右上臂婴儿型纤维肉瘤1例

2017-09-15郑传禧张世权朱智祥谭纪锋

中国肿瘤临床 2017年16期

关键词：上臂组织化学肉瘤

郑传禧张世权朱智祥谭纪锋

·病例报告与分析·

右上臂婴儿型纤维肉瘤1例

郑传禧张世权朱智祥谭纪锋

婴儿型纤维肉瘤化疗肿瘤

患儿男性，7个月。2016年6月无明显诱因发现右上臂肿物，花生大小，逐渐增大，表面皮肤无破溃及流脓。质硬，活动度欠佳，包块边界欠清，其余无不适。2016年9月就诊于深圳市第二人民医院，行B超检查示右上臂不规则低回声包块血供丰富。MRI检查示：右上臂大小约84mm×35mm肿物，同周围组织边界不清，神经血管束包绕其中（图1）。入院完善相关检查后，行右上臂肿物穿刺活检术，术后病理示：条索状、小团状肿瘤细胞密集排列，细胞核大小有别，核分裂多见，肿瘤内见少数散在扩张血管。免疫组织化学检测示：vimentin（+），SMA（-），desmin（-），myoglobin（-）。综合形态及免疫表型考虑“婴儿型纤维肉瘤（congenital infantile fibrosarcoma，CIFS）”。病理明确诊断后，综合患儿影像学检查，考虑肿瘤较大，同周围组织边界欠清晰，神经血管束包绕。不具备行肿瘤广泛切除指征，建议患儿行术前新辅助化疗，方案为CAV（异环磷酰胺+放线菌素D+长春新碱）3个周期。化疗间隔时间约为1个月，待血常规、肝肾功能基本正常后行下1个周期化疗。化疗过程中及时复查血常规和肝肾功能。患儿化疗过程中出现轻度胃肠道反应及骨髓抑制，无心率失常、出血性膀胱炎、末梢神经炎等化疗不良反应。3个周期化疗结束后复查MRI示：右上臂肿物较前明显缩小，呈分叶结节状，可见肿瘤坏死，同周围组织边界清楚，神经血管界限清楚（图2）。遂行右上臂肿物广泛切除术，术中见肿物位于肱二头肌内，质韧、呈类圆形、无明显包膜，与肱动静脉及正中神经部分黏连。仔细分离神经血管术后完整切除肿物，肉眼未见残留组织。病理检查示：肿瘤细胞圆形，卵圆形，弥漫分布，核圆深染，核分裂多见，伴大片坏死。免疫组织化学检测示：CK（-），CD99（+），Ki-67（+），LCA（-），S-100（-），PAS（-），NSE（-），CD56（-），Syn（-），Vim（+），网染显示网状纤维丰富，病理诊断为CIFS（图3～5）。术后建议患儿继续行新辅助化疗治疗，定期复查B超，MRI检查。监测患儿原发部位影像学变化及肿瘤标记物改变。目前该患儿已术后随访5个月余，未见局部肿物复发及远处转移。

图1 化疗前上肢MRI检查Figure 1 Pre-chemotherapyMRIofupperarm

图2 化疗后上肢MRI检查Figure 2 Post-chemotherapyMRIofupperarm

图3 术后肿瘤切片H&E染色Figure 3 Postoperative histologicalexam ination by H&Estaining

图4 术后肿瘤切片免疫组织化学染色Figure 4 Postoperative immunohistochem icalstaining by CD99 and Ki-67 staining

图5 术后肿瘤切片免疫组织化学染色Figure 5 Postoperative immunohistochem ical staining by Vim and S-100 staining

小结 CIFS多发生于新生儿及2岁以下幼童，约占婴儿期肉瘤肿瘤中的5%～10%。多见于四肢远端，偶发于躯干部位和头颈部，罕见于肠系膜、腹膜后和眶周。影像学检查无特异性表现，通常表现为局部软组织包块影，MRI增强检查后呈明显不均匀强化，可伴有出现肿瘤内出血灶，囊变坏死，点状钙化灶，可侵犯邻近骨质，一般无骨膜反应。病理学诊断作为CIFS确诊的金标准。CIFS免疫组织化学检测无特征表型，通常可见Vimentin阳性，部分病例可见NSE、Bcl-2、SMA和MSA阳性，几乎不表达Desmin、CD34、Myoglobin、S-100和FⅧ因子。CISF染色体变异中可见t（12；15）（p13；q25）易位，该易位可形成具有诊断意义的ETV6-NTRK3的融合基因。但该融合基因并非特异性，约在87.2%患者中有表达［1］。

同成人型纤维肉瘤相比，CIFS较易局部复发，远处转移较少，总体预后较好。目前最有效的治疗方法仍为手术切除联合辅助性化疗。尽早并且广泛切除肿瘤是影响预后的重要因素，依照IRS分期，能够获得阴性边缘切除的患者（IRSⅠ期）5年生存率可达到100%，而未能够获得阴性切缘切除的患者（IRSⅡ期），即使术后采取辅助化疗后5年生存率仅为76%［2］。化疗作为CIFS治疗中的重要部分，目前推荐对于肿瘤可广泛切除（IRSⅠ/Ⅱ期）的病例可不行常规辅助化疗，但需严格随访［3-4］；而对于肿瘤不能够广泛切除的病例（IRSⅢ期）需行辅助化疗治疗，待肿瘤组织明显减小后再考虑行手术完整切除肿瘤。目前CAV方案（异环磷酰胺+放线菌素D+长春新碱）使用最为广泛，而多中心研究推荐使用VA方案（长春新碱+放线菌素D）也能够获得较好的肿瘤坏死率，同时可以减少烷化剂致畸和性腺影响，蒽环类的心脏毒性，具有较好的远期治疗效果［4］。放疗因其可影响骨骺板生长发育，使用较为局限，不作为推荐治疗方法。CIFS目前主要治疗方法仍为手术治疗，临床医生应强调广泛并且完整地切除肿瘤，尽量避免肿瘤不完整切除而残留。对于不能完整切除或未完整切除的患者应联合化疗治疗，尽量采取综合治疗方法避免局部复发及截肢。

[1]FerrariA,Orbach D,Sultan I,et al.Neonatal soft tissue sarcomas[J].Sem in in FetalNeonatMed,2012,17(4)：231-238.

[2]Orbach D,Rey A,Cecchetto G,et al.Infantile fibrosarcoma：management based on the European experience[J].JClin Oncol,2010,28(2)：318-323.

[3]Parida L,Fernandez-Pineda I,Uffman JK,et al.Clinicalmanagementof infantile fibrosarcoma：a retrospective single-institution review[J].Pediatr Surg Int,2013,29(7)：703-708.

[4]Orbach D,Brennan B,De Paoli A,et al.Conservative strategy in infantile fibrosarcoma ispossible：the european paediatric soft tissue sarcoma studygroup experience[J].Eur JCancer,2016,(57)：1-9.

（2017-03-10收稿）

（2017-05-10修回）

（编辑：孙喜佳校对：杨红欣）