乳腺巨大恶性叶状肿瘤伴破溃1例及文献复习

丁丹红 陈峰 边林莉 秦瑞雨

·病例报道·

乳腺巨大恶性叶状肿瘤伴破溃1例及文献复习

丁丹红 陈峰 边林莉 秦瑞雨

目的提高对乳腺叶状肿瘤的临床病理特征、诊治方法及预后的认识。方法回顾我科收治的1例巨大恶性乳腺叶状肿瘤伴破溃的临床病例资料和诊治经过，并结合文献进行复习。结果1例45岁女性患者发现右乳肿块进行性增大伴破溃1年余，全麻下行右乳房单纯切除术+部分胸大肌切除术+植皮术，随访18个月无复发转移。结论叶状肿瘤是少见的乳腺纤维上皮性肿瘤，临床及病理诊断有时较为困难，需仔细鉴别，总体预后较好，故应提高诊断准确率，避免过度治疗或治疗不当。

乳腺肿瘤；叶状肿瘤；手术治疗；预后

乳腺叶状肿瘤（Phyllodes tumor）是由乳腺间质和上皮组成的纤维上皮性肿瘤，相对少见，占所有乳腺肿瘤的0.3%～1%[1]，发病率为0.21/10万，发病年龄比纤维腺瘤大，多见于中年或老年妇女。本文旨在通过对我科收治的1例巨大恶性叶状肿瘤伴破溃的诊治经过分析，并复习相关文献，提高临床医师对本病的认识，为临床诊治提供一定的依据。

1 病例资料

患者，女，45岁，因发现右乳肿块进行性增大伴破溃1年余于2016年2月15日入院。查体：贫血貌，右乳内上可见一大小约10 cm×10 cm粉色凸起肿块，呈菜花状，质脆，边界欠清，不易推动，皮肤溃烂伴瘤体渗血，左乳未及异常，双侧腋窝及锁骨上未及肿大淋巴结（图1）。辅助检查：血常规示：WBC 11.09×109/L，Hb 42 g/L；肝功能示：白蛋白32.09 g/L。乳腺MRI：右乳内上象限可见分叶状软组织团块影，大小约9.85 cm×7.43 cm×10.84 cm，侵犯皮肤和胸大肌，增强病灶呈明显不均匀强化。全身相关检查未见肿瘤远处转移征象。切取活检病理提示叶状肿瘤。予输血、抗感染等治疗改善基础情况，排除手术禁忌后于2016年3月18日行右乳房单纯切除术+部分胸大肌切除术+植皮术，移除肿瘤后遗留约14 cm×14 cm皮肤缺损，于左大腿取中厚皮片贴覆缝合于残余术区。术后病理：低度恶性叶状肿瘤，局部浸润皮肤，基底及四周切缘阴性。术后未行放疗及其他辅助治疗，随访18个月无复发转移。

2 讨论

乳腺叶状肿瘤于1838年由Muller第一次提出，在1943年Cooper和Ackerman报道了其恶性生物学行为之前一直被认为是良性肿瘤[2]。到目前为止其发病机制仍不明确，有人认为可能与高雌激素状态有关[3]，部分患者从纤维腺瘤的基础上发展为叶状肿瘤。

图1 右乳内上菜花状肿块

叶状肿瘤多为孤立较大的无痛性肿块，通常生长较快，卵圆形或分叶状，活动性良好，与皮肤胸肌多无粘连，当瘤体较大时，可见表面皮肤菲薄光滑，并出现浅表静脉曲张。乳腺的影像学检查主要有彩超、钼靶和MRI，其中术前彩超和钼靶检查对叶状肿瘤的诊断价值较低，往往不能和纤维腺瘤相鉴别[3]。乳腺MRI对叶状肿瘤的诊断率相对较高，其特征性表现为边界清楚的卵圆形或分叶状肿块，伴有分隔，时间-信号强度曲线（TIC）Ⅰ型多提示为良性叶状肿瘤，Ⅱ型、Ⅲ型多提示为恶性叶状肿瘤[2，4]。

