腹腔镜脾脏切除术治疗脾窦岸细胞血管瘤3例报道及文献复习*

闫治波，吴晓娟，展翰翔，张光永，胡三元

(山东大学齐鲁医院，山东 济南，250012)

·论 著·

腹腔镜脾脏切除术治疗脾窦岸细胞血管瘤3例报道及文献复习*

闫治波，吴晓娟，展翰翔，张光永，胡三元

(山东大学齐鲁医院，山东 济南，250012)

目的：分析脾窦岸细胞血管瘤的临床、病理特点，探讨腹腔镜脾切除术治疗脾窦岸细胞血管瘤的可行性。方法：回顾分析2010年12月至2015年12月3例脾窦岸细胞血管瘤患者的临床资料，并结合文献复习，分析脾窦岸细胞血管瘤的临床、病理特点及腹腔镜下脾切除术治疗脾窦岸细胞血管瘤的疗效。结果：3例患者成功施行腹腔镜脾切除术，术后均经病理证实为脾窦岸细胞血管瘤，手术时间125～190 min，术中出血量50～100 ml，术后住院6～11 d。术后随访，无一例复发。结论：脾窦岸细胞血管瘤作为临床罕见疾病，腹腔镜脾切除术完全可达到根治效果，且手术安全、微创。

脾窦岸细胞血管瘤；脾切除术；腹腔镜检查

1991年Falk等[1]通过对200例脾脏良性血管瘤标本分析后首次提出脾窦岸细胞血管瘤，此病起源于脾脏的窦岸细胞或衬细胞，又称脾衬细胞血管瘤。作为极罕见的脾脏良性血管瘤，迄今为止国内外仅有百余例报道。其发病年龄范围较广，无明显性别差异，且临床症状不典型，有的为查体偶然发现，有的因合并腹痛或不明原因的脾肿大(伴有或不伴有脾功能亢进)就诊[2]。脾窦岸细胞血管瘤发病机制目前尚不明确，因部分患者合并自身免疫性疾病(克隆恩病)或代谢性疾病(戈谢病)而被认为可能与免疫系统紊乱相关[3]。自1991年Delaitre和Maignien首先报道腹腔镜脾切除术(laparoscopic splenectomy，LS)以来，因具有微创、美容、术后康复快、住院时间短等优势得到广泛接受与推广，手术器械及方法逐渐成熟，LS已成为治疗脾脏疾病的金标准手术。回顾分析2010年12月至2015年12月我院行LS的病历资料，3例患者术后病理证实为脾窦岸细胞血管瘤，对此我们进行分析总结，以提高对此病的认识。

1 资料与方法

1.1 临床资料 病例1，女，62岁，因“查体发现脾脏占位2月余”入院。患者因健康查体行腹部B超见：脾脏多发占位。腹部CT见：脾脏体积明显增大，下界平脐，脾实质内见弥漫分布结节状密度减低区，强化扫描见轻度至中度强化，胆囊息肉并慢性胆囊炎。行骨髓穿刺未见明显异常。患者无发热、恶心呕吐，大小便未诉异常，查体可触及明显肿大的脾脏。化验检查：血红蛋白111 g/L，红细胞4.54×109/L，白细胞6.85×109/L，血小板85×109/L，肝功能：γ-谷丙酰基转肽酶：135 U/L，前白蛋白：12.2 g/L，HBsAg(+)。凝血、血生化无异常。癌胚抗原、甲胎蛋白、CA125正常。病例2，女，53岁，因“腹部不适1年余”入院。患者腹部隐痛不适以左上腹为著，未重视因而未诊治，10余天前感疼痛较前加重就诊。患者体温不高，无恶心、呕吐等不适。MRI示：脾脏类圆形肿块影，呈等T1短T2信号影，弥散加权成像呈低信号，增强扫描动脉期明显强化，门脉期及延迟期较正常脾脏强化程度略高。腹部CT示：脾略大，动脉期见明显强化结节影，静脉期及延迟期呈等密度。血常规、肝肾功、血生化均未见异常，癌胚抗原、甲胎蛋白、CA19-9、CA125正常。病例3，女，50岁，因“左下腹壁肿物半年余”诊断为“腹壁纤维瘤”入院。入院行腹部CT偶然发现脾脏占位，CT下可见：脾脏略大，内见多发低密度影并边缘模糊，增强扫描呈轻度不均匀强化且密度低于脾脏实质，延迟期进一步强化(图1)。患者无明显自觉不适症状，查体：腹部无明显压痛及反跳痛，肝脾肋下未及。化验检查：血常规、肝肾功、血生化均未见异常，肿瘤标记物TM-12未见异常。3例患者入院后均排除心肺等手术禁忌。

