带状疱疹病毒致Ramsay—Hunt综合征合并脑干炎1例

左文超 孙支唐 车锋

【关键词】带状疱疹；病毒；Ramsay-Hunt综合征；脑干炎

【中图分类号】R745.1 【文献标识码】B 【文章编号】ISSN.2095-6681.2018.3..02

作为一种嗜神经病毒，水痘-带状疱疹病毒常常能引起神经系统的损害，其感染治愈后能潜伏于脊髓后根神经节的神经细胞或脑神经感觉神经节的神经细胞内[1]，当人体免疫力下降时，病毒可重新复制，并沿神经传播扩散，其中常见的疾病有Ramsay-Hunt综合征，当病毒沿脊神经根逆行侵犯中枢神经系统，便可导致中枢神经系统的感染，其所形成的临床表现多样，易与脑卒中相混淆，在此，我们报道一例带状疱疹所致的Ramsay-Hunt综合征合并脑干炎病例1例，并结合文献学习，以便对带状疱疹病毒引起的中枢神经系统感染有进一步的了解和认识。

临床资料：患者某某，男，78岁，主因头痛5日，加重伴右侧口角低垂4日、左侧肢体无力2日门诊入院。2017年11月1日写字时出现头痛，为闷痛，以右侧颞部、枕部、耳后部为著，无头晕、视物成双、视物模糊，无口角歪斜、饮水呛咳，无吞咽困难，不伴四肢麻木无力，未予重视；2017年11月4日晨起后出现右侧口角低垂、流涎、右側额纹变浅、右侧鼻唇沟变浅、右侧眼睑闭合不全、流泪增多、视物成双、视物模糊，无吞咽困难、意识障碍，2017年11月6日出现左侧肢体无力，站立较前费力，伴视物成双，遂就诊于当地诊所，考虑为“脑梗死”，给予降脂稳斑、改善循环等对症治疗后效果不佳，为求进一步诊治，收入我科。患者自发病以来，精神、食欲可，睡眠差，大小便正常。既往高血压病史18年，最高达170/90 mmHg，平素口服左氨氯地平片2.5 mg治疗，血压控制尚可。近半年出现右侧肢体无力，右上肢持物时常掉落，走路时需拄拐，未予诊治。1961年诊断为结核性胸膜炎，给予抗结核治疗后治愈，数年前胸壁带状疱疹，经抗病毒治疗后治愈，2017年9月因小便困难于当地医院诊断为前列腺结节（良性），平素口服非那雄胺片治疗，效果尚可。

患者入院后查体示：神志清楚，言语欠流利，右侧外耳道可见疱疹，双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反应灵敏，左侧眼球向外上注视差，视物成双，虚影在左，眼震（-），粗侧视野未及缺损，右侧眼睑闭合不全，右侧额纹变浅，右侧鼻唇沟变浅，伸舌偏左，饮水呛咳，左侧咽反射减弱，右侧咽反射消失。右侧口周及面部中央区痛觉减退，颈软无抵抗，布氏症（-），左侧肢体肌力5-级，右侧肢体肌力4+级，四肢肌张力正常，左上肢痛觉减退。双侧指鼻试验稳准，右侧轮替试验稍笨拙，左侧尚可，双侧跟膝胫试验稳准，四肢腱反射（+），左侧巴氏征（+）右侧巴氏征（-）。入院后化验示：血沉18.00 mm/h，生化示：丙氨酸氨基转移酶19.40 U/L，门冬氨基转移酶16.70 U/L，糖4.80 mmol/l，甘油三酯0.73 mmol/L，低密度脂蛋白1.76 mmol/L，同型半胱氨酸9.80 μmol/L，血常规、尿常规、便常规、凝血试验、术前免疫、贫血四项、甲状腺功能、糖化血红蛋白等均未见明显异常。2017年11月9日行腰穿示脑脊液压力140mmHg，脑脊液化验结果生化示腺苷脱氨酶0.01 U/L，糖3.42 mmol/L，氯133.00 mmol/L，脑脊液蛋白0.30 g/L，免疫球蛋白示，脑脊液常规示：白细胞计数0 ×10^6/L，红细胞计数0×10^6/L，墨汁染色、病毒核酸筛查、TB-DNA未见明显异常，送检北京化验GQ1B及自身免疫性抗体未见异常。头颅核磁DWI序列未见责任梗死灶。头颅增强+MRV+SWI示 左侧额叶近外侧沟处异常强化信号，考虑脑发育性静脉畸形，MRV扫描未见明显异常。肌电图结果回报：中枢性损害（脑干），双肘尺神经轻度损害，左腕正中神经轻度损害。

