腹腔干异常供血的肺隔离症并侵袭性肺曲霉菌病1例

余南丁, 陈湘琦, 林挺岩

腹腔干异常供血的肺隔离症并侵袭性肺曲霉菌病1例

余南丁, 陈湘琦, 林挺岩

肺隔离症; 曲霉菌病，变应性支气管肺

1 病例介绍

患者，男，45岁，因“反复咳嗽、咳痰1月余，发热18 d”于2016年4月收入院。入院前1月余无明显诱因出现咳嗽、咳痰，痰多色黄，易咳出，伴左侧胸痛；入院前18天出现发热，最高体温39.5 ℃；无咯血、气促，随即就诊外院，行肺部CT示“左肺下叶团块影”，行肺穿刺活检并抽出脓液，脓液培养提示“丝状真菌2 cfu”，病理考虑“炎症性病变”，予“哌拉西林他唑巴坦、左氧氟沙星”抗感染。经治疗，咳嗽、咳痰、胸痛好转，未再发热。入院前4天复查肺部CT示“左肺下叶团块影较前缩小”。为进一步诊治，转诊笔者医院，拟“左下肺脓肿”收入院。发病以来，二便如常，体质量无下降。既往入院前6年于外院体检发现“左下肺空洞”，曾予内科治疗(具体不详)，未复查。入院前1年外院CT示“左下肺多发团片影”，未诊治。否认其他病史。否认吸烟史。

入院查体：体温37.3 ℃，脉搏86 min-1，呼吸18 min-1，血压110/74 mmHg(1 mmHg=133.3 Pa)。神志清楚。全身浅表淋巴结未触及肿大。左下肺语音震颤减弱、叩诊呈浊音、呼吸音低、可闻及少许湿性啰音，余肺未闻及干湿性啰音，未闻及胸膜摩擦音。心率86 min-1，律齐，未闻及杂音。腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及。双下肢无水肿。入院诊断：左下肺脓肿、左侧胸腔积液(肿瘤、结核待排)。

入院后检查:血常规：白细胞计数10.3×109L-1，中性粒细胞百分比80.2%，血红蛋白 137 g/L，血小板计数299×109L-1。血降钙素原：0.069 ng/mL。癌胚抗原6.4 ng/mL，CA199 390.4 U/mL，甲胎蛋白正常。血真菌葡聚糖(G试验，比色法)：阳性。血半乳甘露聚糖(GM试验，酶联免疫吸附法)：阳性。生化全套、乙肝两对半、人免疫缺陷病毒抗原抗体、梅毒螺旋体抗体、血细菌+真菌培养：未见异常。腹部彩超：未见占位性病变。心脏彩超：未见明显异常。肺功能：小气道明显阻塞性病变，弥散功能轻度减退。

入院后予拉氧头孢、莫西沙星抗细菌感染，伏立康唑抗真菌感染，临床症状缓解。入院后1周行纤维支气管镜结合病理，考虑左下肺炎症性改变(图1，2)，未见结核证据。肺泡灌洗液GM试验(酶联免疫法)：阳性。入院后2周复查肺部CT：左下肺阴影，考虑脓肿(图3)；血G试验阳性，血GM试验阴性。入院后3周再次行纤维支气管镜检查结合病理，仍考虑左下肺炎症性改变，未见肿瘤、真菌证据。入院后4周复查肺部CT：左肺下叶片状阴影，较前相仿；血G试验阳性，血GM试验阴性。

因病灶吸收不佳，转入胸外科拟手术治疗，术前肺部增强CT：考虑左下叶肺隔离症伴感染，内见粗大迂曲的供血动脉(宽径达1.7 cm)源自腹腔干(图3)。手术采取“单孔电视辅助胸腔镜下左下肺叶切除术”。术后大标本病理提示：左下肺隔离肺，见曲霉菌菌团(图2)。术后诊断：左下肺隔离症(invasive pulmonary aspergillosis，IPA)并侵袭性肺曲霉菌病(pulmonary sequestration，PS)。术后予对症处理，顺利出院，术后、出院后均未抗真菌治疗。出院后11月随访，自诉无呼吸道症状，复查肺部CT未见新发病灶，CA199值在正常范围。

2 讨 论

PS为胚胎时期一部分肺组织与正常肺分离单独发育而成，诊断关键为病灶肺动脉缺失并异常体循环动脉供血。PS分为叶内型和叶外型：前者病变组织与邻近正常肺组织为同一脏层胸膜包裹，系大小不等的囊样结构或实性肺组织块，易反复感染；后者为独立包裹，多为无功能实性肺组织块，不易引起感染[1]。IPA常继发于各类免疫抑制或结构性肺疾病状态。叶内型PS正是因肺发育不良易并发各类感染，曲霉菌感染作为其中之一，较为少见，约占PS病例的10%以下[2-3]。

A～B:入院后1周：左下叶支气管开口正常，无狭窄，黏膜充血、尚光滑，未见新生物; C～D:入院后3周：左下叶支气管开口正常，无狭窄，黏膜充血较前减轻、尚光滑，未见新生物.图1 纤维支气管镜所见对比Fig 1 Comparison of fiber

