软骨母细胞瘤11例影像学诊断分析

宋 涵，袁月清，韩雪立

(吉林大学第二医院 放射线科,吉林 长春130041)

软骨母细胞瘤11例影像学诊断分析

宋 涵，袁月清，韩雪立*

(吉林大学第二医院 放射线科,吉林 长春130041)

骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤，为软骨源性肿瘤，属中间型(偶见转移型)，好发于11-30岁的青少年，约占所有良性骨肿瘤的3.5%[1]。本病属于中间型肿瘤，偶见侵袭性行为和转移[2，3]。现对我院经过手术及病理证实的11例软骨母细胞瘤的影像学表现进行回顾性分析。

1 临床资料

11例患者中男性8例，女性3例；年龄12-26岁，平均年龄19.5岁；病程6个月-2年。11例软骨母细胞瘤均经手术及病理证实，4例无症状，4例疼痛，2例邻近关节活动受限，1 例扪及肿块。11例患者采用美国通用电气公司64排双螺旋CT行平扫及增强扫描，层厚为2-5mm,均采用多平面成像技术进行薄层重建。

2 结果

2.1 影像学表现 病变的分布:腰椎体1例，股骨大转子骨骺2例，股骨远端骨骺2例，胫骨骨骺2例，跟骨1例，髌骨1例，距骨1例，跖骨1例，其中1例股骨远端骨骺合并动脉瘤样骨囊肿。病变的形态：11例病灶均呈类圆形或规则形地图样骨质破坏，病变可呈轻度膨胀，少数呈分叶状。病变的最大径：本组11例资料中病灶的最大径为1.6 cm-5.0 cm。11例X线表现:本组11例病灶内均见地图样骨质破坏区，呈低密度表现，病灶边缘均可见明显的硬化边，3例瘤体内部基质矿化成窗格状或花边状，部分可见骨嵴，本组11例均未见骨膜反应。9例CT表现:9例病灶内均见地图样骨质破坏低密度区，7例病灶边缘硬化明显，5例瘤体内部基质发生矿化，3例瘤体内部见骨嵴,2例邻近皮质断裂或局部局限性缺损。

2.2 病理检查 肉眼观肿瘤呈膨胀生长，大小不一，呈灰棕色，易出血，似沙粒状硬度，质脆，可含有小的骨片，较大的肿瘤有囊变。镜下见增生的圆形及类圆形的肿瘤细胞，散在破骨细胞样多核巨细胞，部分细胞可见核沟。少数细胞周围可见粉染均质基质样软骨组织。局部纤维组织增生囊壁样，并见出血及灶状含铁血黄素沉积，其中一例合并动脉瘤样骨囊肿。

2.3 免疫组化 免疫组化染色显示部分肿瘤细胞的胞质及胞核S-100呈阳性，胞质Vimentin呈阳性，胞质CD68呈阳性。

3 讨论

国际癌症研究机构(IARC)于2013年出版了第四版《WHO骨肿瘤分类》，其中将软骨母细胞瘤列入软骨源性肿瘤中间型(偶见转移型)项中[4]，这种界定突出了少数软骨母细胞瘤转移及侵袭性行为与良性骨肿瘤的差别。软骨母细胞瘤多见于10-20岁年龄组的青少年，男女之比为1.8∶1，本组发病年龄12-26岁，平均年龄为19岁，基本上与文献报告一致[5]，好发于年轻人长骨的二次骨化中心，即骨骺和骨突，软骨母细胞瘤可以发生于任何软骨骨化的骨骼，包括长管状骨、短管状骨、扁骨及不规则骨等，其中以四肢长管状骨最多见[6]。本组病例中软骨母细胞瘤多分布于四肢长骨的骨骺，其中股骨、胫骨最多。临床症状缺乏特异性，一般症状轻微，部分患者并无临床症状，于体检时偶然发现，也可以表现为临近关节不适感、关节腔内积液、软组织肿胀、在肿瘤位置临近关节时，可以表现为活动受限或触及肿物。肉眼观肿瘤呈膨胀生长，大小不一，呈灰棕色，易出血，似沙粒状硬度，质脆，可含有小的骨片，较大的肿瘤有囊变。镜下见增生的圆形及类圆形的肿瘤细胞，散在破骨细胞样多核巨细胞，部分细胞可见核沟。少数细胞周围可见粉染均质基质样软骨组织。软骨母细胞瘤内肿瘤细胞丰富，主要为软骨母细胞，肿瘤细胞间散在分布骨巨细胞，软骨母细胞呈卵圆形或矩形，高倍镜下包浆红染或透亮，见纵行核膜褶皱。免疫组化Vim和S-100阳性也较具特异性[7]。

