颞骨内较大面神经鞘瘤1例

童家杰 张淑倩 陈英敏

·病例报告·

颞骨内较大面神经鞘瘤1例

童家杰 张淑倩 陈英敏

肿瘤；神经鞘；颞骨

患者，女，43岁，自觉外耳道不通1年，听力下降伴耳鸣7 d。查体：额纹对称，左侧眼睑闭合稍差，口角无明显歪斜，距左外耳道0.5 cm处见暗红色肿物自外耳道后壁突出，完全阻塞外耳道，骨膜未见。

颞骨CT平扫+增强显示：左侧乳突窦、乳突小房及中耳鼓室骨质破坏，内为软组织影充填(图1)，与外耳道软组织影相连，增强扫描强化较明显，听小骨未见明显破坏，左侧颈静脉球窝骨壁局部稍欠连续，病变与其分界尚清，面神经管鼓室远段及乳突段骨管破坏(图2)。

图1 CT平扫横断面显示左侧颞骨乳突窦及乳突小房见软组织密度影(黑箭头)

图2 CT平扫横断面骨窗显示邻近乳突窦、乳突小房及局部鼓室骨质结构破坏，颅底局部骨质欠连续(黑箭头)

颞骨MRI平扫+强化显示：左侧乳突内下部见一分叶状异常信号， T1WI呈低信号，T2WI呈稍高信号，内部信号稍欠均匀，强化扫描呈较明显不均匀强化(图3)[1]，未见明显坏死囊变区，最大径约3.8 cm×3.3 cm×2.7 cm，上界达中颅窝底，下界达枕骨大孔水平，前后缘骨皮质欠连续。术后病理回报：神经鞘瘤，伴坏死，灶状细胞生长活跃，骨小梁间见肿瘤组织生长(图4)。

图3 冠状面MRI强化扫描病变呈较明显不均匀强化(白箭头)

图4 Vimentin(+++)，S-100(+++)，EMA(灶状+)，Ki-67阳性率活跃区约20%(HE×100)

讨论面神经鞘瘤多起源于面神经鞘膜，又称雪旺氏细胞瘤(Schwannoma)[2]，尤其易累及桥小脑角区，男女无明显差异[3]，其发病率较低，仅占颞骨病变的0.8%[4]。 各家对好发部位报道不一,姚倩东等[5]认为鼓室段最常见,Yokota等[6]认为垂直段发病率最高,Saleh等[7]则认为膝状神经节处最多见，面神经鞘瘤常累及多段面神经，因其首发症状多为进行性面神经麻痹及听力下降，故多误诊为听神经瘤、胆脂瘤型中耳炎、颈静脉球瘤、贝尔面瘫等疾病，因此早期诊断面神经鞘瘤存在较大困难。Kubota等[8]报道面神经鞘瘤中近30%没有面神经麻痹症状,其中已扩展至中颅窝和后颅窝的2例面神经鞘瘤患者，临床表现也仅有听力异常而没有面神经麻痹。本例虽有耳堵症状近一年，但不伴有面神经麻痹，这部分无面神经麻痹症状的患者，由于病情进展较缓慢，且无特殊临床特征，因此非常容易误诊。本例影像学提示鼓室及乳突段面耳未见明显异常，因此一定要除外胆脂瘤型中耳炎、颈静脉球瘤及神经纤维瘤的可能性。胆脂瘤型中耳炎CT或MRI增强检查多无强化，恶变者除外；颈静脉球瘤多与颈静脉球关系密切， MRI 特征表现为“胡椒盐征”,DSA 显示肿瘤有染色；与神经纤维瘤的鉴别较困难，其瘤内囊变、坏死相对较少,且多发生在婴幼儿和儿童等[9]。另查阅国内文献记载的面神经鞘瘤最大径约为1.8 cm×2.0 cm×3.0 cm，而本例肿瘤大小明显大于以往文献报道中的面神经鞘瘤，并导致邻近颅底骨质受侵，病变如此般大小而无面神经麻痹实属罕见。因此，对于此类无进行性面神经麻痹而仅有听力异常表现，且病情进展缓慢的病例，也应想到此病可能，这样才能指导患者完善影像学检查，通过详细追问病史及进行听力、面神经的相关检查，尽可能早期做出正确诊断，按照面神经鞘瘤的治疗原则，彻底切除肿瘤，以防病变扩展 、复发及减少损伤[10]。

1 鲜军舫，王振常，郑军，等.面神经瘤的影像学研究.中华放射学杂志，2001,35：487-491.

2 林福海，陈自谦，许尚文，等.面神经鞘瘤的CT和MRI诊断.中国CT和MRI杂志，2010,8：36-38.

3 Amano T，Sangatsuda Y，Hata N，et al.Facial nerve schwannoma arising from the cerebellopontine angle.Neurol Med Chir(Tokyo),2013,53:242-244.

4 卜国铉，樊忠等主编.耳鼻咽喉神经外科学.第1版.长春：吉林科学出版社，1992.258-260.

5 姚倩东,宦怡,杨光,等.面神经瘤的 HRCT诊断.放射学实践,2006,6:560.

6 Yokota N,Yokoyama T,Nishizawa S,et al.Facial nerve schwannoma in the cerebellopontine cistern findings on high resolution CT and MR cisternography.Br J Neurosurg,1999,13:512.

7 Saleh E,Achilliv,Naguib M,etal Facial nerve neuron as diagnosis and management.Am J Oiol,1994,15:307.

8 Kubota Y，Kawamata T，Kubo O，et al.Large facial nerve schwannomas without facial palsy :case reports and review of the literature.Neurosurg Rev，2005，28:234-238.

9 Van Den Abbeele T,Viala P,Fiancois M,et al.Facial neuron as in children delayed or immediate surgery.Am J Oiol,1999,20:253.

10 曹乐胜,张远征.面神经瘤5例报告并文献复习.中国临床神经外科杂志,2006,11:140-142.

10.3969/j.issn.1002-7386.2017.24.050

050051 石家庄市，河北省人民医院影像科

R 730.264.3

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1002-7386(2017)24-3838-02

2017-06-02)