以肝肾为中心的辨证与辨病结合论治中枢脱髓鞘疾病

2018-01-31

神经病学与神经康复学杂志 2018年1期

上海中医药大学附属曙光医院脑病科，上海 201203

中枢脱髓鞘疾病（central demyelinated disease，CDD）是指发生在脑和脊髓的一组虽然病因和临床表现各异、但有类同特征的急性发作或慢性损害的神经系统疾病，其病理特征为神经纤维的髓鞘脱失，而神经元细胞体及其轴索保持相对完整[1]。CDD包括遗传性和获得性2大类。遗传性CDD与突变基因有关，无有效治疗手段（不在本文讨论之列）。获得性CDD包括多发性硬化（multiple sclerosis，MS）、视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）、同心圆硬化（concentric sclerosis）和急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）等，可由病毒感染引起自身免疫系统异常反应所致，临床症状复杂多变。

1 现代医学对CDD临床特征的认识

在获得性CDD中，不同疾病的临床特征既有个性也有共性。MS的首发症状常为视力障碍，其他症状可表现为一个或多个肢体的局部无力、麻木、刺痛感或束带感，也可有脊髓横贯性损害表现（出现“脊髓休克期”，病损平面以下深、浅感觉消失，植物神经功能障碍），可出现认知功能障碍，病程较久还可出现肌肉痿弱无力和萎缩等。MS可有数月或数年的缓解期，也可出现复发—缓解或进行性加重。NMO好发于女性，常伴有其他自身免疫性疾病，如甲状腺炎、干燥综合征和系统性红斑狼疮等，可有单眼突发视力丧失或视物模糊症状；单相病程表现为迅速进展，并相继出现视神经炎和脊髓炎症状，少数慢性起病者病情可在数月内稳步进展，呈进行性加重。NMO与MS具有一些相同的症状。同心圆硬化好发于青壮年，国内报道以女性患者居多，而国外报道以男性患者略多。同心圆硬化的临床症状缺乏特异性，多数患者以精神障碍（如淡漠、反应迟钝等）发病，也可表现为与病灶对应的神经功能缺损或刺激症状（如失语、痫性发作等）。ADEM大多发生在感染、出疹和免疫接种之后，多见于儿童和青壮年，可表现为头痛、颈项强直、嗜睡和脑病等症状，也可表现为神经系统损害的各种症状，包括癫痫、偏瘫、截瘫、共济失调、失语和二便失禁等，可在数小时至数天内发生急性进展，严重者可发生肢体强直和昏迷，大多为单相病程[2]。

获得性CDD共同的临床特征总结如下：（1）大多有诱因，如感染、预防接种、出疹、分娩等免疫诱导因素；（2）有肢体感觉或运动障碍；（3）有高级神经功能症状，如嗜睡、反应迟钝、癫痫、精神障碍和认知功能障碍等；（4）病程由轻至重呈渐进性进展，或呈现复发—缓解病程；（5）可有脊髓感觉平面障碍或横贯性损害表现；（6）激素等免疫治疗大多有效[3]。

2 CDD的中医诊断和治疗

2.1 中医学对CDD的认识

CDD是一类疾病，现代医学对其发病机制尚未明确；而从中医角度对CDD的病因和病机进行阐述时就更为复杂，且这类疾病的临床表现复杂多样，病证互不统一[4]。在中医典籍中，无脱髓鞘疾病的相关描述，也无疑似病例的完整病案记录，只能根据CDD共同的临床表现，将其归为中医的不同证候。