图1 CT 检查显示脾脏多发低密度结节，结节大小不等，边界清楚，增强扫描病灶轻度强化，低于脾脏密度并可见延迟期进一步强化

1.2 手术方法 患者取仰卧位，气管插管全身麻醉成功后取头高足低位，手术台向右侧倾斜45度。常规消毒铺巾，术者立于患者右侧，取脐下缘10 mm弧形切口，穿刺Veress气腹针建立气腹，压力维持在12 mmHg，穿刺10 mm Trocar，置入腹腔镜作为观察孔，剑突与脐连线中点穿刺10 mm Trocar作为主操作孔，肋缘下距主操作孔3 cm处穿刺5 mm Trocar作为第一副操作孔，腋前线平脐水平处穿刺5 mm Trocar作为第二副操作孔。首先探查腹腔内情况及有无副脾，如有副脾，先切除。辨认脾脏周围韧带情况后用超声刀沿胃结肠韧带无血管区向上游离，切断脾胃韧带至脾上极处，用Hem-o-lok夹闭胃短血管胃侧端。沿胰腺上缘解剖出脾动脉主干，用Hem-o-lok夹闭后切断。用超声刀依次离断脾结肠、脾肾及脾膈韧带，充分暴露脾门，分离脾蒂，血管用Hem-o-lok夹闭后切断，并注意保护胰尾。内镜下切割闭合器(Endo-Cutter/Endo-GIA)离断脾蒂，或仔细分离脾蒂血管组织依次夹闭后切断脾蒂。扩大脐部切口或取肋缘下切口将脾脏置入取物袋取出，根据术中粘连情况及创面大小决定是否放置引流管。

2 结 果

2.1 手术结果 3例手术均获成功，患者顺利出院。手术时间125～190 min，平均(165±35) min；术中出血量50～100 ml，平均(77±25) ml；术后住院6～11 d，平均(9±3) d。脾脏长径13～20 cm，平均(17.0±3.6) cm，重量 400～1 000 g，平均(683±301) g；术中1例发现副脾，予以切除。术后12～72 h开始排气，3 d恢复流质饮食。术后无胰瘘、脾热等并发症发生。术后随访1～52个月，未见复发或其他恶性肿瘤。

2.2 术后病理结果 术后大体病理所见：脾脏体积增大，切面见多发或单发结节，结节呈海绵状，充满血液，局部呈囊状扩张。病例1：免疫组化染色示CD31(+)，CD34(+)，CD21(+)，CD68(+)，CD8(-)，P53(-)，Ki 67(约5%)。病例2：免疫组化染色示CD31(+)，CD34(+)，SMA(-)，CD3 T细胞(+)，CD20 B细胞(+)，CD20滤泡树突细胞(+)，Ki 67(约5%)。病例3：免疫组化染色示CD31(+)，CD34(-)，CK(-)，溶菌酶部分(+)，Ki 67(小于10%)。见图2～图7。

3 讨 论

脾脏血管源性肿瘤作为脾脏最常见的原发性肿瘤，根据其良恶性程度可分为三类：(1)良性：如血管瘤、淋巴管瘤、错构瘤等；(2)交界性：血管内皮瘤等；(3)恶性肿瘤，如血管肉瘤等[4]。因组织病理学显示，肿瘤起源于脾红髓的窦岸细胞，属于网状内皮系统，故称之为“脾窦岸细胞血管瘤”。脾窦岸细胞血管瘤临床表现及影像学特征并无显著特异性，因此仅通过术前临床表现及影像学结果与淋巴瘤、错构瘤及转移瘤等鉴别诊断极为困难[5]，目前仅能通过术后病理及免疫组化特点鉴别[1]。大体病理下可见脾脏体积正常或为巨脾，切面见多发或单发结节，结节大小0.1～11.0 cm，切面呈暗红色海绵状，极个别情况下结节为白色[6-7]。在光镜下可见瘤体组织由大小不等的窦样腔隙构成，腔隙内可见具有纤维血管轴心的乳头状突起。腔隙及乳头表面内衬两种单层血管内皮细胞，一类与脾窦的内衬细胞相似，核较小、圆形、嗜碱性、染色深，似正常的淋巴细胞，免疫组化结果示此细胞呈CD31及多克隆第八因子相关抗原阳性，CD34阴性，且不表达组织细胞分化抗原。另一类为柱状细胞，呈鞋钉状、核大、染色质呈空泡状、嗜酸性、胞质内常见含铁血黄素颗粒，主要衬覆于宽大窦隙及囊腔表面，部分脱落游离，与正常脾窦岸细胞相似，免疫组化可见少数细胞表达CD31及多种组织细胞抗原，而CD34多阴性。虽然两种细胞免疫组化表现略有差异，但均不表达S-100且Ki 67增殖活性较低[8-9]。本组病例中2例CD34阳性，这可能与内皮下增生的纤维组织非特异性表达有关。

图2 肿瘤位于脾脏实质内，可见窦图3 肿瘤由相互吻合的窦状腔隙 图4 单层血管内皮细胞内衬于腔隙样囊状扩张的结节(HE×20) 组成，腔隙内可见乳头状结 及乳头表面(HE×200)构(HE×40)

图5 两种内皮细胞CD31表达阳性 图6 CD34在两种内皮细胞中表达图7 肿瘤细胞Ki-67增值活性低(200) 阴性(200) (200)

