超声心动图对儿童先天性单侧肺动脉缺如的诊断价值

曹 睿 CAO Rui

刘特长 LIU Techang

于明华 YU Minghua

陈欣欣 CHEN Xinxin

虢 艳 GUO Yan

张明杰 ZHANG Mingjie

李健茹 LI Jianru

超声心动图对儿童先天性单侧肺动脉缺如的诊断价值

曹 睿 CAO Rui

刘特长 LIU Techang

于明华 YU Minghua

陈欣欣 CHEN Xinxin

虢 艳 GUO Yan

张明杰 ZHANG Mingjie

李健茹 LI Jianru

作者单位广州市妇女儿童医疗中心心脏功能诊断室广东广州 510120

目的 单侧肺动脉缺如是罕见的先天性肺血管发育异常，因症状不典型易漏误诊。本研究探讨超声心动图对小儿先天性单侧肺动脉缺如（UAPA）的诊断及随访价值。资料与方法 回顾性分析2009年5月—2016年7月广州市妇女儿童医疗中心经手术或CT血管造影（CTA）证实的35例UAPA患儿的超声心动图图像，对超声心动图诊断正确及漏误诊的图像特征进行分析。结果 35例UAPA患儿中，右侧21例，左侧14例；单纯性16例，合并其他心内畸形19例。超声心动图首诊27例，漏诊7例，误诊1例；诊断正确率为77.1%。UAPA超声心动图显示正常的肺动脉分叉结构消失，主肺动脉延续为一侧肺动脉，向左或向右走行，形成肺动脉左支或右支。缺如侧肺内段的肺动脉通过主动脉或其分支或其他侧支血管供血。8例患儿进行单侧肺动脉重建手术治疗后1个月超声心动图显示近端吻合口平均流速为（1.22±0.17）m/s，远端平均流速为（2.17±0.56）m/s。结论 超声心动图是UAPA术前诊断的有效方法，同时也是术后评价肺动脉吻合口及肺动脉压力简便、无创、有效的方法。

肺动脉；先天畸形；超声心动描记术，多普勒，彩色；儿童；儿童，学龄前

单侧肺动脉缺如（unilateral absence of pulmonary artery，UAPA）又称单侧肺动脉近段中断、单侧肺动脉心包内段缺如，是一种罕见的先天性肺血管发育异常，于1868年由Fraentzel[1]首次报道。由于本病部分患者无症状或症状不典型，故难以估计其准确的发病率。Bouros等[2]从600 000例参军体检者胸片中发现6例UAPA患者，其中无其他心血管畸形（单纯性）者3例。据此推测，UAPA的发病率约1/100 000，单纯性UAPA的发病率约1/200 000。本研究对广州市妇女儿童医疗中心35例UAPA患儿的超声心动图及临床资料进行回顾性分析，并与CT血管造影（CTA）或手术对照，结合文献分析UAPA的临床表现、诊断和治疗，旨在为本病的超声心动图诊断提供参考。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2009年5月－2016年7月广州市妇女儿童医疗中心收治的UAPA患儿35例，其中男12例，女23例；年龄1 d～11岁，中位年龄14.6个月。所有患儿均行二维及彩色多普勒超声心动图检查，均经CTA证实。15例患儿经外科手术进一步证实，其中8例采用单侧肺动脉重建手术治疗。

1.2 仪器与方法 采用GE Vivid 7 Dimension和Philips iE Elite彩色多普勒超声显像仪，经胸超声探头频率3.5～10.0 MHz。CTA 扫描设备为 Toshiba Aquilion或Philips Brilliance 64 层螺旋CT机。不合作患儿给予10%水合氯醛口服镇静后进行检查。经胸超声心动图检查除常规切面扫查外，重点观察的部位及内容包括：①于胸骨旁及剑突下大动脉短轴切面、胸骨上窝主动脉弓长轴、短轴切面，观察主动脉与肺动脉的空间位置关系，以显示有左、右冠状动脉的起始部确定为主动脉，重点观察肺动脉分叉及左右分支情况；采用扇扫和旋转的手法多切面扫查左、右肺动脉汇合部和起始段，用彩色多普勒超声显示肺动脉内的血流信号。②观察主动脉弓及3大分支、降主动脉有无异常血管发出；应用彩色多普勒、频谱多普勒探查有无异常血流信号。③观察是否合并其他心内畸形及评估肺动脉压力情况。

