慢性肝衰竭合并吉兰—巴雷综合征1例

王丽丽　戈宏焱

【摘要】 对笔者所在科室收治的1例慢性肝衰竭合并吉兰-巴雷综合征患者临床资料进行回顾性分析，并学习国内外相关文献，结合该病进行系统回顾。

【关键词】 慢性肝衰竭； 吉兰巴雷综合征； 感染

doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2018.8.093 文献标识码 B 文章编号 1674-6805（2018）08-0187-02

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS），即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP）、急性免疫介导性多发性神经炎（acute immune mediated polyneuritis），是目前导致全身瘫痪较常见的疾病，是一种病情进展迅速而大多可恢复的运动神经病。慢性肝衰竭是在肝硬化基础上，肝功能进行性减退，导致的以腹水或门脉高压、凝血功能障碍和肝性脑病等为主要表现的慢性肝功能失代偿。本文报道慢性肝衰竭合并吉兰-巴雷综合征病例1例，以期临床医师见到类似患者时能考虑到肝衰竭合并格林巴利的可能，做到早诊断、早治疗，改善预后。

1 病例介绍

患者男性，51岁，主因“反复腹胀伴双下肢水肿10年，加重10 d”于2017年2月26日入院。患者曾反复因腹胀，伴双下肢水肿，就诊于笔者所在科室，已明确诊断为：（1）酒精性肝硬化；（2）肝功能失代偿期；（3）腹腔积液；（4）慢性肝衰竭；（5）贫血；（6）低钾血症；（7）肝性脑病；（8）低蛋白血症。经给予保肝、利尿、降血氨、纠正电解质紊乱、纠正贫血、改善凝血功能等对症治疗，可好转出院，平素自行间断口服利尿、补钾、通便等药物治疗，病情常有反复，10 d前上述症状加重，伴咳嗽、咳痰，为黄色黏痰，易咳出，再度就诊笔者所在医院。既往因间断出现上消化道出血，于笔者所在医院行脾切除术及断流手术，术后未再出现呕血及黑便，否认肝炎病史。个人史：长期大量饮酒史，饮酒量约500 g/d。

入院时体格检查：体温36.5℃，呼吸20次/min，脉搏90次/min，血压143/80 mm Hg。慢性病容，皮肤黏膜及巩膜黄染，皮肤无散在出血点，可见肝掌，颈前可见数枚蜘蛛痣，睑结膜苍白，双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反射存在，颈软，无抵抗，气管居中，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心律齐，心率90次/min，未闻及病理性杂音，腹部膨隆，未见胃肠型及胃肠蠕动波，未见腹壁静脉充盈，剑突下至脐下3 cm可见长约30 cm手术瘢痕，触之软，无压痛，无反跳痛，无肌紧张，墨菲征阴性，肝脾肋下未触及，肝、肾区叩击痛阴性，移动性浊音阳性，肠鸣音正常，4次/min，双下肢重度水肿，生理反射存在，病理反射未引出。

入院后完善相關辅助检查结果，血常规：白细胞8.13×109/L，

红细胞计数2.63×1012/L，血小板计数190×109/L，血红蛋白90 g/L；凝血检查：APTT 79.60 s，PT 19.50 s，PT-INR 1.73，TT 23.10 s，FIB 0.77 g/L；血氨138.7 μmol/L；肝功能：谷丙转氨酶28.1 U/L，γ-谷氨酰转移酶24.4 U/L，谷草转氨酶68.0 U/L，

白蛋白22.80 g/L，球蛋白43.40 g/L，白/球比例0.53，总胆红素139.0 μmol/L，直接胆红素83.6 μmol/L，间接胆红素55.40 μmol/L；血清钾2.86 mmol/L；甲状腺功能未见异常；甲型病毒性肝炎抗体阴性，乙型病毒性肝炎抗原阴性，丙型病毒性肝炎抗体阴性，丁型病毒性肝炎抗体阴性，戊型病毒性肝炎抗体阴性；痰培养+药敏结果：鲍曼不动杆菌感染。入院诊断：（1）肝硬化，肝功能失代偿期，慢性肝衰竭，腹腔积液，肝性脑病，低蛋白血症；（2）电解质紊乱——低钾血症；（3）贫血；（4）脾切除术后；（5）上呼吸道感染。治疗上给予保肝、利尿、改善凝血功能、纠正电解质紊乱等对症支持治疗。病情有所缓解。

