嗅神经母细胞瘤

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嗅神经母细胞瘤

嗅神经母细胞瘤（ONB）是少见的源于鼻腔嗅觉受体细胞的神经外胚层肿瘤，发生部位与嗅黏膜分布区一致，包括上鼻甲、鼻中隔上部、鼻根部和筛孔等鼻腔顶部和近中鼻甲外侧壁。CT薄层扫描和多平面重建可见细微骨质改变，对病变进展有明确提示意义。肿瘤体积较小时仅局限于鼻腔（改良Kadish分期A期），呈较均匀的等或稍低密度影；体积较大时密度不均匀，其内有小囊性变和钙化，侵及副鼻窦（B期）以及筛板、眼眶和颅前窝底（C期），亦可穿透筛板累及颅内；出现颈部淋巴结转移或远处转移（D期）易漏诊。鼻中隔上部、颅前窝底骨质和眼眶内壁易出现骨质破坏。由于肿瘤生长缓慢且呈膨胀性生长，骨质破坏边缘较光整；部分患者因长期刺激而出现邻近骨质增生或骨质破坏与增生并存征象，是明确诊断的重要标记（图1a）。MRI在显示病变侵及范围方面更准确，肿瘤体积较小时信号较均匀，T1WI呈等或稍低信号（图1b）、T2WI呈等或稍高信号，体积较大时因囊性变和少量钙化致信号不均匀；侵及颅内时，肿瘤边缘可见更高信号的囊性变区（图1c）。DWI呈稍高或高信号。增强扫描多呈中度或明显不均匀强化，病灶内或边缘可见不同程度线状、环状或花环状强化（图1d），与肿瘤内纤维网状结构致细胞团块样排列和病灶内网状增生的血管袢有关。病灶内囊性变和钙化呈非强化改变。增强扫描有助于区分肿瘤与周围窦腔内黏液组织。肿瘤沿嗅神经向上侵犯颅内，形成颅内外沟通，呈现以筛板为中心的“哑铃”样或“蕈伞”样改变（图1e）。

（天津市环湖医院神经放射科韩彤供稿）

Olfactory neuroblastoma

HAN Tong
Department of Neuroradiology,Tianjin Huanhu Hospital,Tianjin 300350,China(Email:mrbold@163.com)

10.3969/j.issn.1672⁃6731.2017.05.015