2 结果

35例UAPA患儿中，男12例、女23例，平均月龄（14.6±25.3）个月；21例右侧，14例左侧；16例单发（14例右侧、2例左侧），19例合并其他心内畸形（12例左侧：合并室间隔缺损4例、法洛四联症4例、动脉导管未闭2例、右心室双出口1例、房间隔缺损1例，7例右侧：合并动脉导管未闭4例、动脉导管未闭及房间隔缺损1例、部分性房室间隔缺损1例、永存动脉干1例）。超声心动图检查结果（图1A、图2A）与手术和CTA结果对照（图1B、图2B），超声首诊发现异常27例，诊断正确率为77.1%；漏诊7例，误诊1例。

图1 男，1个月，右肺动脉缺如。彩色多普勒血流成像显示肺动脉主干血流信号直接延续成左肺动脉（A）；CTA示肺动脉汇合处消失，主肺动脉直接延续成左肺动脉（B）；AO：主动脉，MPA：主肺动脉；LPA：左肺动脉；RPA：右肺动脉

图2 女，6个月，左肺动脉缺如。彩色多普勒血流成像显示肺动脉主干血流信号直接延续成右肺动脉（A）；CTA示肺动脉汇合处消失，主肺动脉直接延续成右肺动脉；MPA：主肺动脉；RPA：右肺动脉

3 讨论

UAPA是一种罕见的先天性肺血管畸形，其解剖特点为主肺动脉与肺实质内肺血管之间的连接段单侧缺如[3]。主肺动脉及左右肺动脉近侧部共同组成中央肺动脉，由胎胚发育初期第6对动脉弓的腹侧芽孢发育而来，肺动脉远侧部，即肺内肺动脉及其分支则由后鳃肺血管丛发育而来。当左右肺动脉发育不完全或过早闭塞，或衔接不当，未能与肺内肺动脉正常相连，则形成了一侧肺动脉缺如的先天畸形[4]。UAPA患侧肺动脉缺如，供血动脉主要为降主动脉或无名动脉的迷走动脉分支和支气管动脉。上述动脉较细小，形成主动脉-肺动脉侧支循环。此外，还包括无名动脉、肋间动脉、内乳动脉、锁骨下动脉、冠状动脉等[5-9]。因此，由于患侧肺供血来自主动脉的分支动脉及发育不佳的侧支循环，引起缺血、缺氧，使血管收缩，管壁增生，血管腔狭窄、闭塞，肺血管阻力增加，易导致肺动脉高压；侧支循环发育不好，血供较差，易出现咯血，严重者可出现大咯血。

UAPA临床表现无明显特异性。单纯性UAPA早期多无典型症状，患儿多表现为反复肺部感染、运动耐力下降、咯血、轻度劳力性呼吸困难[10]。本研究中14例因肺部感染或支气管肺炎就诊。多数患者成年后病变进一步进展，出现大量咯血和严重肺动脉高压后方才就诊[11]。Koga等[12]研究显示单纯性UAPA患者的临床症状与年龄密切相关，新生儿期UAPA患儿因肺血管床减少可能会增加持续性肺动脉高压的风险；婴儿期后，侧支动脉形成，肺动脉压力逐渐升高；最后，肺高压会导致心力衰竭，侧支动脉破裂会导致咯血。UAPA如伴发其他先天性心脏病，症状轻重因畸形不同而异；如伴有左向右分流畸形，因心总排量以及左向右分流来的血量均需通过正常侧的肺血管，故加重肺充血的症状。

临床上单纯性UAPA通常发生于右肺动脉；而伴发其他心血管畸形时，多见于左肺动脉缺如，常合并法洛四联症、室间隔缺损、动脉导管未闭等[2,7,13-15]。本研究中21例为右侧，14例为左侧；35例研究对象中19例合并其他心内畸形，其中12例为左肺动脉缺如，合并心内畸形：室间隔缺损4例、法洛四联症4例、动脉导管未闭2例、右心室双出口1例、房间隔缺损1例。及时准确的诊断、尽早接受外科治疗可大大降低病死率，改善预后[16]。因此，有必要加强对其影像学表现的认识，以免误诊或漏诊。

