第四脑室孤立性纤维瘤1例并文献复习

赵庆秋，王宇航，陈英敏

(河北省人民医院 医学影像科，河北 石家庄 050051)

·病例报告·

第四脑室孤立性纤维瘤1例并文献复习

赵庆秋，王宇航，陈英敏

(河北省人民医院 医学影像科，河北 石家庄 050051)

孤立性纤维瘤；脑室内肿瘤；磁共振成像

孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor，SFT)非常少见，发生于脑室内者更是罕见。大多数医师由于对颅内孤立性纤维瘤(ISFT)在临床及影像诊断方面缺乏系统的认识，术前容易误诊。本文将1例我院收治的原发于第四脑室的SFT的影像学表现与病理特征结合相关文献报道如下，以期进一步提高对本病的认识和影像诊断水平。

1 临床资料

患者，女，38岁。主因“间断头晕、胃部不适2年”，就诊于当地医院，行头颅MRI平扫示：“第四脑室占位，幕上脑积水”。于2015年7月就诊于我院，神经系统检查未见阳性体征。头颅MRI增强扫描检查示：第四脑室增大，其内可见类圆形肿块影，呈不均匀明显强化，边界清，大小约2.7 cm×3.1 cm×2.2 cm，脑桥及延髓受压变形，幕上脑室扩张；考虑第四脑室室管膜瘤伴幕上梗阻性脑积水可能性大(图1～3)。实验室检查未见明显异常。于全身麻醉下行第四脑室内肿瘤切除+后颅窝减压+右侧侧脑室钻孔引流术，术中见肿瘤组织呈灰黄色，质韧，与四脑室壁粘连，分界尚清。病理学表现：大体观肿物大小2.8 cm×2.3 cm×2.0 cm，表面光滑，切面灰白、质中；镜下见肿瘤细胞呈梭形，弥漫大片状排列，肿瘤细胞间富于纤维(图4)；免疫组织化学染色示CD34、Vim、Bcl-2、P53、CD99阳性(图5)，Ki-67阳性率约10%，而GFAP、Syn、EMA、SMA、Desmin、CK和S-100等染色阴性；诊断为孤立性纤维瘤，局部细胞生长活跃。术后未行放化疗，随访6个月，未见肿瘤复发。

图1 MR增强扫描横断位示第四脑室增大，内可见不规则形欠均匀明显强化信号影，边界较清，无明显瘤周水肿 图2 MR增强扫描矢状位示占位效应明显，脑桥及延髓受压变形 图3 MR增强扫描冠状位示幕上脑室系统扩张积水 图4 镜下见肿瘤细胞呈短梭形弥漫大片排列，细胞界限不清，瘤细胞间富于胶原纤维(HE×40) 图5 免疫组织化学：肿瘤细胞CD34(+)

2 讨 论

SFT是来源于间叶组织的梭形细胞肿瘤，可发生于身体的各个部位，由Klemperer和Rabin[1]于1931年首先报道。ISFT非常少见， 在1996年Carneiro等[2]首次报道了发生于脑膜的ISFT，2007年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类将SFT归为脑膜起源肿瘤中的间叶组织肿瘤一类，属于WHOⅠ级。由于SFT与血管外皮细胞瘤(Hemangiopericytoma，HPC)在染色体、基因、免疫组织化学等方面具有重叠性，因此，2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类[3]将SFT和HPC归为同一实体病名：孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤，其病理级别跨度大，SFT为低级别，而HPC和间变性HPC属于较高级别。

2.1 流行病学及临床特点 ISFT可发生于任何年龄，好发于中老年人，男女发病比例无明显差异。肿瘤大小差异很大。ISFT可起源于颅内任何部位，常见的依次为小脑幕、额部凸面、桥小脑角区、大脑镰、后颅窝，少数可发生于脑室内。ISFT是有恶变倾向的良性肿瘤。多数患者早期无典型临床症状，当肿瘤较大时可以出现恶心、呕吐等颅内压增高症状或肿瘤压迫周围组织结构而出现的头晕、头痛等症状。