A：入院后1周，气管镜可见(左下肺基底段)送检组织呈黏膜慢性活动性炎，间质纤维增生及较多淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞及少量多核巨细胞浸润。特殊染色：抗酸阴性。结核分枝杆菌PC：未检测到结核分枝杆菌(阴性)。B：入院后3周，气管镜见送检组织被覆假复层纤毛柱状上皮，于肺泡腔及间质见较多淋巴细胞及泡沫细胞浸润；特殊染色：PAS、六胺银及黏液卡红染色阴性。C：手术后左下肺隔离肺，慢性肉芽肿性炎，间质见大量泡沫细胞，另可见曲霉菌菌团.图2 送检组织病理对比Fig 2 Pathologic correlation of tissues and tissues

A：入院前6年：左肺下叶见一空洞，内见液平；B：入院前1年：左肺下叶见一空洞，其内及周围散在团片影； C：入院前18 d：左肺下叶可疑脓肿； D：入院后2周：左肺下叶大片阴影，考虑脓肿； E：入院后4周：左肺下叶大片阴影，较前相仿； F：手术前肺部CT增强,左肺下叶见大片密度增高实变影，密度不均匀，内见多发类囊性低密度影，大者径约2.8 cm，内见少许点状致密影，增强后见一支粗大血管影起自腹腔干，宽径达1.7 cm，迂曲走行延伸入左下肺实变影内，并见多发增粗迂曲分支血管影，左肺下叶病灶强化不均匀，内见囊性灶不强化.图3 治疗前后影像学变化 Fig 3 Changes of imaging before and after treatment

魏勇对相关文献2 625例、Sun等72例肺隔离症患者进行回顾性研究，提及临床症状主要为咳嗽、咳痰、发热、咯血或痰中带血、胸痛；病变多为叶内型，最多见于左下肺后基底段，供血动脉源于胸主动脉者居多，腹主动脉及其分支次之[4-5]。肺内型PS典型表现包括脊柱旁软组织密度影、呈蜂窝样改变、多个大小不等的囊样透光区及囊状低密度影，可伴液平等；若合并感染，则呈脓肿样改变。而IPA急性期常以化脓和梗塞为病理特征，前者见脓肿形成，后者见坏死性血管炎，进而形成血栓和出血[6]，故而常出现咯血或咳血丝痰，影像学上有从晕轮征到空气新月征的改变。

治疗方面，PS以外科手术切除为主，若出现咯血急症时，可行介入治疗，包括栓塞、覆膜支架腔内隔绝术等[7-8]。IPA治疗选择上，2016年《曲霉菌病诊断和管理实践指南》提及：以内科药物治疗为首选，伏立康唑为主要治疗用药(强烈推荐；证据级别高)；对于病灶局限、药物治疗无效者，可选用手术切除治疗(强烈推荐；证据级别中等)[9]。

结合本病例，笔者认为，PS为IPA的发生提供了宿主因素，PS的解剖变异与IPA的病理特点使该类型的患者具有更突出的呼吸道症状，且初始治疗效果欠佳，外科手术切除效果肯定。另外，该患者CA199升高，术后复查正常，查阅文献，仅报道1例肺隔离症患者短期内同样存在升高，术后3月随访时已降至正常水平[10]，这一现象究竟是癌前还是良性状态，且其与PS和IPA的相关性，需更多病例验证。

该病例提示临床医师对于可疑肺脓肿患者，需尽早完善包括CT增强扫描在内的肺部影像，利用肺穿刺、纤维支气管镜等进行病原学及高特异性实验室检查，需留意罕见病的发生，从而制定更加完整的诊治方案，减轻患者身心负担。

[1] Zylak C J,Eyler W R,Spizarny D L,etal. Developmental lung anomalies in the adult: radiologic-pathologic correlation[J].Radiographics,2002,22:25-43.

[2] 孙雪峰，肖 毅. 肺隔离症合并肺曲霉菌病七例并文献复习[J].中华内科杂志,2014,53(11)：873-875.

[3] 谢 冬,姜格宁,陈晓峰,等. 肺隔离症外科治疗114例临床分析[J].中华外科杂志,2013,51(9)：861-862.

[4] 魏 勇，李 凡. 肺隔离症2625例文献复习[J].中华全科医师杂志,2010,9(10)：714-715.

[5] Sun X,Yi X. Pulmonary sequestration in adult patients: a retrospective study[J].EurJCardiothoracSurg,2015,48(2):279-282.

[6] 赵蓓蕾. 现代肺部真菌病学[M].北京：人民军医出版社,2004：135-136,152-153.

[7] 王 承,潘 欣,陆 静,等.介入治疗肺隔离症6例临床分析[J].上海交通大学学报(医学版)，2013,33(6)：894-896.

[8] 田锦林,杜亚辉,王 伟,等. 以咯血为主要症状的叶内型肺隔离症的栓塞治疗:4例报道及文献复习[J].中国介入影像与治疗学,2013,10(5)：257-261.

[9] Thomas F P,George R T,David W D,etal. Executive summary: practice guidelines for the diagnosis and management of aspergillosis: 2016 update by the infectious diseases society of america[J].ClinInfectDis，2016,63(4)：433-442.

[10] Liu K L,Chen J S,Cheng T Y. Pulmonary sequestration: an unusual cause of elevated CA 19-9[J].AmJGastroenterol,2016,111(5)：598.

(编辑:张慧茹)

2017-05-26

福建医科大学 附属协和医院呼吸科，福州 350001

余南丁,女,住院医师，医学硕士

林挺岩. Email: tingyanlin58@163.com

R519; R655.304; R816.4

: B

: 1672-4194(2017)04-0264-03