叶状肿瘤目前分为为良性、恶性和交界性，2012年WHO分级诊断标准[5-6]：（1）良性叶状肿瘤：肿瘤边界清楚，间质细胞无过度生长，排列稀疏，细胞无或轻度异型，核分裂＜5/10HPF，无恶性异源性成分。（2）恶性叶状肿瘤：肿瘤呈浸润性生长，间质细胞过度生长，排列紧密，细胞重度异型，核分裂≥10/10HPF，如存在恶性异源性成分，足以诊断为恶性叶状肿瘤。（3）当肿瘤不具备恶性叶状肿瘤的全部恶性组织特点时，诊断为交界性肿瘤。叶状肿瘤以手术治疗为主，阴性切缘是提高无病生存期和降低肿瘤局部复发率的独立预后因素，与肿瘤大小及组织分级无关[7]。目前公认的阴性切缘范围≥1 cm，在保证切缘阴性的条件下，保乳手术与全乳切除手术两者预后相当。腋窝淋巴结转移率常＜1%，不推荐常规行腋窝淋巴结清扫术。肿瘤切除后缺损较大或者行乳房切除术的患者，术后可考虑行I期或者II期乳房重建。对于局部复发患者，可进行大范围的再次切除，甚至全乳腺切除，以获得更大的阴性切缘。本例患者因肿瘤同时侵犯皮肤与胸大肌，故术中切除了部分胸大肌且无法保留较多的皮肤，考虑到患者对美容的需求不高且瘤体存在细菌定植，行肌皮瓣修补重建乳房将延长手术时间增加感染风险，术后皮瓣坏死可能性大，故未行乳房重建。

放疗可以降低恶性叶状肿瘤的局部复发率，对远处转移和存活时间无影响，对于切缘阳性或者临近切缘、手术无法达到根治效果的恶性叶状肿瘤患者可考虑行辅助放疗[8]。辅助化疗和内分泌治疗目前均没有临床试验证实其有效性。叶状肿瘤的总体预后较好，其复发高峰时间为术后2年之内，故建议术后2年内，每6个月随访1次，之后每年随访1次[9]。本例患者为低度恶性叶状肿瘤，已行乳房切除，术后病理切缘阴性，结合患者意愿术后未行辅助放疗，随访18个月未见复发转移。

综上所述，叶状肿瘤是少见的乳腺纤维上皮性肿瘤，有一定的恶性潜能和复发转移风险，临床表现及病理诊断有时较为困难，需与纤维腺瘤仔细鉴别，手术治疗的核心原则为扩大切除保证切缘阴性，放疗的作用不明确，需谨慎选择患者，其他辅助治疗未证实有效，总体预后较好，故应提高诊断准确率，避免过度治疗或治疗不当，术后密切随访。

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Large Malignant Phyllodes Tumor Associated With Rupture of the Breast: a Report of 1 Case and Review of the Literature

DING Danhong CHEN Feng BIAN Linli QIN Ruiyu Galactophore Department, Xiaoshan Hospital of Zhejiang Province, Hangzhou Zhejiang 311200, China

ObjectiveTo report a case of giant breast phyllodes tumor, and explore its clinical and pathological characteristics, treatment methods and prognosis.MethodsTo review the clinical data and treatment of a case with a malignant ulcerative breast Phyllodes tumor in our department.ResultsA 45-year-old woman with a huge ulcerative mass in right breast for more than 1 year. She underwent a surgery of mastectomy with excision of partial pectoralis muscles and dermatoplasty. Following up 18 months, there was no one of recurrence.ConclusionPhyllodes tumor is a rare fibroepithelial neoplasm of the breast, clinical and pathological diagnosis should be carefully identified. Its overall prognosis is good, we should improve the diagnostic accuracy, avoid excessive or inappropriate treatment.

breast neoplasm; phyllodes tumor; operation; prognosis

R737

A

1674-9308（2017）27-0087-03

10.3969/j.issn.1674-9308.2017.27.049

浙江萧山医院乳腺科，浙江 杭州 311200