黏蛋白型结缔组织痣一例

耿怡 徐秀莲

210042南京，中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病研究所病理科

·病例报告·

黏蛋白型结缔组织痣一例

耿怡 徐秀莲

210042南京，中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病研究所病理科

患儿男，5岁，因左侧背部丘疹5年来诊。患儿家属诉患儿自出生时左背部出现数个绿豆大小皮色丘疹，无自觉症状，随年龄增长，皮损逐渐增多增大。父母非近亲结婚，家族中无类似疾病患者。患儿既往身体健康，发育和智力正常，无癫痫病史。体检：一般情况好，各系统检查未见异常。皮肤科检查：左背部可见数十个黄豆大小肤色丘疹，界限清楚，呈片状分布，质地较坚实（图1）。组织病理检查：表皮大致正常，真皮内中上部见大量胶原纤维增生粗大，排列杂乱，真皮胶原纤维束间见大量黏蛋白样物质（图2）。阿辛蓝染色阳性（图3），弹性纤维染色正常。诊断：黏蛋白型结缔组织痣。

图1 患儿左背部可见多个黄豆大小肤色丘疹，界限清楚，呈片状分布，质地坚实 图2 皮损组织病理 表皮大致正常，真皮中上部见大量胶原纤维增生、粗大，排列杂乱，真皮胶原纤维束间见大量黏蛋白样物质（HE×100） 图3 阿辛蓝染色阳性（×40）

讨论 结缔组织痣是由真皮内胶原纤维、弹性纤维或黏多糖等构成的错构瘤。本病病因不明，目前有多种分类方法。临床上常依据有无合并其他病变分为不伴其他器官病变型、伴发结节性硬化型和伴有脆弱性骨硬化型（即Buschke⁃Ollendorff syndrome）［1］。本例患儿年龄小，除皮肤表现外尚未发现其他系统病变，且无相关疾病家族史，考虑属于不伴其他器官病变型。组织学上，结缔组织痣表现为真皮中、下部胶原纤维增生，呈束状不规则排列；胶原纤维均一化，HE染色可见轻度嗜碱性变性；弹性纤维可正常、增多或减少，也可累及附属器。Uitto等［2］依据病变的组织成分将皮肤结缔组织痣分为胶原型、弹力蛋白型和黏蛋白型。黏蛋白型结缔组织痣表现为：黏蛋白于真皮乳头层及乳头层以下呈弥漫性带状沉积，黏蛋白沉积区可伴有胶原纤维及弹性纤维的破坏，可见少量成纤维细胞增生［3⁃4］。本例以黏蛋白沉积为主，故归于黏蛋白型。在万方、维普、CNKI以及中国生物医学文献数据库中，对“结缔组织痣”进行全字段、不限年限检索，未发现国内文献报道同类病例。

临床上本病需与浅表性皮肤脂肪瘤痣及婴儿皮肤黏蛋白病鉴别。结缔组织痣一般不需要治疗。本例患儿年龄较小，故需随访作如骨骼、基因检测等方面的检查。

［1］陈刚华,马东来,石秀艳,等.丘疹型结缔组织痣一例［J］.中华皮肤科杂志,2011,44（7）:500.DOI:10.3760∕cma.j.issn.0412⁃4030.2011.07.012.

［2］Uitto J,Santa Cruz DJ,Eisen AZ.Connective tissue nevi of the skin.Clinical,genetic,and histopathologic classification of hamartomas of the collagen,elastin,and proteoglycan type［J］.J Am Acad Dermatol,1980,3（5）:441⁃461.

［3］Chi CC,Wang SH,Lin PY.Combined epidermal⁃connective tissue nevus of proteoglycan（a type of mucinous nevus）:a case report and literature review［J］.J Cutan Pathol,2009,36（7）:808⁃811. DOI:10.1111∕j.1600⁃0560.2008.01123.x.

［4］Lim JH,Cho SH,Kim HO,et al.Mucinous naevus with atypical features［J］.Br J Dermatol,2003,148（5）:1064⁃1066.

徐秀莲，Email：xxlqjl@163.com

10.3760∕cma.j.issn.0412⁃4030.2017.02.026

2016⁃04⁃25）

（本文编辑：尚淑贤）