诊断和治疗：入院后诊断不明，给予抗血小板聚集（阿司匹林片100 mg/d，氯吡格雷片75 mg/d），降脂稳斑（阿托伐他汀片20 mg/d）、抗病毒（阿昔洛韦500 mg静点2次/d）治疗，继续完善检查，明确诊断，2日后周围性面瘫症状好转，右侧外耳道疱疹可见结痂，视物成双消失，四肢肌力稍有恢复，但查体示左眼向外上注视仍差，入院第5日，考虑免疫相关性疾病不除外，加用糖皮质激素，但考虑患者年龄较大且曾患结核性胸膜炎，口服小剂量醋酸泼尼松片（30 mg/d）治疗，次日，双侧肢体肌力较前明显增强，右侧面部及左侧上肢痛觉减退消失，无饮水呛咳。2017年11月16日出院时右侧周围性面瘫症状明显好转，无视物成双，查体示神志清楚，言语流利，左侧眼球向外上注视稍差，无视物成双，右侧眼睑闭合稍不全，右侧额纹略浅，右侧鼻唇沟略浅，伸舌基本居中，无饮水呛咳。双侧面部痛觉对称，左侧肢体肌力5级，右侧肢体肌力5-级，四肢痛觉对称存在。左侧巴氏征（+）右侧巴氏征（-）。

当机体免疫力下降时，带状疱疹病毒可沿神经轴突传播，可累及多个神经，中枢、周围神经系统均可受累，以面神经最为常见，因此其临床表现多见。该患者入院后查体发现右侧外耳道疱疹，右侧周围性面瘫，左侧动眼神经核不全损伤，右侧面部、左侧躯体痛觉减退，双侧肢体肌力轻度下降。定位考虑右侧Hunt神经节（右侧内听道）、右侧皮质脊髓束（右侧脑桥）、左侧动眼神经核（左侧中脑），右侧三叉神经脊束（核）（延髓）、左侧脊髓丘脑束（延髓可能）；解剖定位左侧中脑、右侧脑桥、延髓、右侧内听道。其急性起病，有交叉瘫表现，脑梗死可能；其半年前无因出现右侧肢体无力，病因不明，结合本次左侧肢体无力，动眼神经不全损伤，及病前病毒感染，特殊类型慢性吉兰巴雷综合征不除外；感染后出现多部位损伤，自身免疫性脑炎可能；老年，多部位损伤，副肿瘤综合征可能。既往有报道感染带状疱疹病毒后引起颅内动脉病变，从而导致脑血管病的发生的病例，其原因可能是病毒引发血管炎所致[2]。带状疱疹病毒引起的脑血管病多以慢性病程为主，急性脑卒中少见[3]，该患者头颅核磁结果回报未见责任梗死灶，排除脑梗死；腰穿结果蛋白未升高，送检北京GQ1B及自身免疫性抗体未见异常，且使用糖皮质激素前肌力便有所恢复，可排除免疫相关性疾病；多肿瘤标志物未升高，可排除副肿瘤综合征可能；结合其数年前胸壁带状疱疹及半年前右侧肢体偏瘫，且加用30 mg糖皮质激素后上述症状均明显缓解，考虑带状疱疹感染后累及Hunt神经节经、脑干，故诊断Hunt综合征、脑干炎。既往亦有Ramsay-Hunt综合征伴发脑干炎症的病例报道[4]，该患者老年男性，卒中样起病，以“交叉瘫”为主要表现，结合其高血压病史，极易误诊为脑干梗死。但查体示外耳道疱疹，左眼向外上注视差提示我们其病因可能另有原因，可见临床查体对于神经科疾病诊断的重要性。该病例引发出的另一个问题是，该患者动眼神经不全受累，而位于动眼神经核与面神经核之间的核团，如展神经核、滑车神经核并未受累，如果病毒沿神经传导，则这些核团将会受累，那么病毒是如何传播的？以往我们认为脑部不存在淋巴系统，但是近年来，有人提出脑部亦有淋巴系统的学说[5]，淋巴系统虽然可以清除组织器官的废物，但相反的，也可能因此而扩散一些疾病，因此我们可以认为，当面神经感染病毒时，病毒可经由小静脉或者淋巴管逆行至动眼神经核的下斜肌核，进而引起左眼下斜肌受损的临床表现，而其中间的核团可能因此条传播病毒的小静脉或淋巴管并未途经，而免遭厄运。随着科技的发展，人类身体的秘密将会进一步揭晓。

参考文献

[1] Dankue D，Milosevic D，Komazec Z.Otogenic herpes zoster：the Ramsay-Hunt syndrome[J].Medicinski.Pregled，2000，53：309-312.

[2] 李 阳，胡长林，李小凤，等.头部带状疱疹并发脑炎、脑血管炎1例.中华临床医师杂志（电子版）[J].2013.7（9）.4150-4151.

[3] Salazar R，Russman AN，Nagel MA，et al.Varicella zoster virus ische-mic optic neuropathy and subclinical temporal artery involvement[J].Arch Neurol，2011，68：517-520.

[4] 陈丽颖，肖 岚，杨晓苏，等.Ramsay-Hunt综合征继发脑干脑炎一例.中华全科医师杂志[J].2013.12（3）：235-236.

[5] Antoine Louveau，Igor Smirnov，Timothy J.Keyes，et al.Structural and functional features of central nervous system lymphatic vessels[J].Nature.2015.523，337-341.

本文编辑：吴宏艳