《请您诊断》病例128答案：颅内原发性孤立性Rosai-Dorfman病合并出血MRI表现

高安康， 程敬亮

《请您诊断》病例128答案：颅内原发性孤立性Rosai-Dorfman病合并出血MRI表现

高安康， 程敬亮

组织细胞增多症，窦； 出血； 磁共振成像

图1 横轴面T1WI示左侧颞叶团块状混杂长T1信号影(箭)，脑中线无移位，左侧侧脑室三角受压变形。图2 横轴面T2WI示左侧颞叶团块状混杂长T2信号影(箭)，团块周围可见脑白质水肿信号。图3 横轴面ADC图示团块状病变呈混杂低信号(箭)。图4 横轴面SWI图示左侧颞叶病变内点片状低信号影(箭)，结合T1WI和T2WI

病例资料患者，女，40岁。因左侧颞部头痛伴头晕、恶心20天，记忆力明显下降，言语不流利1周入院。神经系统查体：神志清，精神淡漠，记忆力差，语速慢，右侧肢体肌力Ⅳ，肌张力正常，左侧肢体肌力、肌张力正常，脑膜刺激征及巴氏征均未引出。患者于Siemens Prisima 3.0T MR扫描仪行仰卧位扫描。扫描序列依次为平扫、磁敏感加权成像(susceptibility weighted imaging，SWI)和动态增强(肘静脉团注Gd-DTPA，流率2.0 mL/s，剂量0.1 mmol/kg体重)。影像表现：左侧颞叶可见一团块状混杂长T1混杂长T2信号影(图1～2)，T2FLAIR呈高低混杂信号，高b值DWI(b=1000 mm2/s)可见点状高信号，ADC呈混杂低信号(图3)，病灶大小约35 mm×26 mm×30 mm(前后径×上下径×左右径)，周围脑组织可见大片状稍长T1稍长T2信号影，左侧侧脑室受压变形，局部中线结构向右侧偏移。SWI可见左侧颞叶病变内部片状低信号(图4)，相位图上呈混杂稍高信号，边缘可见血管。静脉注射Gd-DTPA后，左侧颞叶病变呈缓慢持续不均匀强化，延迟增强可见病变与脑组织、局部脑膜分界不清(图5)。术中所见：剪开脑膜后见病变局部脑回变宽，脑沟变浅，经脑皮层向下分离可见灰红色、质软肿瘤组织，边界不清，内部见暗红色血凝块。术后病理：左颞叶切除标本内可见脑组织伴明显出血，纤维组织及血管增生，并见较多组织细胞、淋巴细胞浸润(图6)；免疫组化：S-100(+)，EMA(+)，Ki-67(15%+)，CD1a(-)，CD207(-)，CD20(-)，CD34(-)，CD68(+)，CD30(-)，CD163(+)；结合免疫组化考虑：Rosai-Dorfman病。

讨论Rosai-Dorfman病，又称窦组织细胞增生症伴巨淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)，是一种少见的良性病变，病因尚未明确，主要见于儿童和青年，男女比例1.4:1。主要发生于淋巴结内，淋巴结外发病者占40%，其中颅内原发性孤立性病变较罕见，近30年来国内报道连同本例仅约20例，国外报道不足50例[1]。其确诊需病理诊断，镜下见大量的组织细胞、淋巴细胞和吞噬淋巴细胞的组织细胞为特征，免疫组化特异性组织细胞表达S-100和CD68，不表达CD1a[2]。本例Rosai-Dorfman病的组织特点及免疫组化结果与上述特点相符。

Rosai-Dorfman病的影像学表现：颅内Rosai-Dorfman病好发于鞍上区、大脑凸面、矢状窦旁、海绵窦旁和岩斜区。患者的临床表现与病变所处位置相关，常见有头痛、癫痫和相应脑区神经功能障碍等。病变CT表现常为高密度团块，增强后明显均匀强化或环形强化，无邻近骨质破坏；MRI表现为稍长或等T1WI和T2WI信号，并且明显均匀强化或环形强化[3]。目前尚无该病变内部出血的报道。由于颅内Rosai-Dorfman病往往血供丰富，常位于硬膜旁，且与其分界不清，需与脑膜瘤相鉴别，后者常见脑膜尾征，并且可有颅骨骨质破坏，而前者无脑膜尾征，骨质破坏尚未见报道。同时还需与朗格罕斯组织细胞增生症、转移瘤、黑色素瘤、脑结核和结节病等疾病相鉴别。就本病例而言，病变位于颞叶脑实质内，患者有头痛、记忆力下降及语言功能障碍，且有明显的周围脑水肿和内部出血，增强后不均匀明显强化，SWI可见病变边缘有血管等特点，还需与脑胶质瘤相鉴别。

颅内Rosai-Dorfman病的治疗方法包括：手术、皮质醇激素治疗、化疗和放疗，其中手术能否完整切除对患者的预后至关重要。本例患者术中结合病理给予病变完全切除，术后3个月复查未见复发迹象。

综上所述，颅内原发性孤立性Rosai-Dorfman病较罕见，因缺乏特征性影像学表现，其诊断仍依靠组织病理学和免疫组化特点。

[1] Taufiq M，Khair A，Begum F，et al.Isolated intracranial Rosai-Dorfman disease[J].Case Rep Neurol Med，2016:1972594.Doi:10.1155/2016/1972594.

[2] Cao XY，Luan SH，Bao WM，et al.Solitary intracranial Rosai-Dorfman disease:case report and literature review[J].J International Medical Research，2011，39(5):2045-2050.

[3] 张家堂，郎森阳，蒲传强，等.中枢神经系统Rosai-Dorfman病的CT和MRI表现[J].中华放射学杂志，2008，42(12):1253-1256.

R445.2

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1000-0313(2017)11-1211-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.11.025

考虑为出血，团块边缘可见血管。 图5 增强后后延迟T1WI示左侧颞叶病变呈不均匀强化(箭)，且与脑组织、局部脑膜分界不清。 图6 镜下见大量的组织细胞和淋巴细胞聚集(HE，×100)。

2017-03-18)