在感染和预防接种等免疫刺激下出现以肢体无力和瘫痪为主的患者，在急性期或初发时可以按照中医由外感入里的六经辨证顺序进行辨证论治；在疾病的慢性期或复发—缓解阶段，由于失神经营养作用而出现的肢体肌肉萎缩无用，相当于中医学的“痿证”“风痱”[5]。肢体痿弱无力并伴有肌肉僵硬或出现颈项强直者，可按照中医学的“痉证”辨证论治；以语言障碍为主并伴有肢体无力、瘫痪的患者，相当于中医学的“喑痱”[6]；出现反应迟钝、认知障碍者，可按照中医学的“呆病”进行辨证论治[7]；以慢性头晕为主者，相当于中医学的“眩晕”；以走路不稳、共济失调为主者，相当于中医学的“痿蹙”或“骨繇”[8]；以视力障碍为主者，相当于中医学的“视瞻昏渺”“青盲”等。近代以来，中医学逐渐与现代医学相结合而发展为中西医结合医学[9]。应在CDD现代医学研究成果的基础上，充分发挥中医学的诊疗特色，不断完善CDD的中西医结合诊治[10]。

2.2 以肝肾为中心对CDD辨证论治

中医学认为，肾脏精气不足是导致CDD发病和疾病进展的原因之一。肾为先天之本，肾的主要功能是藏精，主生长、发育和生殖，主水，主纳气，与机体的免疫力和抵抗力密切相关。郑绍周根据《黄帝内经·素问·痿论》提出“肾虚气热”[11]，认为肾精不足、髓海空虚是MS的发病基础。先天禀赋不足或正气亏虚时，五劳七伤或大病更进一步损伤脏腑，肾精亏耗，精不化气，导致肾气虚弱；肾精亏虚，髓海失养，则出现视物昏花、脑转耳鸣，甚至健忘失聪。各种原因导致肾阳亏虚，阳气不足，肌肉百骸失与温煦濡养，则有畏寒肢冷、腰膝酸软、肢体无力，甚至肌肉萎缩、强直症状；严重者失去矫健步态，出现平衡障碍和步态不稳。《黄帝内经·素问·宣明五气篇》提出“久视伤血，久卧伤气，久坐伤肉，久行伤筋，久坐伤骨，是谓五劳所伤”。五劳对应五脏，但最终都伤及肾脏。肾为五脏之本、元气之根；如果元气不足，则推动、温煦、防御能力低下，易于被外邪侵袭，谓之“邪之所凑，其气必虚”。

肝脏精气不足是引起CDD各种症状的病因。中医学认为“有诸内必形于外”，通过对CDD临床症状进行分析，发现许多症状与中医肝功能失调有关。MS与NMO患者有多种不同的主诉及中枢神经系统损伤的表现。由视神经炎、视神经萎缩等引起的视神经及其周边病变，可伴有眼球症状如胀痛、眼震等，这些症状与中医肝经的循行部位以及肝脏的功能失调密切相关。“肝开窍于目，肝和则目能辨五色”，从肝论治眼疾已是中医与中西医结合临床医师常用的论治方法。肝气疏泄调达、精血充足是眼目能视或眼目功能保持正常的物质基础，肝之精血的有效循环与正常的新陈代谢是眼目能视的必要条件。肝主筋，又主控全身气血的畅通，在一定意义上有协调全身平衡的功能。MS和NMO的小脑损伤可引起共济失调、震颤等症状，大脑和脊髓损伤可引起肢体无力甚至瘫痪（截瘫、偏瘫、单瘫、四肢瘫等），均可由中医学认为的肝脏功能损害予以解释。《黄帝内经》云：“诸风掉眩，皆属于肝”。《儒门事亲》更进一步指出“掉摇眩运，非风木之象乎？迂曲劲直，非风木之象乎？手足掣颤……筋急挛搐……皆是厥阴肝之用也”。中医学从生理角度认为，肝脏对机体运动功能具有调节和控制作用；从病理角度认为，肝功能失调能够影响人体的运动功能。《黄帝内经》提出“肝主筋”。“筋”是人体的运动器官，为机体的运动提供动力，正如《释名》所云：“筋，力也，肉中之力气之元也，靳固于身形也”；筋又是人体运动的控制器官，在某种意义上具备类似神经支配肌肉的功能[12]。《灵枢·经筋》所述“足太阳之筋，起于足小趾……其病……项维筋急，肩不举……”“足少阳之筋……颈维筋急，从左之右，右目不开……左络于右，故伤左角，右足不用，名曰维筋相交”，这些描写与神经病学定位损伤相似，也表明了人体运动功能的损伤与肝脏功能的失调有关[13]。CDD患者还可出现认知与精神异常，表现为情感淡漠、注意力不集中、情绪波动、抑郁等，严重者会发生癫痫和昏迷。中医学认为，主管精神与情绪的变化的脏器亦是肝脏。《灵枢》也提及“肝藏血，血舍魂”“随神往来者，谓之魂”。“魂”是五脏精气化生的精神情志活动，也是认知反应能力的一种表现状态。精神状态的变化与肝功能失调有关，肝失疏泄可出现“令人喜怒”“善悲恐”“倡恺情不乐”“忿忿如怒”“恐畏”“精神惊悸不安”等症状。许多研究发现，肝脏与机体的免疫能力和免疫调节密切相关，肝脏还参与免疫物质的生成[14-17]。