软骨母细胞瘤可以发生于任何软骨骨化的骨骼，多位于干骺愈合前的骨端，其中最常见于长骨骨骺，发生于长骨骨骺的软骨母细胞瘤需与骨巨细胞瘤鉴别，二者都常见于长骨骨骺，而骨巨细胞瘤更倾向于骨骺的成熟期，呈偏心融骨膨胀性生长，并且骨巨细胞瘤无硬化边为其特点。软骨母细胞瘤的硬化边更为明显，说明骨母细胞瘤的生长较为缓慢。骨母细胞瘤可跨越骺板累及骨骺，而不累及骺板及骨骺的较少见。表现为圆形或不规则形骨质破坏区，轻度偏心性膨胀，若骨母细胞瘤的硬化边不连续，局部缺损较多，甚至出现浸润性骨质破坏，说明骨母细胞瘤生长较快具有侵袭性生长的倾向，若边缘硬化不明显，而过渡带较宽则提示软骨母细胞瘤的侵袭性较强[8]。软骨母细胞瘤的基质可以发生矿化，其内部矿化多为斑片状、窗格状或者花边状(图1)。从目前多层螺旋CT检查的发展来看，其多层面成像及容积成像等技术能够多角度多方位的观察病变的细微结构，可以更清楚的显示肿瘤的边缘及内部情况，能够提供更准确的诊断信息。病灶内部骨性间隔、骨嵴及周围的硬化边(图2)，尤其是病灶内部的少量钙化以及邻近关节积液和病灶周围软组织肿胀，有利于分辨软组织肿块，有助于明确诊断病变的范围。CT检查对肿瘤基质的矿化显示优于X 线检查。软骨母细胞瘤发生基质的矿化的比率报道不一[9]，总体约为50%，本组病例CT显示出现基质矿化比率与文献报道大致相同。MRI检查较X线及CT能更好地显示肿瘤的形态及范围，对病灶与周围的骨质及骨髓腔的分界显示的更加清楚。肿瘤呈长T1、长T2信号，内部基质矿化为长T1、短T2信号，病灶周围骨质内的水肿呈长T1、长T2信号，水肿边缘模糊。增强扫描肿瘤可有不同程度强化[10]。本组资料中1例病理证实为软骨母细胞瘤并动脉瘤样骨囊肿，相关报道软骨母细胞瘤合并动脉瘤样骨囊肿的发生率较高约为7%-15%[11]。动脉瘤样骨囊肿目前被认为是创伤或静脉压增高所致，因此是否合并动脉瘤样骨囊肿并不能作为软骨母细胞瘤的特征性改变，内生性软骨瘤及骨巨细胞瘤等合并动脉瘤样骨囊肿也较为常见。

综上所述,软骨母细胞瘤是发病年龄较小、发病率较低，多为中间型(偶见转移型)的原发骨肿瘤。软骨母细胞瘤可以发生于任何软骨骨化的骨骼，包括长管状骨、短管状骨、扁骨及不规则骨等，其中以长管状骨的骨骺最多见，影像学检查能够较好的显示其形态、硬化边及基质的矿化，其基质矿化的形态也具有一定的特征性，MRI能早期发现病灶并清楚显示病灶范围，其图像上软骨基质通常呈较高信号,尤其是对病灶周围的水肿显示优于其他检查；CT扫描有利于显示钙化灶，软骨类肿瘤的影像学表现较有特征性，结合影像学特点不难做出正确的诊断。

[1]管 帅,徐文坚.2013年WHO骨肿瘤新分类探讨[J].临床放射学杂志,2014,10:1612.

[2]Furukawa M,Anazawa U,Horiuchi K,et al.Arthroscopic removal of intraarticular osteoid osteoma in the knee:case report and review of the literature[J].Orthop Sci,2011,16:321.

[3]方三高,周晓军.解读新版WHO(2013)骨肿瘤分类[J].临床与实验病理学杂志,2014,02:119.

[4]韩宏声.软骨母细胞瘤的CT及MRI影像表现对比分析[J].中国CT和MRI杂志,2016,05:119.

[5]曾学发.X线和CT扫描在成软骨细胞瘤诊断中的价值[J].医疗装备,2016,24:107.

[6]Suphaneewan J，Ratchanee L，Niyata C，et al．Radiological findings in 31 patients with chondroblastoma in tubular and non-tubular bones[J]．Singapore Med J，2013，54:275.

[7]Cleven AH，Hocker S，Briaire-de Bruijn I，et al．Mutation Analysis of H3F3A and H3F3B as a Diagnostic Tool for Giant Cell Tumor of Bone and Chondroblastoma[J]．Am J Surg Pathol，2015，39(11):1532.

[8]Jilong Yang,Wei Tian,Xiongzeng Zhu,et al.Chondroblastoma in the long bone diaphysis:a report of two cases with literature review [J].Chinese Journal of Cancer,2012,05:257.

[9]Sailhan F,Chotel F,Parot R，et al.Chondroblastoma of bone in a pediatric population[J].J Bone Joint Surg Am,2009,91:2159.

[10]程晓光，刘 霞，程克斌，等．成软骨细胞瘤的MRI表现特点[J]．中华放射学杂志，2009，43(5)：519.

[11]Wooton-Gorges SL．MR imaging of primary bone tumor and tumor-like conditions in children[J].Magn Reson Imaging Clin N AM,2009,17:469.

*通讯作者

1007-4287(2017)09-1447-03

2016-11-04)