胸部X线对UAPA的诊断有重要提示作用，但无法确诊。其主要表现为患侧血管影减少，未见明显的肺门阴影。CTA表现为患侧肺动脉起始部为盲端，CTA对于心脏外围血管异常走行和空间方位的显示具有独特优势，但对于血流方向判断存在一定的局限性。心血管造影中肺静脉楔血管造影术是目前影像学诊断本病的“金标准”，不仅能反映肺动脉缺如长度和侧支血管情况，而且能同时反映并存的心血管畸形。心血管造影的不足之处在于有创、价格高昂和费时，并具有一定的危险性。近年来随着超声检查技术的发展，二维彩色多普勒超声心动图可准确、实时、无创地对本病进行诊断，明确有无伴随的心内畸形，还可估测肺动脉压力[16]。本组病例中，超声心动图首诊27例，漏诊7例，误诊1例。1例单纯性右肺动脉缺如超声心动图首诊时误诊为肺动脉吊带，原因可能为心脏位置右移，误将右移的左肺动脉的第一级分支作为左右肺动脉分支；本研究中有7例肺动脉缺如漏诊，其漏诊原因为：①肺动脉缺如缺乏典型的心血管疾病体征，因肺部疾病影响透声窗导致图像不清晰，观察受限。②超声医师对UAPA的认识及重视不足，在检查时发现单侧肺动脉显示不清，未能用高位大动脉短轴切面、应用彩色多普勒超声检测肺动脉分叉及左右分支发育，因而漏诊。左肺动脉缺如常合并其他心血管畸形，当左肺动脉近端由未闭合的动脉导管供血或有侧支血管形成时，误将未闭合的动脉导管或侧支血管视为肺动脉的分支，造成左肺动脉缺如的漏诊；在对肺动脉缺如认识不足时亦会将组织间隙视为右肺动脉，造成右肺动脉缺如的漏诊。③如无左向右分流畸形，约20%的UAPA有肺动脉高压；如有左向右分流畸形，则肺动脉高压的发生率可高达90%。故对于不明原因的肺动脉高压患者应考虑到本病可能。

单纯性UAPA最理想的手术方法是患侧肺动脉重建术，其理论依据是UAPA者患侧肺内存在肺动脉系统，手术将肺动脉主干与之吻合，可恢复患侧的肺动脉灌注，对降低肺动脉压力、改善肺功能及预后有良好效果。但目前报道的病例多为2岁以下儿童，尚未见成年患者手术的报道。如患侧肺内肺动脉废用性退化的推理得到证实，则应建议患者尽早施行肺动脉重建术以促进远端肺动脉及肺的发育[18-19]。手术除矫正合并畸形外，本组病例同时行肺动脉重建者8例。

总之，UAPA是一种罕见的先天性心脏病，超声心动图具有无创、安全、简便和可重复检查等优点，可以从多个方位和角度对主肺动脉及其分支和主动脉的异常分支进行观察和研究，得出准确诊断，并可作为首选检查方法明确或提示诊断，是术后最佳的随访方法。但超声心动图检查还需依赖操作者的技术与经验以及对本病的认识。由于本病发病率极低，血管重建术开展极少，故需要进一步扩大样本量的收集以提高临床诊断的认识。

[1] Fraentzel SO. Ein fall von abnormer communication der aorta mit der arteria pulmonalis. Virchows Archiv, 1970, 43(3): 420-426.

[2] Bouros D, Pare P, Panagou P, et al. The varied manifestation of pulmonary artery agenesis in adulthood. Chest, 1995, 108(3):670-676.

[3] Been JV, Robben SG, Delhaas T, et al. A 3-year-old female with cough, dyspnoea and low-grade fever. Eur Respir J, 2009,33(3): 690-693.

[4] Morton S, Roberts AE. Genetic basis of congenital heart disease. Neoreviews, 2015, 16(6): e340-e350.

[5] Nakwan N. Congenital unilateral pulmonary atresia with coronary-to-pulmonary collateral artery originating from left circumflex coronary artery. Eur J Cardiothorac Surg, 2015,47(4): 744-746.

[6] d'Udekem Y. Standardization of reporting would help to define best treatment for pulmonary atresia, ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries. Eur J Cardiothorac Surg, 2016, 50(1): 167-168.

[7] d'Udekem Y. The Fuwai hospital experience with patients presenting late with pulmonary atresia, ventricular septal defect and hypoplastic pulmonary arteries. Eur J Cardiothorac Surg,2014, 46(2): 304-305.

[8] Al-Khaldi A, Tamimi O, Sallam M. Surgical experience in the rehabilitation and reimplantation of disconnected pulmonary arteries and its effectiveness in restoring pulmonary haemodynamics and function. Eur J Cardiothorac Surg, 2016,50(2): 304-310.

[9] Mohan V, Mohan B, Tandon R, et al. Case report of isolated congenital absence of right pulmonary artery with collaterals from coronary circulation. Indian Heart J, 2014, 66(2): 220-222.

