低血糖引发可逆性胼胝体压部病变综合征1例

陈红梅，尹 琳，姜永梅，倪长伟

(1.大连医科大学附属第二医院 神经康复科，辽宁 大连 116027；2.大连医科大学附属第二医院 神经内科，辽宁 大连 116027)

病例报告

低血糖引发可逆性胼胝体压部病变综合征1例

陈红梅1，尹 琳2，姜永梅1，倪长伟2

(1.大连医科大学附属第二医院 神经康复科，辽宁 大连 116027；2.大连医科大学附属第二医院 神经内科，辽宁 大连 116027)

低血糖；可逆性胼胝体压部病变综合征；诊断

1 临床资料

患者，女，31岁，以“被他人发现意识不清1 d”为主诉于2016年7月8日就诊大连医科大学附属第二医院急诊科，行心电图，头CT未见明显异常。电解质、肝生化、血凝常规未见异常。血常规：白细胞14.29×109/L↑，中性粒细胞百分比91.50%。肾功：尿素：2.20 mmol/L↓，肌酐：42.70 μmol/L↓。结合患者急救车上查血糖：1.4 mmol/L。考虑诊断为“意识障碍原因待查 低血糖性昏迷可能性大”，收入ICU。患者既往体健，有长期节食减肥史。查体：昏迷，双眼向右凝视，瞳孔对光反射存在，疼痛刺激四肢可见自主活动，双侧Babinski征阳性。余查体不能配合。入院后给予补糖，补液，营养神经，清除氧自由基，促醒，抗炎，保护胃黏膜等对症治疗。并进一步完善腰椎穿刺术、激素相关检查指标均在正常范围。2016年7月9日头MRI示：DWI胼胝体压部可见片状高信号影，T1WI呈稍高信号，T2WI呈稍高信号灶，ADC呈低信号，大小约15 mm×7 mm，病灶对称分布，无明显占位效应(图1)。脑电图及地形图示：弥漫性异常(以慢波为主)。经全院会诊，诊断：“低血糖症 低血糖脑病；可逆性胼胝体压部病变综合征可能大，急性脑梗死待除外”。加用阿司匹林肠溶片抗血小板聚集，地塞米松脱水治疗。2016年7月13日患者意识好转，表现为神清，问话不答，可听懂部分问话，可点头示意，查体：双眼向各个方向活动自如，瞳孔对光反射存在，四肢可自主活动，双侧Babinski征阳性。余查体不能配合。转入神经内科继续治疗。并于2016年7月18日复查头MRI示：胼胝体压部异常信号基本消失(图2)。故明确诊断为：低血糖症，低血糖脑病，可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)。经营养脑神经，脱水治疗患者病情平稳。2016年7月25日于神经康复科行康复治疗。入科后查体：神清，问话不答，可听懂部分问话，可点头示意，查体：双眼向各个方向活动自如，瞳孔对光反射存在，四肢可自主活动，双侧Babinski征阳性。余查体不能配合。并给予康复评定，失用评定量表未见显著异常，简易智能精神状态检查量表评分(MMSE)：4分，日常生活能力评定量表评分(ADL)：32分。考虑患者存在认知功能障碍，不完全性混合性失语，日常生活不能自理。给予单唾液酸四己糖神经节苷脂100 mg，日1次，静点治疗同时给予认知功能训练，言语训练，日常生活能力训练，针灸，高压氧治疗。于2016年9月3日复评，MMSE：28分，ADL：100分。患者无明显阳性体征及临床症状，患者完成2个疗程(即60次)高压氧治疗后复评，MMSE：30分，ADL：100分。患者出院。

图1 2017-07-09头部DWI，箭头示胼胝体压部片状高信号影Fig 1 Patchy high signal shadow in the splenium of the corpus callosum (SCC) was observed on 2017-07-18 Head DWI (arrow)

图2 2017-07-18头DWI，箭头示胼胝体压部异常信号基本消失Fig 2 2017-07-18 Head DWI showed that the abnormal signal in the SCC almost disappeared (arrow)

