肝内胆管囊腺癌的CT诊断及鉴别

1.上海市金山区中西医结合医院放射科2.上海市金山区中西医结合医院普外科 (上海 201501)3.泰山医学院附属医院影像中心(山东 泰山 271000)

林观生1 马周鹏1 陈炳叶2 朱建忠3

胆管囊腺癌是一种罕见的恶性上皮性肿瘤，其中位于肝内者仅占肝脏恶性肿瘤的0.41%[1-2]，不足肝囊性肿瘤的5%[3]。因临床罕见并缺乏特异症状及肿瘤指标，有时易与肝脏其他囊性病变混淆而误诊。笔者回顾性分析7例经手术及病理证实的肝内胆管囊腺癌(intrahepatic biliary cystadenocarcinoma,IBC)的CT与临床资料，并复习相关文献，旨在提高对其诊断水平。

1 资料和方法

1.1 一般资料收集2009年4月至2016年12月间经2家医院诊治的7例IBC的CT及临床资料。其中男1例，女6例，年龄30～69岁，中位年龄55岁。临床6例出现不同程度上腹痛、腹闷胀不适，其中2例伴食欲减退及明显消瘦，2例出现发热、黄疸，1例因体检意外发现。7例病程20天～67月，平均12.5月。查体6例上腹轻度压痛，无反跳痛，2例触及腹部较大包块。实验室检查：4例CA19-9及CA-125均不同程度升高，2例仅CEA轻度升高，1例仅CA19-9轻度升高，2例转氨酶及胆红素均升高，7例患者的AFP及其他化验指标均在正常范围。超声均提示肝脏囊性病灶，囊壁厚薄不均匀呈等及较高回声，2例为单房，5例多房，囊内见索条样分隔，4例乳头结节呈稍低回声，囊壁及囊内分隔均探及血流信号。

1.2 检查方法采用Siemens definition AS 64 CT/GE lightspeed 64 CT机扫描。扫描范围自膈顶至双肾下极。扫描参数：管电压120kV，管电流采用自动调节技术，层厚5 mm，层距5 mm，螺距为1.0。每例均行上腹部平扫及三期增强扫描，增强选用非离子型对比剂碘海醇或碘普罗胺(350mgI/mL)70～90mL由肘静脉经高压注射器注入，流率2.0～3.0mL/s，分别延迟25～30 s、60～70s、120～180s行动脉期、门脉期及延迟期扫描，所得数据经工作站行多平面重组等图像后处理。

1.3 图像分析由2位高年资CT医师共同对图像进行分析，观察项目包括：①肿瘤的数目、部位、大小、形态、边界、内部分隔、壁结节等；②动态增强后囊壁、分隔、壁结节强化特征；③肿瘤引起的继发改变，如有无胆管扩张，其他组织器官的改变，腹腔有无积液及肿大淋巴结等

2 结 果

2.1 肿瘤数目、部位、大小、形态及边界所有肿瘤均为单发，位于肝左叶4例，肝右叶2例，1例累及左、右叶。3例局限于肝内，4例突出肝外并累及邻近组织器官。肿瘤最大直径约4.8～18.5cm，平均10.8cm。2例单房肿瘤呈类圆形，5例多房肿瘤呈不规则分叶状。3例边界较清晰，4例局部边界不清(图1-6)。

2.2 CT平扫及增强平扫囊壁均厚薄不均，约2～25mm。6例见较明显壁结节呈稍低密度，CT值约21～43HU，1例未见明显壁结节；2例囊壁见小点状钙化。2例单房者囊内未见分隔，5例多房者囊腔大小不等，形态多样，分隔较厚且粗细、形态不一(图1-4)。2例巨大肿瘤囊内见不规则条片状、絮状较低密度实性成分，局部菜花样，基底部附于囊内壁，部分漂浮于囊内(图5-6)。5例囊液密度不均，CT值约11～29HU，2例密度较均匀，CT值约4～8HU。增强5例壁结节动脉期轻度强化，门脉及延迟期呈持续强化；1例壁结节动脉期不均匀较明显强化(图5)，门脉及延迟期强化减弱。7例囊壁、分隔动脉期均轻度强化，门脉及延迟期呈持续强化，程度接近肝实质(图1-4)。

2.3 继发改变7例肿瘤均推移压迫周边结构，其中3例局限于肝内，4例突出肝外导致肝脏变形并累及邻近组织器官，受累结构包括胆囊、胆管、血管、胃、肠管、胰腺等。3例邻近肝内胆管轻度扩张，2例胆总管轻度扩张，最大直径约1.2cm。1例出现病灶周围肝组织动脉期一过性异常灌注，1例腹腔及腹膜后多发淋巴结肿大，2例出现腹腔积液(图6)。

2.4 手术及病理所有病例均经手术及病理证实为肝内胆管囊腺癌。3例癌组织局限于囊壁内呈非浸润型；4例癌组织向囊壁外浸润生长而呈浸润型。大体见肿瘤体积较大至巨大，呈类圆形或分叶状，质地较韧，部分包膜不完整，切面为单或多囊，囊壁较厚且不均，内壁不光滑，并见结节或乳头状突起，囊内见淡黄色至棕色液体，多囊者囊腔大小不一，内见厚薄不均的分隔。镜下见囊壁衬柱状上皮或复层上皮，肿瘤细胞失去正常极性，胞浆丰富，部分异型性较明显，核深染，有时见病理性核分裂象(图6)。2例女性患者肿瘤上皮下见卵巢样间质。