[10] McCann C, Gopalan D, Sheares K, et al. Imaging in pulmonary hypertension, part 2: large vessel diseases. Postgrad Med J,2012, 88(1040): 317-325.

[11] Nunes H, Uzunhan Y, Gille T, et al. Imaging of sarcoidosis of the airways and lung parenchyma and correlation with lung function. Eur Respir J, 2012, 40(3): 750-765.

[12] Koga H, Hidaka T, Miyako K, et al. Age-related clinical characteristics of isolated congenital unilateral absence of a pulmonary artery. Pediatr Cardiol, 2010, 31(8): 1186-1190.

[13] Hinton RB, Ware SM. Heart failure in pediatric patients With congenital heart disease. Circ Res, 2017, 120(6): 978-994.

[14] De León-Luis J, Bravo C, Gámez F, et al. Cardiovascular system sonographic evaluation algorithm: a new sonographic algorithm for evaluation of the fetal cardiovascular system in the second trimester. J Ultrasound Med, 2015, 34(7): 1271-1282.

[15] 莫钟玲, 陈丽萍, 王银, 等. 超声诊断法洛四联症合并右肺动脉缺如1例. 中国医学影像学杂志, 2016, 24(7): 514.

[16] Lang IM, Madani M. Update on chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circulation, 2014, 130(6): 508-518.

[17] Voelkel NF, Humbert M. Translational research in pulmonary hypertension: challenge and opportunity. Eur Respir J, 2014,43(2): 325-328.

[18] Kim GB, Ban JE, Bae EJ, et al. Rehabilitation of pulmonary artery in congenital unilateral absence of intrapericardial pulmonary artery. J Thorac Cardiovasc Surg, 2011, 141(1):171-178.

[19] Bockeria LA, Makhachev OA, Khiriev TKh, et al. Repair of congenital heart defects associated with single pulmonary artery. Asian Cardiovasc Thorac Ann, 2015, 23(2): 157-163.

（本文编辑 闻 浩）

Ultrasound Cardiogram in Diagnosis of Pediatric Congenital Unilateral Absence of Pulmonary Artery

Purpose Unilateral absence of pulmonary artery is a rare congenital pulmonary arterydysplasia whose untypical symptom often leads to missed diagnosis or misdiagnosis. Diagnostic and follow-up values of ultrasound cardiogram to pediatric congenital unilateral absence of pulmonary artery (UAPA) are explored in this paper.Materials and Methods Ultrasound cardiogram images of 35 UAPA patients confirmed by surgery or CT angiography in Guangzhou Women and Children's Medical Center from May 2009 to July 2016 were analyzed retrospectively, and images characteristics of the correctly diagnosed and missed diagnosis or misdiagnosed ultrasound cardiogram were analyzed.Results Among these 35 UAPA patients, 21 cases were on the right side, 14 cases on the left side, 16 cases single UAPA and 19 cases combined with other intracardiac malformations. 27 cases were initially diagnosed by ultrasound cardiogram, 7 cases were missed diagnosed and 1 case misdiagnosed, with 77.1% diagnosis accuracy. UAPA ultrasound cardiogram showed that normal bifurcation structure of pulmonary artery disappears. Main pulmonary artery continued to be one-side pulmonary artery, running to left or right and forming left branch or right branch of pulmonary artery. Pulmonary artery of the one-side absence of pulmonary segment supplied blood through aorta or other branches or vessels on the other side. After receiving unilateral pulmonary artery reconstruction surgery, ultrasound cardiogram of 8 patients of one month indicated that average flow rate of close-end anastomosis was (1.22±0.17) m/s and far-end (2.17±0.56) m/s.Conclusion Ultrasound cardiogram is efficient for UAPA preoperative diagnosis.Meanwhile, it is convenient, noninvasive and efficient in assessing anastomosis and pressure of pulmonary artery after surgery.

Pulmonary artery; Congenital abnormalities; Echocardiography, Doppler,color; Child; Child, preschool

10.3969/j.issn.1005-5185.2017.09.013

虢 艳

Department of Echocardiography, Guangzhou Women and Children's Hospital, Guangzhou 510120, China

Address Correspondence to: GUO Yan E-mail: babiboo@163.com

R445.1；R541.1

2017-03-20

修回日期： 2017-06-19

中国医学影像学杂志

2017年 第25卷 第9期：682-684，689

Chinese Journal of Medical Imaging 2017 Volume 25 (9): 682-684, 689