CTA诊断冠状动脉异常起源肺动脉

陈 艳，库雷志，熊青峰，许 娟，邓文俊

(武汉亚洲心脏病医院放射科，湖北 武汉 430022)

CTA诊断冠状动脉异常起源肺动脉

陈 艳*，库雷志，熊青峰，许 娟，邓文俊

(武汉亚洲心脏病医院放射科，湖北 武汉 430022)

目的探讨冠状动脉(简称冠脉)异常起源肺动脉(ACAPA)的CTA图像特征。方法回顾性分析本院收治的24例ACAPA的患者资料，分析其CTA表现，并与手术结果对照。结果24例患者中，发生于左冠脉20例(20/24，83.33%)、右冠脉1例(1/24，4.17%)、前降支1例(1/24，4.17%)、回旋支2例(2/24，8.33%)。冠脉异常起源部位：起源于肺动脉窦或肺动脉主干后壁11例(11/24，45.83%)、左壁7例(7/24,29.17%)、右壁4例(7/24，16.67%)，起源于左肺动脉2例(2/24，8.33%)。侧支循环：婴儿型5例，冠脉间未见侧支血管；成人型19例，其中左/右冠脉异常起源16例，前降支异常起源1例，回旋支异常起源2例。合并双前降支和冠脉在升主动脉壁内走行各1例。外科手术19例。术后CTA复查5例，1例人工管道与回旋支吻合口局限性狭窄，1例右心室流出道再狭窄，1例冠脉假性动脉瘤。结论CTA可清晰显示冠脉异常起源部位、与升主动脉的距离、侧支血管、合并其他冠脉畸形，有助于术前制定手术方式及术后随访。

冠状血管；体层摄影术，X线计算机；异常起源；肺动脉

冠状动脉异常起源肺动脉(anomalous origin of coronary artery from the pulmonary artery, ACAPA)是一种罕见的冠状动脉(简称冠脉)先天畸形，即冠脉的主干或分支未从主动脉发出，而从肺动脉窦或肺动脉发出，属冠脉恶性起源异常；可发生于左冠脉(ALCAPA)、右冠脉(ARCAPA)、前降支、回旋支、副冠脉等；其中ALCAPA最常见，占90%，1岁内病死率高达90%。及时诊断与手术治疗非常重要，但影像学诊断冠脉异常起源困难，尤其对于儿童。CTA已成为评价冠脉解剖的首选检查方法，本研究收集我院CTA诊断的ACAPA患者24例，并与手术表现相对照，探讨ACAPA的CTA征象及临床应用价值。

1 资料与方法

1.1一般资料 收集2009年1月—2016年9月我院收治的24例ACAPA患者，男8例，女16例，年龄2个月～64岁，平均(23.1±22.3)岁；年龄≤1岁患儿5例，因吃奶气促、出汗、呼吸困难及心脏杂音就诊；>1岁者19例，其中2例患者>60岁因心脏杂音、心绞痛及心悸等就诊。24例患者均接受冠脉CTA检查。CTA确诊后19例行外科手术矫治。

1.2仪器与方法 采用Siemens Somation Definition Flash双源CT机。管电压80～120 kV，管电流360～438 mAs，球管旋转时间0.33 s，螺距自动调整。成人扫描范围自气管分叉下10 mm至膈肌水平，儿童扫描范围自胸廓入口至膈肌水平，头足方向扫描；采用前瞻性心电门控。对比剂为欧乃派克(350 mgI/ml)或威视派克(320 mgI/ml)，注射流率1.5～4.5 ml/s，剂量0.8～2.0 ml/kg体质量，再跟注30 ml生理盐水。采用对比剂自动跟踪技术触发扫描，ROI位于升主动脉根部，触发阈值100 HU，达阈值后延迟6 s触发扫描。

1.3图像分析 由2名经验丰富的放射科医师在Philips EBW工作站共同评价CTA图像。结合轴位、MPR、VR等图像，评价冠脉开口位置、走行、形态、侧支血管；测量起源于肺动脉窦或肺动脉主干后壁、左壁、右壁冠脉开口与升主动脉左侧壁的距离。

1.4统计学分析 采用SPSS 17.0统计分析软件，计量资料以±s表示，采用Komogorov-Smirnov法进行正态分布检验，Leneve法行方差齐性检验，采用单因素方差分析比较总体差异，如方差齐，两两比较采用LSD检验法；如方差不齐，则采用Dunrtt法；P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

CTA诊断24例ACAPA，其中发生于左冠脉20例(20/24，83.33%；图1、2)，右冠脉1例(1/24，4.17%；图3)，前降支1例(1/24，4.17%)，回旋支2例(2/24，8.33%；图4)。