3 讨 论

3.1 临床与病理胆管囊腺癌绝大多数发生于肝内胆管，发生于肝外胆管和胆囊者极少见[2-3]。可分为原发型和继发型，原发型直接起源于肝内胆管上皮细胞，继发型由肝胆管囊腺瘤癌变或先天性肝内胆管畸形癌变而来，其中以囊腺瘤癌变较为常见[4]。该病多发于50～60岁中年女性，肝左、右叶均可发生[5]，本组病例女性占多数，中位年龄55岁，与文献报道相符。

IBC缺乏特异性临床表现，起病缓慢，病史较长。当肿瘤增大压迫周围肝组织及邻近器官时可出现腹痛、腹胀不适、发热、黄疸、肝功能异常等表现，多数肿瘤体积较大，查体常触及腹部包块。目前实验室检查缺乏特异性肿瘤标记物，但CA19-9及CA-125明显升高可提示该病或作为鉴别肿瘤良恶性及治疗预后的评估指标[6-7]。

病理学上肿瘤以单发多房囊性常见，少数为单发单房，多发者罕见。囊壁及分隔厚薄不均，囊腔大小不一，囊内见壁结节，囊壁或分隔偶见钙化。囊液颜色、混浊度及粘稠度随囊内是否伴出血、感染等而不同，一般较粘稠且密度较高[8]。镜下囊壁衬柱状上皮或复层上皮，肿瘤细胞异型性明显并伴病理性核分裂象，有时向间质内浸润。根据肿瘤上皮下基质有无类似于卵巢样间质的致密梭形细胞束，将其分为卵巢基质型与无卵巢基质型，前者仅见于女性，侵袭性低而预后好；后者可见于男性或女性，恶性程度高而预后差[2,9]。本组2例肿瘤病理见到卵巢样间质，均为女性患者。Nakajim等将胆管囊腺癌分为浸润型和非浸润型，前者癌组织侵犯囊壁甚至肝组织，后者癌组织限于囊壁内[10]。据此分析本组3例为非浸润型，4例为浸润型。

3.2 CT表现CT有利于显示IBC的病理学特征[2,6,8]。多数肿瘤表现为肝内单发类圆形或分叶状较大甚至巨大囊性病灶，矢冠状面可显示肿瘤的完整形态，肝脏有时增大或受压变形。多数肿瘤因包膜较完整，病灶边界较清晰，部分浸润型因癌组织侵犯囊壁导致局部边界不清。肿瘤囊壁厚薄不均，少数呈单房，而多数呈多房，后者囊内见粗细不一的不规则分隔，囊腔大小不一。囊壁及分隔可见结节或乳头状突起的壁结节，少数囊壁或分隔可见钙化。有时壁结节较细小，超声不易发现，而CT横断面结合多平面重组多方位观察可提高壁结节的显示率。动态增强后壁结节可有多种强化方式[2,3,6]，如三期持续明显强化、动脉期明显强化，而门脉及延迟期强化减弱或持续轻-中度强化，原因与肿瘤的血供及内部的组织结构有关。囊壁及分隔一般延迟强化。有学者认为肿瘤实性成分强化持续存在是其明显特征之一[8]。少数病例可出现病灶周围动脉期一过性异常灌注现象，其原因可能为肿瘤较大压迫门静脉，在动脉期出现一过性血液补偿,周边结构受肿瘤推移压迫而移位变形，肝内胆管及胆总管受累常出现轻-中度扩张，临床上可出现黄疸。此外CT还可发现肿瘤所引起的腹腔积液、淋巴结转移及远处脏器转移征象。

图1-4 病例1，女，30岁，肝左内叶IBC，图1 CT平扫 见肝左内叶类圆形多房囊性肿块，边界较清晰，囊液密度均匀并见多发粗细不一分隔(箭)；图2 增强动脉期 囊壁及分隔轻度强化 (长箭)，周边胆管轻度扩张(短箭)；图3 增强门脉期 囊壁及分隔持续强化，接近于正常强化的肝组织(箭)；图4 增强矢状面图像壁结节持续中等强化(箭)。图5-6 病例2，女，56岁，肝右叶IBC，图5 CT增强动脉期 肿瘤为单房囊性，囊壁轻度强化，囊内见不规则絮状实性成分较明显强化 (长箭)，内侧血管受压推移(短箭)，腹腔少量积液；图6 镜下见肿瘤细胞异型性明显，胞浆丰富，局部向间质内浸润 HE×100。

3.3 鉴别诊断IBC主要与肝脏其他囊性病变鉴别[2,11]。①肝囊肿：临床常见，表现为肝内单或多发单房圆形或类圆形低密度影，囊壁菲薄、囊内无分隔及壁结节，增强无强化。②肝脓肿：有发热、白细胞升高等表现，脓肿壁较厚，强化的脓肿壁与外周无强化的低密度水肿带形成“双靶征”。③肝包虫病：常有牧区生活史或接触史，典型表现为“囊中囊”，即母囊内伴子囊，有时见“飘带征”或“水上浮莲征”，囊壁可环形或半环形钙化，无壁结节。④肝囊性转移瘤：有原发肿瘤病史，病灶多发且大小不一，增强呈典型“牛眼征”表现，且多有其他部位转移。⑤肝内胆管囊腺瘤：肿瘤内实性成分少，壁结节少且较小，囊壁及分隔较纤细均匀，增强多呈渐进性持续强化，有时与IBC有重叠而鉴别困难，最终需病理学鉴别。

综上所述，IBC的CT表现具有一定特征，能较清晰地反映其病理学改变，对其诊断及鉴别具有重要价值。

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