国内报道MS、NMO和同心圆硬化患者以青年女性居多[18]，因女子阴气盛而阳气弱；并且发病多集中在高纬度的寒冷地区。高纬度地区阴寒之气偏盛，同气相求，则阳气更易损耗。女子发病较多也与肝肾有关。肝为藏血之脏，女子以血为用，CDD易出现的麻木、拘挛等症状均为肝血虚损表现。肝虚日久，子盗母气，必然耗伤肾精，形成肾精不足或肾阴虚；肝肾不足，水不涵木，阳亢内动，则会出现肢体拘挛、麻木、头晕、视物不清、潮热烦躁；日久肾精不足，髓海空虚，各种中枢神经症状也随之出现；症状可辗转反复，呈复发—缓解病程。

2.3 以心脾为靶点对CDD进行诊治

作者认为，现代医学中的CDD一类疾病与中医学认为的肝肾物质基础（精、气、血）亏损和功能失调有关。“正气”具有抵御外邪、维护脏腑阴阳平衡的能力，相当于人体的“免疫物质”；而正气的物质基础为“精、气、血”，精血的正常输布以及病理状态下被运送至病变部位以对抗邪气时，除了与肝肾相关外，也与心脾功能相关。心是人体的“君主”，对各脏器和物质具有统领和主宰的作用，因此其在CDD所致的高级神经功能损伤过程中显得尤为重要。在治疗情感障碍、淡漠、癫痫甚至昏迷时，要注意重视“心主神志”的功能[19]。心通过搏动将血液输送至全身，为各组织器官的活动提供养分，并带走代谢产物，可以维持正常的新陈代谢，以改善免疫功能。木得土而运，肝与脾胃共同完成卫气、营气和津液的生成，并以水谷精微滋养先天之精，使元气旺盛。血亦是人体正气之一，其中也包含免疫物质。肝与脾胃除了具备“中焦受气取汁，变化而赤”的造血功能外，其本身亦能生血。CDD在机体免疫力低下或免疫刺激的情况下易于发生，并在初发期以急性起病，此后则以复发—缓解病程为特点呈现进行性加重。作者认为，应以肝肾为中心，以心脾两脏为靶点，诊治CDD。

3 小结

现代医学中的中枢神经髓鞘物质基础可能是中医学认为的肝肾之“精”，而髓鞘的营养和修复需要肝脏疏泄调达和输布津液功能的正常运行。中医学认为，CDD的病因为正气虚于内、外邪感于外而发病，并且按一定规律进行性加重；其基本病机为正虚邪恋、虚实夹杂，正如《黄帝内经·素问》提及的“正气存内，邪不可干……”“邪之所凑，其气必虚……”。在治疗CDD这类急慢性病变时，中医药有着较为广阔的应用前景。本文总结了CDD发生和发展的中医学理论。作者认为，在治疗CDD时，应把握中医辨证论治原则，在辨证论治用药的基础上适当添加辨病论治的经验用药，以期达到更好的疗效。

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