脾窦岸细胞血管瘤可发生于任何年龄组，无明显性别差异，但往往见于成年人，中位年龄为49岁，偶发于儿童[10]。本组中3例均为中年女性，大体组织学表现类似，均为肿大的脾脏，切面见多发或单发海绵状结节，局部呈囊状扩张。病例1同时合并慢性乙型病毒性肝炎及肝硬化，病例3则合并腹壁纤维瘤病。此病临床症状不典型，患者可因不明原因的脾肿大、脾功能亢进、血小板减少而就诊，部分患者则因合并其他疾病查体时偶然发现。虽然影像学检查不具特异性，但可清晰显示病变大小、范围及与周围组织的关系，而为手术提供更多的信息。

脾窦岸细胞血管瘤虽被认为是良性病变，但因部分报道其具有恶性潜能，被认为是生物行为学未定的脾血管瘤[11]。目前治疗仍以手术切除为主，手术切除脾脏兼具诊断与治疗的价值，但因其与伴随的其他恶性肿瘤可能有一定的相关性，术后需长期随访。综合分析文献记载的脾窦岸细胞血管瘤病例，1/3的患者同时合并恶性淋巴瘤或胸腹腔脏器肿瘤(如结直肠癌、肾癌、非小细胞性肺癌、胃肠道间质瘤、胰腺癌等)[12]。目前已确定的两种具有恶性潜能的脾窦岸细胞血管瘤亚型有“脾窦岸细胞血管肉瘤”与“脾窦岸细胞血管内皮瘤”，这两类肿瘤有时可于术后短短数月发生远处转移，组织病理学可见除脾窦岸细胞血管瘤特征外的异常表现，如异型细胞核及坏死等[13-15]。本组3例患者中最长随访52个月，无并发其他恶性肿瘤或复发。即便如此，对于可疑脾窦岸细胞血管瘤的患者，术前常规全面检查及术后长期随访是非常必要的。

目前文献报道仅1例脾窦岸细胞血管瘤患者因肿瘤单发且孤立，而行脾脏部分切除术[16]，鲜有患者行腹腔镜手术，而本组均成功完成LS。大宗病例研究已证实，相较开放手术，LS在某些脾脏疾病中具有优势，如特发性血小板减少性紫癜等[17]。腹腔镜手术可明显减轻术后疼痛、尽早恢复胃肠道功能且缩短住院时间。Kercher等[18]报道，腹腔镜对于巨脾(脾脏长径大于17 cm，重量大于600 g)切除术，同样具有优势；但对于脾脏长径大于27 cm的患者能否行腹腔镜手术，仍存有争议[19]。我们认为，能否行腹腔镜手术，应遵循个体化原则：从患者角度思考，应注意脾脏大小、Child肝功能分级、心肺功能可否耐受腹腔镜手术；从术者角度思考，应注意脾脏血供丰富，尤其合并门脉高压、巨脾时，脾脏周围血管扩张，腹腔镜手术操作空间狭小，操作困难，要求术者需具备丰富的腹腔镜手术经验与熟练的操作技巧。

因此，LS经过20多年的发展，随着腹腔镜器械、设备的改进及手术经验的积累，因具有创伤小、康复快、并发症少的优势，已成为治疗脾脏肿瘤的首选术式。即使可疑脾窦岸细胞瘤患者合并巨脾时，亦可作为首选，完全可达到根治效果，手术安全、微创。

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(英文编辑：夏平钿)

Laparoscopicsplenectomyforlittoralcellangiomaofthespleen:areportof3casesandreviewoftheliterature

YANZhi-bo,WUXiao-juan,ZHANHan-xiang,etal.

DepartmentofGeneralSurgery,QiluHospitalofShandongUniversity,Jinan250012，China

Objective:To analyze the clinical and pathological features of splenic littoral cell angioma,and explore the feasibility of laparoscopic splenectomy for littoral cell angioma.Methods:The clinical data of 3 patients with splenic littoral cell angioma from Dec.2010 to Dec.2015 were retrospectively analyzed.Combined with the literature review,the clinical and pathological features of littoral cell angioma and the efficacy of laparoscopic splenectomy for littoral cell angioma were analyzed.Results:In five years,a total of 3 cases littoral cell angioma were pathologically confirmed after laparoscopic splenectomy.The operative time was 125-190 min.The intraoperative blood loss was 50-100 ml.The postoperative hospital stay was 6-11 d.No recurrence was found until now.Conclusions:Littoral cell angioma is a kind of rare disease,laparoscopic splenectomy is safe and minimally invasive for littoral cell angioma of the spleen,and can achieve radical results.

Littoral cell angioma of the spleen;Splenectomy;Laparoscopy

1009-6612(2017)08-0588-04

10.13499/j.cnki.fqjwkzz.2017.08.588

国家自然科学基金青年基金(编号：81600059)，山东省自然科学基金青年基金(编号：ZR2014HQ004)

胡三元，E-mail：husanyuan1962@hotmail.com

闫治波(1986—)男，山东大学齐鲁医院普通外科主治医师，主要从事普通外科及微创外科的研究。

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2017-06-30)