MRI诊断脊髓亚急性联合变性2例

张丽丽 李 奎

（吉林省神经精神病医院影像科，吉林 四平 136000）

脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD）是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病；维生素B12缺乏影响神经纤维髓鞘蛋白的合成，较常累及脊髓的侧索、后索及周围神经，导致其髓鞘破坏、脂肪酸异常渗入，相应神经功能和传导障碍，常伴随相应周围神经病变，严重时可累及大脑髓质、小脑、视神经、脑干等。临床较少见，经常因病因症状不典型，易导致误诊误治，所以早期诊断、临床及早的干预治疗，对本病的愈后起关键作用。目前为止磁共振影像检查对神经系统疾病及脊髓病变起重要作用。MRI检查能较清晰显示脊髓病变受累范围、部位与信号改变，为SCD的早期诊断及预后恢复观察提供较好的帮助，尤其是对临床症状不典型患者的诊断[1-2]。本研究对SCD患者脊髓MRI检查特征、结合我院实际患者、以提高对SCD疾病的认识分析如下。

1 病例资料

1.1 病例1：患者女性，68岁，因头晕、呕吐、行走不稳、双下肢渐进性无力2个月就诊，既往胃溃疡术后5年、体型消瘦、面色苍白、血压100/80 mm Hg；查体：右下肢肌力Ⅲ级、左下肢肌力Ⅱ级、T6平面以下针刺敏感、闭目难立征阳性、双下肢感觉减退、双前臂以下针刺级痛温觉减退；实验室检查：红细胞2.37×1012/L、血红蛋白90 g/L、MCV 123 fL、血清维生素B12含量＜100 pmol/mL（正常值范围220～930 pmol/mL）；电生理检查显示双侧正中神经感觉传导速度减慢、右腓后神经下潜伏期延长。头、颈椎、胸椎磁共振检查：头显示双侧腔隙性脑梗死及缺血灶；颈胸椎磁共振显示C4～T11节段脊髓背侧纵行条状等长T1/长T2信号、病变累及范围广泛、连续、相应脊髓未见增粗，轴位像示病变累及后索和侧索，影像诊断为脊髓亚急性变性可能性大；临床给予维生素B12500～1000 μg/d 肌内注射治疗、合用维生素B1、B6、叶酸等、连续用药3周，双下肢无力症状明显改善，复查磁共振脊髓背侧病变范围缩小。

1.2 病例2：患者男性，61岁，因双下肢无力、头重脚轻、行走时有踩棉花感7个月，既往慢性萎缩性胃炎级结肠息肉病史多年、大量饮酒史；查体：消瘦、血压 120/70 mm Hg、双下肢肌力3级、膝腱反射亢进、肌张力稍高、双下肢振动觉、温痛觉及位置觉减退、远端较近端明显、闭目难立征阳性、Lhermitte’s征阳性、提睾反射及肛反侧减退；实验室检查：红细胞 1.83×1012/L、血红蛋白63 g/L、血清维生素B12139 pmol/mL；颈椎磁共振检查：C1～T1节段脊髓背侧条状长T1长T2信号，轴位像脊髓后索受累呈反V字征，增强扫描无强化，影像诊断为脊髓亚急性变性。临床给予维生素B12治疗后症状明显好转。

2 讨 论

脊髓亚急性联合变性SCD是一种神经系统变性疾病，发病机制尚不明确，现今认为维生素B12缺乏是引起该病的主要因素[3-4]。维生素B12缺乏可引起广泛的血液系统、神经和精神系统以及消化系统异常表现，神经系统异常与血液系统异常间没有相关性，神经系统异常改变可早于血液系统异常改变；部分消化系统疾病、恶性血液系统疾病、大量饮酒及长期素食者也影响维生素B12吸收，导致其缺乏；维生素B12是合成核苷酸及髓鞘形成的必需辅酶，维生素B12缺乏导致轴突变性、髓鞘形成障碍；病理改变常累及脊髓侧索、后索、周围神经，使髓鞘肿胀、断裂、轴突变性。临床以中老年人多见、男性多于女性，亚急性或慢性进行性发病，肢体深感觉障碍、感觉性共济失调、步态不稳、踩棉花感、双下肢痉挛性瘫痪、无力、麻木、针刺感，可伴有周围神经功能损害改变、主要表现为四肢远端感觉异常、严重时可出现括约肌功能障碍、痴呆及精神行为异常。影像MRI改变：如上所述维生素B12缺乏引起神经系统损害以脊髓最早且最常受累，主要损害颈胸段脊髓、最常累及脊髓后索及侧索；早期髓鞘肿胀、断裂、进而出现轴突脱失及变性，类似表现也可发生在周围神经、视神经、大脑白质，大脑、脊髓灰质、脑膜及神经根一般不受累。典型表现：磁共振能较清晰显示病变范围节段、受累程度，矢状位脊髓背侧见纵行条形等长T1长T2信号，轴位像表现多样八字征、反V字征、圆点征、双目征等；当然、这种脊髓背部长T2信号改变、并非脊髓亚急性联合变性所特有，但是，如果这种等长T1长T2信号仅限于脊髓后索和侧索，则应高度怀疑脊髓亚急性联合变性可能，这是具有一定特征性的表现。在临床上具有脊髓后索和侧索受损表现和实验室检查维生素B12缺乏的典型病例一般不难诊断。在无临床各种阳性体征的情况下，MRI表现脊髓后索及侧索信号改变，我们还应与以下疾病鉴别：①脊髓小脑共济失调：由于SCD不仅有脊髓后索和侧索受累，也可累及脊髓小脑束，因而可与散发的脊髓小脑共济失调相混淆，但后者没有实验室异常改变。②脊髓压迫症：位于脊髓后索的压迫症，如黄韧带钙化肥厚、早期无神经根痛，仅影像深感觉而类似SCD，但脊髓的MRI可以明确区分二者的不同。③多发硬化：由于SCD也可有多部位病灶，且二者MRI表现相似、容易误诊，但结合血液学检查多能区分。

总之，脊髓亚急性联合变性是一种可治性疾病、容易误诊。早期诊断、早期治疗对预后神经系统损害的恢复起决定性作用。脊髓亚急性联合变性MRI表现有特征性、但无特异性，对不典型病例可进行维生素B12实验性治疗。

[1] 王维治.罗祖明.神经病学[M].5版.北京：人民卫生出版社,2006：558-560.

[2] 张静,张云亭.脊髓亚急性联合变性的MRI影像学特征[J].临床放射学杂志,2008,27(6)：735-738.

[3] 刘晶瑶,侯彦波,周春奎,等.反兔耳征与脊髓亚急性联合变性(附1例报告)[J].中风与神经疾病杂志,2011,28(7)：656-657.

[4] 赵云辉,钱向东,藏建华,等.脊髓亚急性联合变性的MRI诊断价值及临床特点[J].放射学实践,2008,23(7)：743-745.