冠脉异常起源部位：起源于肺动脉窦或肺动脉主干后壁、左壁、右壁分别为11例(11/24，45.83%)、7例(7/24，29.17%)、4例(7/24，16.67%)；起源于左肺动脉起始口2例(2/24，8.33%)。起源于肺动脉窦或肺动脉主干后壁、左壁、右壁冠脉开口与升主动脉左侧壁的距离分别为(13.9±3.8)mm、(27.5±6.9)mm、(6.4±2.4)mm，差异有统计学意义(F=28.528，P<0.05)，两两比较差异亦有统计学意义(P均<0.05)。

CT显示冠脉形态及侧支循环：婴儿型5例，冠脉未见扩张，冠脉间未见侧支血管；成人型19例，其中ALCAPA、ARCAPA患者16例，所有冠脉均扩张，冠脉间侧支血管交通，走行于心室表面、室间隔与心肌内；前降支异常起源1例，右冠脉参与侧支循环，回旋支未参与；回旋支异常起源2例，前降支和回旋支扩张，两者间可见侧支交通，右冠脉未扩张、未见发出侧支血管(图4)。CT显示冠脉窃血征象5例(图4B)。

合并其他冠脉畸形：合并双前降支1例，合并冠脉走行于升主动脉壁内1例(图5)。

24例左心室均扩大，左心室壁和室间隔肥厚。

19例患者接受外科手术治疗，其中14例接受冠脉移植术，包括延长管道移植术、直接移植术各7例，其中1例同时行冠脉去顶术；3例接受肺动脉内隧道术；2例接受冠脉旁路术。术后CTA复查5例，1例人工延长管道与回旋支吻合口局限性狭窄(图4D)；1例肺动脉内隧道术后3年右心室流出道再狭窄；1例冠脉近段形成假性动脉瘤并血栓；2例冠脉移植术后吻合口无梗阻。

3 讨论

ACAPA可发生于左冠脉、右冠脉、前降支、回旋支、副冠脉等，最常见于左冠脉，又称Bland-White-Garland综合征，发病率约1/30万[1-2]；其次发生于右冠脉；发生于左前降支或回旋支者较少。ALCAPA分为婴儿型、成人型。婴儿型左右冠脉间侧支循环建立尚不充分，易引发左心室心肌缺血或梗死，约90%的患儿于l岁前死亡。存活患儿因左右冠脉间逐渐建立丰富的侧支循环，称为“成人型”，可发生左心功能不全、二尖瓣关闭不全、恶性室性心律失常，甚至猝死等[3]。本组2例患者年龄大于60岁，实属少见。与ALCAPA不同，ARCAPA较少导致婴儿心肌缺血、猝死，通常成年才被确诊；最常表现为心脏杂音，推测由于右冠脉(right coronary artery, RCA)主要向右心室供血，向左心室的供血量较少而致[4-5]。

图1 患儿女，2个月，左冠脉异常起源肺动脉后壁，起始口距升主动脉约5 mm，冠脉未见扩张 图2 患者女，41岁，左冠脉异常起源肺动脉窦左壁，右冠脉起自右冠窦，左、右冠脉扩张 图3 患者男，64岁，右冠脉异常起源肺动脉 A.VR示右冠脉近段在升主动脉前侧走行，左冠脉起自左冠窦，左、右冠脉纡曲扩张，侧支血管交通； B.MIP示右冠脉起源肺动脉右壁，近段在主、肺动脉间隙内走行 图4 患者男，39岁，回旋支起源肺动脉 A.VR示回旋支异常起源肺动脉(绿色)，前降支、回旋支纡曲扩张； B.轴位图像示回旋支起自左肺动脉起始处，肺动脉内冠脉窃血征象; C、D.冠脉移植术后复查，人工延长管道与回旋支吻合口局限性重度狭窄

图5 患儿男，1.5岁，左冠脉异常起源肺动脉合并升主动脉壁内走行 A.MPR示左主干起自肺动脉右壁，在主、肺动脉间呈折返式走行，局限性狭窄； B.MIP轴位示血管与主动脉共用外膜，血管横断面呈椭圆形

ACAPA的影像诊断方法包括超声心动图、心脏CT、心脏MRI和导管法造影。超声心动图可显示二尖瓣关闭不全及其程度、左心室扩大，成人患者可观察到冠脉扩张、肺动脉内血液逆流征象[6]。超声发现婴幼儿左心室扩大、二尖瓣反流明显而无其他异常时，应行MSCT检查明确有无ACAPA[7]。导管法造影为诊断ACAPA的金标准，但对婴幼儿难以操作，且因为其是有创检查，术中易诱发心律失常，目前不是诊断ACAPA的常规检查。MR检查时间长、空间分辨率低，评价幼儿冠脉受限[8]。MDCT已被证明是评价冠脉解剖的首选方法，可评价婴幼儿冠脉解剖。婴幼儿心率快，且呼吸急促，获得的冠脉图像不及成人，但因只需显示冠脉起始位置及走行，CTA图像可满足诊断需求[9-10]。

