声胃镜穿刺活检明确诊断，但因食管神经鞘瘤多数黏膜光滑，且穿刺损伤食管黏膜影响后续手术治疗。食管神经鞘瘤术前多易误诊为平滑肌瘤、胃肠间质瘤等[4]，需术后病理鉴别，行免疫组化检测，S-100阳性为食管神经鞘瘤特异性指标。

图1 胃镜示胸段食管巨大不规则肿物隆起，质硬，表面有糜烂凹陷 图2 CT示胸段食管腔软组织肿块影，边界较清晰，轻中度强化，内部坏死，压迫邻近气管 图3 食道吞钡造影示右上纵隔见巨大团块影，食道胸段向右推移，边缘欠光滑，黏膜欠清 图4 病理检查示由梭形细胞构成，病变为间叶性肿瘤(HE染色 ×100) 图5 免疫组化染色示S-100(+)(DAB染色 ×100)

食管神经鞘瘤主要通过手术治疗，包括内镜和开放手术。对于肿块较小者(<2 cm)，可行内镜黏膜下切除[5]；肿块较大者(>4 cm)，行开胸[6]或胸腔镜[7]手术剥除，术中胃镜辅助检查黏膜层有无损伤。因本例肿块巨大(>7 cm)，对周围气管压迫明显，难以完整剥除，故行胸、腹腔镜联合食管肿物切除、胃食管颈部吻合术。胸部操作采用双孔法[8]，从胸腔镜孔和操作孔同时置入双关节手术器械，使用电钩和超声刀，较易完成游离食管的操作。

1 岳振营,郭晓红,庞闽厦,等.原发性食管恶性周围神经鞘膜瘤一例.中华病理学杂志,2017,46(5):345-346.

2 张其德,韩树堂.经内镜黏膜下隧道切除术治疗食管神经鞘瘤1例.中华胃肠内镜电子杂志,2016,3(2):90-92.

3 Sato S，Takagi M，Watanabe M，et al．A case report of benign esophageal schwannoma with FDG uptake on PET-CT and literature review of 42 cases in Japan．Esophagus，2012,9(1)：165-171．

4 吴 昊,姜冠潮,刘彦国,等.食管平滑肌瘤误诊病例分析.中华胸心血管外科杂志,2017,33(7):390-393.

5 宋 鑫,汪景坤,孟晓明,等.经内镜黏膜下隧道法治疗食管神经鞘瘤1例报道.胃肠病学和肝病学杂志,2015,24(11)：1318，1323.

6 贾卓奇,李新举,梁景仁.巨大食管神经鞘瘤1例报道.西安交通大学学报(医学版),2013,34(1)：138-139.

7 陈先凯,李 印,刘先本.胸腔镜治疗食管神经鞘瘤1例.中华胸心血管外科杂志,2015,31(5)：307.

8 朱乐伟,杨 劼,古卫权,等．双孔法全胸腔镜肺叶切除术治疗肺良性疾病192例分析．中国微创外科杂志，2017，17(6):481-482,486．