重症肌无力胸腺切除围术期的处理

胡 波，凌宝存，徐文忠，李 辉，刘 洋

笔者所在医院2000年—2016年通过胸腺切除的方法治疗重症肌无力55例，约占同期重症肌无力患者的36.4%，现将围手术期处理总结报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2000年—2016年胸腺切除治疗重症肌无力患者55例。男12例，女43例；年龄23～65岁，平均43.2岁。其中，眼睑下垂、视力下降25例，胸痛、胸闷、咳嗽30例，吞咽困难、声音嘶哑5例，表现为上腔静脉综合征1例，发音困难4例，呼吸困难2例。该组重症肌无力诊断均经过内科证实，其中Ⅰ型（眼肌型）25例；ⅡA型（轻度全身型）14例，ⅡB型（四肢肌群伴眼肌受累）10例，Ⅲ型（重度激进型）5例；Ⅳ型（迟发重症型）1例。经过胸片以及CT检查发现纵隔变宽，胸腺增生，发现胸腺占位病变20例，占位大小1.5～13 cm，40例经过内科治疗有好转，但多次反复。

1.2 术前处理 术前应充分做好患者的思想工作，消除患者的恐惧心理，增强战胜疾病的信心。积极防治呼吸道感染，禁烟限酒，进行呼吸训练，练习咳嗽、排痰，对有呼吸障碍者，必要时予以呼吸机辅助呼吸，有效抗生素控制感染。加强营养支持，多进食高蛋白、高纤维素及富含钙、钾的食物，进食障碍者，放置空肠营养管鼻饲。保持酸碱平衡，纠正水电解质紊乱。术前2～3周开始服用强的松20～30 mg/d，每 4～6 h 予以吡斯的明 50～60 mg，术前晨加用一次，为改善症状，还可予以丙种球蛋白500 mg/kg·d，1 次/d。

1.3 手术方法 采用气管插管全身麻醉，术前禁用镇静药物，术中尽量不用肌松剂。对肿瘤较小、外侵不明显者31例采用剑突下胸腔镜手术，其余23例均采用胸骨正中切口。术中切除胸腺组织，彻底清扫纵隔软组织；清除的范围一般上下在甲状腺和膈肌之间，左右分别到膈神经边缘，2例患者因外侵明显，予以胸腺大部切除，肺组织部分切除。1例患者肿瘤侵犯无名静脉，放弃手术，仅取部分组织送病理检查。术中保护膈神经，防止呼吸受限，常规放置胸骨后引流或胸腔闭式引流。

1.4 术后处理 患者麻醉清醒后，根据肌力恢复状况决定是否拔出气管插管，呼吸机辅助呼吸，术后予以清淡、高蛋白饮食，有效抗生素防治肺部感染，继续应用激素和抗胆碱酯酶药物，及时观察，防止重症肌无力危象。对4例发生危象的患者予以气管切开，呼吸机辅助呼吸，正确判断抗胆碱酯酶药物过量或用量不足，最长1例22 d撤出呼吸机。未切除患者术后予以放疗。

2 结果

55例患者无手术死亡，术后病理诊断：胸腺增生35例，良性胸腺肿瘤18例，恶性胸腺肿瘤2例。术后发生重症肌无力危象4例（7.2%），均成功脱离危险，顺利出院。术后随访0.5～6年，22例（40%）患者症状明显缓解，20例（36%）部分缓解，13例（23.6%）患者无明显效果。

3 讨论

重症肌无力是一种自身免疫性疾病，主要是神经肌肉传递功能障碍所造成，外科手术行胸腺切除是重要的治疗方法。该文55例患者显示，胸腺切除手术治疗重症肌无力，远期效果良好。

