下腔静脉平滑肌瘤合并三尖瓣赘生物1例

齐 琳 崔文姬

1 病例简介

图1 女，46岁，囊性下腔静脉平滑肌瘤合并三尖瓣赘生物。超声示右心腔增大，下腔静脉增宽，下腔静脉至右房室内可见一长管状囊性肿物，右心内肿物大小约9.2 cm×3.3 cm，壁薄、光滑，舒张期进入右心室（箭，A）；彩色多普勒超声示三尖瓣口舒张期在肿物两侧分别见五彩血流，肿物内可见低速血流（箭，B）；C、D分别为冠状动脉CT血管造影血管重建横断面及冠状面，见软组织影贯穿下腔静脉、右心房及右心室；E为囊性下腔静脉平滑肌瘤合并三尖瓣赘生物平滑肌瘤术后大体标本，F为囊性下腔静脉平滑肌瘤合并三尖瓣赘生物三尖瓣赘生物切除术后标本

女，46岁。主诉：胸闷、气短，面部及下肢水肿2周。既往病史：5年前因子宫肌瘤行子宫全切术。体格检查：血压120/80 mmHg，心率80 次 /min，律齐，肺动脉瓣听诊区第二心音分裂，三尖瓣区闻及2/6级收缩期杂音，双下肢水肿。超声心动图所示见图1A，彩色多普勒超声显示见图1B；轻度三尖瓣反流，轻度肺动脉高压，极少量心包积液。超声诊断为下腔静脉及右房室内囊性占位病变。冠状动脉CT血管造影：左侧髂静脉、下腔静脉、右心房内宽条状软组织密度影，可经三尖瓣达右心室腔，最大径约12 cm×4 cm，延迟期呈明显增强。影像诊断：下腔静脉、右心房及右心室内软组织影，考虑静脉内平滑肌瘤病突入右心（图1C、D）。建立体外循环后行经胸腹联合切口右心房肿物探查术、下腔静脉内肿物离断术及双侧附件切除术。术中见肿物与房室壁及下腔静脉壁无粘连，缓慢牵拉出一长形袋状肿物，切开后流出暗红色血液，四周为灰白色薄壁（图1E）。病理诊断：静脉平滑肌瘤。第一次转机后经食管超声提示：三尖瓣附着不规则中强回声团，考虑赘生物形成。再次行三尖瓣赘生物切除术。术中见三尖瓣前叶赘生物形成，大小约1 cm×2 cm，松脆，易脱落（图1F）。术后病理：其内含大量菌落、嗜中性粒细胞及坏死。术后经食管超声提示轻-中度三尖瓣反流。

2 讨论

静脉内平滑肌瘤是一种临床罕见的特殊类型平滑肌瘤。尽管组织病理学定义为良性病变，但其生长方式类似恶性肿瘤[1]。经盆腔内静脉生长至下腔静脉，甚至长入右心房或右心室而累及心脏，具有潜在的致命性[2]。国外关于心脏内平滑肌瘤的文献报道约200例，国内不足100例[3]。本例具有以下特点：①肿物为囊性，与多数文献报道不同。静脉平滑肌瘤多由排列紊乱的增生平滑肌细胞组成，因此超声多表现为条索状或实性团块。本例可能与平滑肌细胞囊性变有关，符合平滑肌瘤易变性的特点。彩色多普勒超声见肿物内低速血流，且手术证实肿物切开后流出暗红色血液，提示存在肿物与外界相交通的可能性。②三尖瓣赘生物形成。肿物随心动周期漂浮活动，在舒张期随三尖瓣的开放部分凸入右心室，瓣叶受推挤，不能自主开放，导致机械性梗阻，存在异常血流压力阶差，局部形成强力喷射和涡流，冲击导致心瓣膜表面附着血小板、纤维蛋白、红细胞、白细胞和感染病原体，长期导致赘生物形成。随后，感染病原体被吞噬细胞吞噬，赘生物被纤维组织包绕，发生机化，最后被内皮上皮化。推测炎症处于非活跃期是本例发热症状不明显最大的可能性。针对本病的诊治应注意以下方面：①对于右心房占位且有子宫肌瘤病史的女性患者，应常规扫查剑下切面观察瘤体在下腔静脉的延伸程度、心脏瓣膜的受累情况。②术中最大限度地切除肿瘤。因为静脉内平滑肌瘤生长具有雌激素依赖性，一般需同时切除双侧附件，并配合抗雌激素治疗。③术后长期随访。尽管本病大多预后良好，但有潜在复发的可能，有文献报道下腔静脉平滑肌瘤术后有30%的病例复发[3]。

[1]周永昌, 郭万学. 超声医学. 第5版. 北京: 科学技术文献出版社, 2006: 855-858.

[2]Song L, Wang L, Huang WC, et al. Primary leiomyoma: a rare space occupying lesion in the right ventricle. Ann Thorac Surg,2014, 97(1): 324-326.

[3]Li B, Chen X, Chu YD, et al. Intracardiac leiomyomatosis: a comprehensive analysis of 194 cases. Interact Cardiovasc Thorac Surg, 2013, 17(1): 132-138.