自发性椎管内硬膜外血肿1例报告并文献复习

(1 解放军第107医院脊柱外科，山东 烟台 264002； 2 河北医科大学第三医院骨科； 3 河北省骨科研究所)

自发性椎管内硬膜外血肿(SSEH)是临床上罕见疾病之一，其发病率约为0.1/10万[1]。自1896年JACKSON首次报道以来，该病由于起病隐匿，诊断困难，并可能导致永久性神经损害而逐渐引起临床重视[2]。本文回顾性分析了我院收治的1例SSEH病人，结合文献复习，探讨其发病机制，为该病的诊断、治疗提供临床依据。

1 临床资料

病人，女，38岁，因“颈部疼痛伴双上肢麻痛、无力1周，加重2 h”于2017年10月12日急诊入院。病人于1周前无明显诱因出现颈部疼痛，伴双上肢麻木、酸痛、无力，无头晕、头痛、恶心、呕吐，无发热、咳嗽、咳痰、声嘶及呼吸困难，未行正规治疗。2 h前上述症状加重，颈部疼痛剧烈，活动受限，被动屈曲位，仰头时上肢麻痛症状加重，不能持物。于我院急诊科就诊，以“颈椎病”收住脊柱外科。病人既往体健，无高血压病史，无抗凝药物服用史，无血液疾病病史，无血管畸形病史。入院查体：血压为17.02/12.64 kPa，神志清，痛苦面容，颈椎呈被动屈曲状态(颈椎屈曲呈70°)。C5～7棘突压痛。双上肢痛觉减退，左、右上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力正常，双侧肱二头肌、肱三头肌腱反射()，双侧膝腱、跟腱反射()，双侧HOFFMANN征阴性，病理征未被引出(ASIA D级)。入院颅脑CT检查未见异常。入院后初步诊断为“颈椎间盘突出症”，常规给予镇痛(盐酸哌替啶)、镇静(地西泮)、脱水(甘露醇)、糖皮质激素(甲强龙)处理。

病人入院6 h后出现右侧肢体活动不利，伴呕吐，呕吐物为胃内容物。查体：右侧C5平面以下痛觉减退，右上肢肌力Ⅳ级，右下肢肌力Ⅲ级，右侧BABINSKI征阳性(ASIA D级)。血凝常规示凝血酶原时间10.8 s。血红蛋白水平137 g/L，实验室检查其他指标无异常。颈椎MRI示C5～7颈髓右后外侧有一约27.7 mm×10.1 mm大小的梭形T1W1等低、T2W1稍低的信号影，颈髓明显受压(图1A、B、C)。颅脑MRI检查未见异常。给予大剂量的甲强龙(30 mg/kg)冲击治疗，入院10 h后出现双侧肢体活动不利，伴有大小便功能障碍。查体：双侧C5平面以下痛觉减退，右上肢肌力Ⅲ级，右手内在肌肌力0级，右下肢肌力0级，左侧肢体肌力Ⅱ级，右侧BABINSKI征阳性(ASIA B级)。病人症状进行性加重，结合病人病史、查体及影像学检查，考虑颈椎管内占位，血肿不除外。急症行后路椎板切除减压血肿清除术，术中见椎管内硬膜外右后外侧暗红色血肿(图2)，约3.5 cm×2.5 cm×1.0 cm大小，清除血肿后探查未见明显出血灶，硬膜囊搏动良好。术后给予头孢呋辛钠1.5 g每日1次，甲强龙80 mg每日1次，甘露醇125 mg每日2次。病理检查示送检凝血块内较多中性粒细胞浸润(图3)。术后第3天右上肢肌力Ⅲ级，右手内在肌肌力Ⅱ级，左上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅲ级(ASIA C级)。术后1周四肢肌力Ⅳ级，右手内在肌肌力Ⅲ级(AISA D级)。术后1月复查MRI示脊髓无受压、无占位(图4A、B、C)，四肢肌力恢复正常(ASIA E级)。术后半年随访示四肢肌力无明显异常(ASIA E级)。

2 讨 论

2.1 SSEH的病因

创伤和手术被认为是椎管内硬膜外血肿的主要病因[3]，但SSEH的确切病因目前尚不明确。根据目前研究结果，其主要危险因素有高血压、动静脉畸形、抗凝药物的使用、凝血性疾病以及椎体血管瘤等[4]。然而，大约40%～60%病人并无明显的危险因素[5-6]。通过探查该病出血点发现，其可能的出血原因主要是椎管内动、静脉或者畸形血管出血[7]。①动脉出血：急性发病者短时间内出现严重的神经压迫症状，可能与动脉出血有关；②静脉出血：多为硬膜外静脉丛出血，主要见于亚急性和慢性SSEH病人。从解剖角度讲，硬膜外静脉丛血管无静脉瓣，容易导致血液淤积，当病人咳嗽或用力时，静脉压力增高进而导致血管破裂出血；③血管畸形：发育畸形的血管因局部结构和血流动力学异常，极易发生破裂出血。本病人无外伤、高血压、凝血性疾病史，无抗凝药物应用史，其病因考虑为原发性出血。病人病史1周，非急性起病，可排除动脉出血；另外病人无血管畸形病史，故首先考虑为硬膜外静脉丛血管出血所致。