3.1 外科手术治疗基础与适应证 胸腺是人体的重要免疫器官，能分泌多种激素，参与人体自身免疫功能，当胸腺发生病变特别是并发胸腺瘤时，使得机体自身免疫功能发生紊乱，并且可能导致自身免疫性疾病。神经肌肉传递功能障碍引起横纹肌收缩障碍。大部分患者行胸腺切除术后可以得到良好的治疗效果［1］。 以下几个方面已经形成共识：（1）全身型的重症肌无力患者药物治疗无效，或者用药量逐渐增加者，因为肌无力会逐渐加重，不管是否合胸腺瘤都应该手术；（2）病情进展迅速，无论抗乙酰胆碱受体抗体是否增高，早期行胸腺切除有更大的意义；（3）重症肌无力合并胸腺瘤是绝对的适应证；（4）对病程较短，临床症状表现轻全身性肌无力患者，胸腺增生者，也应该手术治疗；（5）学龄前儿童，手术切除胸腺可能影响其免疫功能，应采取保守的态度，首先药物治疗，如果长期药物治疗效果不佳，也应该考虑手术；（6）单纯眼肌型肌无力患者，如合并胸腺瘤，很可能转变为全身型，应选择手术，且手术简单、创伤小、效果良好。如不合并胸腺肿瘤，则患者不能从手术中获益。该文25例眼肌型患者，合并胸腺瘤者12例，无胸腺异常者13例，经过术后随访，13例胸腺无异常患者中12例症状无改善，提示无胸腺病变的轻型肌无力患者，手术应慎重。

3.2 手术时机选择 手术的目的是切除胸腺以及异位胸腺，切断抗乙酰胆碱酯酶受体抗体的来源。要求彻底切除胸腺及清扫纵隔脂肪等软组织。手术时机的选择十分重要，原则上把握以下几个方面：（1）尽早手术，病程越长，患者术后反应越差，症状改善越不明显，应在确诊后早期手术［2］；（2）应该选择症状最轻、用药量最少的时候手术，用药量较大者，术后应激能力差，易并发重症肌无力危象；（3）对于并发呼吸肌无力，反复呼吸道感染者，应该有效抗生素控制感染，症状相对稳定或改善后，再行手术治疗；（4）应用肾上腺皮质激素可以调节胸腺功能，从而控制症状，待用药1个月后再行手术治疗，可以明显减少并发症；（5）药物治疗效果不佳者，血浆置换可以减少血中抗体，置换后6～10 d手术，效果理想［3］。

3.3 手术方式 手术力争时间短、创伤小。对于胸腺不大、胸腺瘤无外侵、大血管无侵犯的患者，首选电视胸腔镜手术，其优点是创伤小、呼吸功能不受限、视野好、清扫彻底，但手术时间、麻醉时间会明显延长，胸骨后粘连明显时操作困难是其不足。该组31例患者采用这种方法，术后无重症肌无力危象发生。对于不能胸腔镜手术的患者，采用胸骨正中切口，其优点是清扫彻底，手术时间短，但缺点是手术创伤大，术后易出现并发症，该组4例出现危象，均系正中切口患者。应根据患者情况选择合适的手术路径［4］。

3.4 术后重症肌无力危象的探讨 胸腺切除术后并发重症肌无力危象，是严重的并发症，是患者致死的主要原因，本质是呼吸衰竭。手术后是否会出现重症肌无力危象，术前预测高危因素有：年龄＞50岁、病程＞6个月、临床分型为Ⅲ型或Ⅳ型及病理类型为恶性、术前抗胆碱酯酶药物的用量大、肺功能差、有肺部感染、曾有重症肌无力危象发生等。其中最主要的是病理类型及临床分型［5］。4例危象患者，均为Ⅲ型或Ⅳ型，其中2例病理为恶性。治疗上抗感染、呼吸机辅助呼吸为主，加强呼吸道管理与支持疗法，帮助患者度过危险期［6］。具体的措施：（1）对于肌无力危象要给予足够的乙酰胆碱酯酶抑制剂，主要是延缓乙酰胆碱的降解。对于胆碱能危象和反拗危象则在呼吸机的支持下的干涸疗法。（2）有效抗生素，控制肺部感染。（3）糖皮质激素冲击疗法，主要予以甲泼尼龙1 g/d，3 d减半，逐渐至正常量。（4）免疫球蛋白治疗，主要是中和机体内的抗体，400～500 mg/kg·d［7］。 （5）对于药物无效者，可予以血浆置换，主要是清除血液中的抗体。4例肌无力危象患者均得以康复。

随着医疗技术的不断进步，胸腺切除治疗重症肌无力远期效果良好，已得到临床普遍认可，是治疗重症肌无力的重要方法，早期胸腺切除，将使得越来越多的肌无力患者受益。

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