治疗过程中于2017年3月7日，患者出现进行性对称性双下肢无力，伴双上肢麻木感，伴胸闷、气短，当时查血清钾：2.86 mmol/L，考虑不除外低钾性周期性瘫痪，给予补钾对症治疗，隔日复查血清钾：3.56 mmol/L，血钾正常后患者双下肢无力症状仍无缓解，反而较前加重，同时出现双上肢无力，伴四肢麻木感，当时神经系统查体：双侧瞳孔等大等圆，约3.0 mm，对光反射存在，双上肢近端肌力Ⅲ级，远端肌力Ⅰ级，双下肢肌力Ⅰ级，四肢腱反射减弱，四肢末梢针刺痛觉减弱，腱反射存在。为排除颅脑器质性病变，行头颅核磁提示：脑白质缺血性脱髓鞘改变。请神经内科会诊建议行腰椎穿刺检查，脑脊液生化检查提示：蛋白1 g/L，血糖4.3 mmol/L，Cl-120 mmol/L。脑脊液常规：白细胞5×106/L，潘氏试验（+）。最终提示蛋白细胞分离，行肌电图检查提示：双下肢所检运动神经，传导速度减慢，波幅明显下降，右正中神经、左胫神经、右胫神经F波异常。神经内科诊断为吉兰-巴雷综合征。及时给予维生素B1、维生素B6、维生素B12营养神经等对症治疗，症状有所缓解，治疗效果好，肌力较发病时明显恢复，于2017年3月28日好转出院，出院时神经系统查体：双侧瞳孔等大等圆，约3.0 mm，对光反射存在，双上肢近端肌力Ⅳ级，远端肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅲ级，四肢末梢针刺痛觉存在，腱反射存在。后因肝衰竭加重，并于2017年4月29日死亡。

2 讨论

吉兰-巴雷综合征（GBS），主要病理学特征为周围神经系统广泛的炎症性髓鞘脱失[1]。根据病理学相关特点，GBS可分为：急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病、Fisher综合征、急性运动轴索性神经病、脑神经型等变异型[2]。目前病因及病理生理仍不十分清楚，但多数认为是感染引起的细胞和体液免疫机制介导的自身免疫性疾病[1]。参与细胞免疫的细胞因子，特别是由巨噬细胞和抗原激活的T淋巴细胞所分泌的TNF-α和IL-2，是引起炎症和自身免疫性组织损伤包括选择性损害周围神经髓鞘的递质，这些炎症介质及其激活的炎症细胞，可直接对周围神经和施万细胞发挥细胞毒作用[3]。一般发病前1～4周有感染史，以上呼吸道感染（58%）和胃肠道感染（22%）多见，GBS患者临床症状常在发病4周内达到高峰，部分患者在发病后4～6周达高峰[2]。较多报道指出白血病、淋巴瘤、器官移植后使用免疫抑制剂或患有系统性红斑狼疮、桥本氏甲状腺炎等自身免疫性疾为吉兰-巴雷综合征常见诱因，也有报道指出吉兰-巴雷综合征可由外伤、戊型肝炎感染、流行性出血热病毒感染、DKA及手术等罕见诱因所诱发[4]，但合并慢性肝衰竭鲜有文献报道。