A：T1加权像显示C5～7颈髓后方占位性病变，呈等低信号；B：T2加权像显示病变呈稍低信号；C：轴状位显示病变位于脊髓右后外侧。

图2 手术取出的病变部位血凝块

图3 标本病理检查结果

A、B：颈椎MRI T1、T2加权像显示颈髓后方无受压表现；C：轴状位显示颈椎术后表现，颈髓后方无受压。

2.2 SSEH的临床表现

SSEH好发于40～50岁，男性多于女性，男女发病约为1.4∶1[4]。主要发生于颈胸交界处或胸腰交界处区域。该病多为急性起病，表现为突发的颈、背部疼痛，多伴有神经根刺激症状，甚至出现严重神经损害。典型症状为下运动神经元损害所导致的反射减退及迟缓性瘫痪。病人初次出现背部疼痛到出现神经压迫症状的时间可从数小时、数天到数月不等[3,7-8]。根据脊髓受压程度和节段不同，病人可表现为感觉肌力减退、肢体放射性疼痛、大小便功能障碍甚至截瘫，部分病人可出现BROWN-SEQUARD综合征[9]。本例为中年女性，发病初期以颈背部疼痛为主，症状较轻微，无严重神经压迫表现，后因症状加重就诊，病变发生于下颈椎(C5～7)区域，与文献报道结果相符[4]。病人入院6 h后出现右侧肢体肌力下降，病理征阳性，为类BROWN-SWQUARD综合征表现，分析原因为出血量逐步增加且主要位于右侧，椎管内容积失代偿后脊髓受压急剧增加所导致。

2.3 SSEH的诊断

该病的早期诊断至关重要，一旦延误可导致永久性神经功能损害甚至死亡。MRI是诊断该病的重要手段。根据发病时间及MRI表现[10]，可分为超急性期、急性期、亚急性期及慢性期。本病人病史1周，MRI示颈髓后缘T1W1等低、T2W1稍低信号影，考虑为亚急性起病，急性发作。

2.4 SSEH的治疗

本病可导致脊髓受压，引起神经功能损害甚至出现脊髓不可逆损害，因此，该病一旦确诊应尽早手术治疗[4]。早期(12～48 h)清除血肿、解除神经压迫可以获得良好的神经功能恢复[5, 7, 11]。术式的选择通常为全椎板切除术或半椎板切除术，充分清除血肿并冲洗术区。对于手术时机的选择，文献报道不一，有报道认为发病后不同时间的手术疗效没有明显的统计学差异[12]。亦有学者认为神经功能完全损害者需在24～36 h内手术治疗，而不完全损害者可于48 h内手术[7-8]。SSEH所导致的神经功能损害不仅取决于血肿压迫严重程度，还与血肿吸收所引起的炎症反应有关[1]。DZIEDZIC等[6]报道初始发病ASIA A级的病人经手术治疗后可恢复至ASIA E级。YU等[13]回顾性地研究了55例SSEH病人，认为微创手术是治疗该病的推荐方案。本病人经发现脊髓压迫症状后，给予及时手术减压，避免病情的进一步恶化，取得了较好的治疗效果。

2.5 SSEH的预后

SSEH的预后与术前神经损害程度、血肿形成节段和范围以及发病后手术时间有关[4,14-15]。短时间内出现严重神经损害者，通常提示较大血肿形成，此类病人通常预后较差；血肿发生于胸椎者，由于椎管空间小，少量血肿即可造成严重的后果[15-17]。本病人入院后病情进行性加重，神经压迫症状明显，术前神经功能分级为ASIA B级，行MRI检查明确占位情况后于入院后14 h行全椎板切除、减压、血肿清除术，神经压迫及时解除，术后恢复良好，术后1个月随访，神经功能由术前ASIA B级恢复至ASIA E级。结合该病人，笔者认为，对于神经功能严重损害者或神经功能损害进行性加重者，及早手术以避免神经不可逆性损害是很有必要的。

总之，SSEH是临床上较为罕见的疾病，可导致严重、永久性的神经功能损害，其病因尚不明确，可能与动静脉畸形、抗凝药物的使用、凝血性疾病有关，根据其发病特点和典型的MRI表现可作出诊断，手术治疗是该病的首选治疗方式，及时、有效地减压有利于神经功能的恢复。