2 讨 论

可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)是一种以胼胝体压部(SCC)可逆性病变为主要特点的临床影像综合征[1]。目前RESLES的发病机制、病因尚不明确，临床表现多样并无特异，又受到需MRI检查明确诊断的限制，故目前国内多个案报道未有系统性病例分析。对于RESLES的病因，Carcia-Monco等[1]研究113例RESLES患者，考虑包括癫痫及相关因素，感染因素，代谢因素，高山病等可引发本病。张硕等[2]研究8例RESLES患者，发现Marchiafava-Bignami病，一氧化碳迟发型脑病，低血糖脑病，感染可引发本病。对于RESLES的发病机制，目前认为存在以下可能：(1)细胞毒性水肿[1]；(2)星形胶质细胞和少突胶质细胞发生脱髓鞘内水肿[2]；(3)局部炎性反应引起可逆水肿[3]；(4)遗传因素[4]。而临床表现则无明显特异性，多与病因相关，Takanashi等[6]研究54例RESLES患者发现，RESLES前驱症状包括发热、呕吐、腹泻、咳嗽，继而出现神经系统症状，包括谵妄、意识障碍、癫痫、头痛、共济失调等，且所有症状在1个月内完全恢复。RESLES的诊断主要依据MRI典型变现，SCC于DWI显示高信号，随着疾病发展，DWI高信号消失[1]即可诊断。既往文献对RESLES治疗上无特殊报道，以抗癫痫、抗病毒、抗炎等对症治疗为主。矫黎东等[7]回顾5例RESLES患者分别在发病23,33,33,33和20天临床症状完全消失。故RESLES预后多良好。结合本例患者，患者因代谢因素，即低血糖引发RESLES，发病前无任何前驱症状，发病后表现出现的神经系统症状为意识障碍，认知功能障碍，言语功能障碍。经过系统的临床治疗后患者在发病57天后症状缓解。综上，RESLES是以典型影像学为主要诊断依据的综合征，其发病机制、病因尚不明确，临床表现多样且无特异性。所以需要临床医生注意鉴别，以防延误诊治。

[1] Garcia-Monco JC，Cortina IE，Ferreira E，et al. Reversible splenial lesion syndrome(RESLES)：What’s in a name [J]. J Neuroimaging,2011，21(2)：e1-14.

[2] 张硕，冯娟，翟志永.成人可逆性胼胝体压部病变综合征临床特点及预后的比较性分析[J].临床神经病学杂志，2015,28(6)：426-430.

[3] Vollmann H，Hagemann G，Mentzal HJ，et al.Isolated reversible splenial lesion in tick-borne encephalitis： a case report and literature review [J].Clin Neurosurg，2011,113(5)：430-433.

[4] Sharma B，Handa R，Nagpal K，et al. Transient elevation of cerebrospinal fluid protein in a patient of mild encephalitis with reversible lesion in the splenium：a case report [J].Malays J Med Sci，2014,21(3)：94-97.

[5] Imamura T，Takanashi J，Yasugi J，et al. Sisters with clinically mild encephalopathy with a reversible splenial lesion(MERS)-like features；Familial MERS [J].J Neurol Sci，2010,290(1-2)：153-156.

[6] Takanashi J.Two newly proposed infectious encephalitis/encephalopathy syndromes[J].Brain Dev，2009，31(7)：521-528.

[7] 矫黎东，王宪玲，杨延辉，等.可逆性胼胝体压部病变综合征5例[J].疑难病杂志，2015,14(8)：800-802.

陈红梅(1987-)，女，主治医师。E-mail：zhenfb@163.com

10.11724/jdmu.2017.06.23

R741

B

1671-7295(2017)06-0615-02

陈红梅，尹琳，姜永梅，等.低血糖引发可逆性胼胝体压部病变综合征1例[J].大连医科大学学报，2017,39(6)：615-616.

2017-04-12；

2017-10-31)

(卷终)