慢性肝衰竭是在肝硬化基础上，肝功能进行性减退，导致的以腹水或门脉高压、凝血功能障碍和肝性脑病等为主要表现的慢性肝功能失代偿。并发感染是肝衰竭常见的并发症，肝衰竭患者细菌及真菌的感染率可高达80%，主要有自发性腹膜炎、肺部感染、胆道感染、泌尿系感染、肠道感染。肝脏是机体重要的免疫器官，慢性肝衰竭时肝脏弥漫性纤维化，肝细胞不均匀坏死，肝功能严重受损，导致机体免疫功能降低，慢性肝衰竭患者因脾功能亢进，行全脾切除术，会造成患者机体免疫功能进一步降低，会增加感染易感性。肝衰竭患者细菌易感的诱因根据院内感染的定义，大多数肝衰竭患者并发的细菌感染属于院内感染。其中，用于诊断和治疗的侵入性操作、高效广谱抗菌药物的应用是医源性感染的主要诱因。前者破坏了患者的正常免疫屏障，使病原微生物更容易侵入患者的机体；后者在抑制或杀灭致病菌的同时，使正常菌群失调、条件致病菌耐药并乘虚而入；两者在肝衰竭免疫功能下降的情况下更容易导致院内感染的发生[5]。同时有文献[6]记载当肝衰竭患者存在腹腔积液、胸腔积液、肝性脑病、消化道出血、低钠血症是诱发肝衰竭患者感染的危险因素。而慢性肝衰竭本身即为肝功能进行性减退导致以腹水或门脉高压、凝血功能障碍和肝性脑病为主要表现的慢性肝功能失代偿，因此慢性肝衰竭患者感染易感性显著增加。王艳丽[7]在第6届全国疑难及重症肝病大会文集中指出各型肝衰竭患者发生感染率为87.2%，慢性肝衰竭感染的发生率91%；腹腔感染率为42.39%，肺部感染为18.48%，真菌感染16例（20.5%）。细菌感染直接影响到肝功能衰竭患者的预后，同时可成为患者死亡的主要原因之一[8]。有文献[9]报道肝炎后肝硬化合并吉兰-巴雷综合征1例，及时给予治疗后，患者好转，可搀扶行走。本例为慢性肝衰竭患者合并吉兰-巴雷综合征，慢性肝衰竭为肝硬化的终末期表现，较肝硬化相比病情更为危重，机体免疫功能更差，感染易感性更高，较单纯肝硬化相比更易合并吉兰-巴雷综合征。

本例为慢性肝衰竭患者，既往行全脾切除后，合并鲍曼不动杆菌感染后出现进行性、对称性双侧肢体活动不灵，伴四肢麻木感，四肢针刺痛觉减弱，根据患者症状、体征及肌电图检查、脑脊液检查结果吉兰-巴雷综合征诊断明确。吉兰-巴雷综合征倘若不能及时就诊得到及时有效的治疗或失治、误治，患者会有不同程度的后遗症，轻者肌肉萎缩，活动无力；重者肢体功能活动失常，生活不能自理，甚至肢体瘫痪，卧床不起[10]。吉兰-巴雷综合征病程一般呈进展性发展，两周左右即可达到高峰，也有少数患者病情发展极快，在数天内肌无力可发展至高峰，同时出现呼吸肌无力、呼吸肌麻痹导致窒息而危及患者生命。因此需要临床医师提高对本病的认识，做到早诊断、早治疗，早期给予积极有效的治疗，可改善患者预后，提高患者的存活率。王玉清等[11]指出不同治疗时间窗内患者疗效不同，早期治疗能阻滞病情发展，促进神经功能恢复，减少呼吸肌麻痹及气管切开，降低病死率。本病例报告，旨在提示临床医师在见到慢性肝衰竭患者出现双侧肢体活动不灵时，尤其当慢性肝衰竭患者同时合并感染时，应考虑出现吉兰-巴雷综合征的可能，要做到详细询问病史，做到全面、细致的查体，及时行肌电图等检查，及时排除其他可导致肢体活动不灵的疾病，及时请相关科室会诊，避免误诊及漏诊，在明确诊断后，及時给予积极有效的治疗，以期改善患者的预后。

参考文献

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（收稿日期：2017-09-21）