MSCT可清晰显示各种类型冠脉起自肺动脉的直观图像，并评价冠脉起源的部位、与周围结构的关系、冠脉形态、侧支血管，以及左心室肥厚、扩张、心肌缺血等。

ACAPA的部位以及与升主动脉的距离与外科手术方式的选择有关[11]。本组11例(45.83%)患者冠脉起自肺动脉窦或肺动脉主干后壁，是最常见的起始部位，与既往报道[12]一致。如起源于肺动脉或肺动脉主干后壁、右壁，与升主动脉距离较近，可行冠脉直接移植；如果起源于肺动脉窦或肺动脉主干左壁，距离升主动脉距离较远，需行冠脉延长管道移植术。本组冠脉起源于肺动脉窦或肺动脉主干的左壁与升主动脉平均距离(27.5±6.9)mm，患者均行延长管道移植术。冠脉起源左、右肺动脉非常少见，本组2例回旋支异常起源部位均位于左肺动脉起始口，回旋支异常起源常见部位是否在左肺动脉，因本组病例数少，尚待探讨。

本组成人型病例显示不同类型冠脉异常起源，参与侧支交通的冠脉不同。ALCAPA或ARCAPA患者冠脉均参与侧支交通、冠脉及分支明显增粗、纡曲；前降支异常起源1例，回旋支未参与侧支循环，考虑因本例合并双前降支，可能与双重供血有关。Liu等[13]报道1例未合并其他畸形的患者，回旋支明显细小。本组回旋支异常起源2例，右冠脉未参与侧支循环，推测由于RCA向左心室的供血量较少有关。

异常起源的冠脉可合并升主动脉壁内走行[14]。当冠脉起自肺动脉右侧壁，在升主动脉与肺动脉之间走行段血管狭窄，需判断是否合并升主动脉壁内走行[15]。

ACAPA需与冠脉—肺动脉瘘相鉴别，后者冠脉起源正常，且瘘口近侧的冠脉纡曲扩张，其他冠脉无扩张表现，易于鉴别[16]。

ACAPA一旦确诊需手术干预，手术方式有冠脉移植、肺动脉内隧道术、冠脉旁路术等。最佳手术是冠脉移植，即建立双冠脉循环[17]。CTA可较好显示冠脉形态及其与周围结构关系，有利于诊断术后并发症。本组术后CTA复查5例，3例分别发现吻合口再狭窄、右心室流出道再狭窄、假性动脉瘤等并发症。

本研究局限性：单中心研究，代表性较差；患者例数较少；为回顾性研究。还有待加大样本量进行多中心的随机对照研究。

综上所述，ACAPA是一种罕见的危及生命的先天性冠脉异常，心脏CTA可以描述冠脉起源、走行、形态、侧支血管，为外科手术方案的制定提供客观依据，并可用于术后复查。

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CTA in diagnosis of anomalous origin of coronary artery from pulmonary artery

CHEN Yan*, KU Leizhi, XIONG Qingfeng, XU Juan, DENG Wenjun

(Department of Radiology, Wuhan Asia Heart Hospital, Wuhan 430022, China)

ObjectiveTo evaluate CTA characteristics of anomalous origin of coronary artery from the pulmonary artery (ACAPA).MethodsThe clinical data of 24 patients with ACAPA were retrospectively analyzed, and the results of CTA were compared with operation.ResultsIn 24 ACAPA cases, 20 cases (20/24, 83.33%) occurred in the left coronary artery (LCA), 1 case (1/24, 4.17%) was in the right coronary artery (RCA), 1 case (1/24, 4.17%) was in the anterior descending artery (LAD) and 2 cases (2/24, 8.33%) were in the circumflex artery (LCX). The origins of coronary anomalies originated from the posterior wall of the pulmonary sinus or pulmonary trunk in 11 cases (11/24, 45.83%), left wall in 7 cases (7/24, 29.17%), right wall in 4 cases (4/24, 16.67%), originated in the left pulmonary artery in 2 cases (2/24, 8.33%). Collateral circulation: Infant type was in 5 cases, no collateral vessels between the coronary artery was observed; adult type was in 19 cases, of which 16 cases were of abnormal origin of the LCA and RCA, 1 case was of LAD, 2 cases were of LCX. The double LAD and coronary arteries with an intramural segment were found in 1 case respectively. Surgery were performed in 19 cases. Five cases were reviewed by CTA, 1 case with anastomotic stenosis of LCX, 1 case with restenosis of right ventricular outflow tract and 1 case with coronary pseudoaneurysm.ConclusionCTA can clearly show the origin of abnormal coronary artery, the distance from the ascending aorta, collateral vessels, combined with other coronary artery malformations, which can help surgical preparation of preoperative surgical approach, and postoperative follow-up.

Coronary vessels; Tomography, X-ray computed; Anomalous origin; Pulmonary artery

陈艳(1975—)，女，湖北武汉人，学士，副主任医师。研究方向：心血管影像诊断。

陈艳，武汉亚洲心脏病医院放射科，430022。E-mail: chenyan0719@live.cn

2016-11-07 [

] 2017-06-08

10.13929/j.1003-3289.201611046

R543.3; R814.42

A

1003-3289(2017)09-1335-04