2.2 病理学特点 ISFT大体呈灰白色，质地较硬，切面呈编织状、旋涡状外观，瘤体形态较规则，呈圆形或浅分叶状，多数有纤维性假包膜。镜下示肿瘤细胞呈梭形，核浆比较大。镜下肿瘤细胞的排列较具特征性[4]：一部分区域完全由梭形细胞构成，有时其中可见较丰富的鹿角状血管；另一部分区域梭形细胞匮乏，其间充满大量胶原纤维，有时其内可见黏液样变，两部分区域交替排列。传统免疫组织化学标记物Vim、CD34、CD99、Bcl-2和新的免疫组织化学标记物STAT6蛋白阳性对SFT的诊断有强烈提示意义[4-5]。

2.3 影像学特征 ISFT的CT平扫通常呈均匀稍高密度影，与肌肉密度相似，ISFT多有较完整的包膜，边界较清晰，其内出血、囊变、坏死及钙化少见，当肿瘤较大时其内可见囊变坏死区，但坏死区范围较小，有文献指出肿瘤囊性变与恶性变之间可能存在关系[6]。CT增强扫描实性部分明显强化，囊性部分不强化，“脑膜尾征”及瘤周水肿少见。ISFT较少引起邻近颅骨改变，较大的瘤体可导致邻近颅骨压迫吸收，但无骨质增生改变。

MRI是诊断ISFT重要的辅助检查，MRI检查T1WI通常呈等信号(与脑灰质相似)，T2WI信号变化复杂，可呈高、略高或低信号，这与病灶内所含成分含量有关，肿瘤内的黏液、坏死部分于T2WI上呈高信号，梭形细胞密集区呈稍高信号，含有大量胶原纤维的梭形细胞匮乏区呈低信号，MRI增强扫描发现上述低信号区域明显强化是ISFT的特征性表现[7]；富肿瘤细胞区域与少肿瘤细胞区域交替出现，肿瘤在T2WI上即可表现出由信号明显高低不等的两部分组成，这是ISFT的另一个特征性表现，叫做“阴阳征”或“黑白征”[8]。肿瘤由于其内血管及纤维成分含量不同，因此强化程度具有多样性。ISFT胶原纤维含水量少且呈散在分隔状分布，水分子扩散不受限，ISFT于DWI上可呈混杂低或等信号，故DWI表现可作为ISFT诊断及鉴别诊断的一个辅助工具[9]。

2.4 鉴别诊断 ISFT主要需与以下肿瘤在影像上进行鉴别：①纤维型脑膜瘤。由纤维母细胞样细胞和大量胶原纤维形成，自由水含量少，与ISFT影像表现类似。但前者起源于脑膜上皮，好发于中老年女性，大脑凸面多见， T2WI上大多与大脑皮质信号类似，呈均匀等信号，增强扫描可见明显强化，强化程度低于ISFT，常见“脑膜尾征”，瘤内钙化及相邻颅骨增生较常见。②HPC。起源于颅内脑膜间质血管外皮细胞，具有脑外肿瘤的特点，WHO分级为Ⅱ～Ⅲ级，组织生物学行为为恶性。HPC多呈分叶状或不规则形，边界较清，CT平扫呈等或稍高密度，T2WI呈等高信号，其内囊变坏死及出血多见，瘤周水肿较明显，可有相邻颅骨侵蚀破坏，增强扫描后明显强化，部分其内可见增粗的血管影。少数不典型ISFT与HPC影像征象重叠，难以鉴别。HPC的术后复发率、远处转移率及病死率明显比ISFT高。由于ISFT与HPC在基因、免疫组织化学等很多方面都有交集，因此新分类[3]创造了一个联合术语“孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤”来描述这一类病变，并对这同一实体病名的肿瘤恶性程度设了3个分级：Ⅰ级指肿瘤细胞含量少、但含有大量胶原纤维的梭形细胞病变，对应于以前所诊断的SFT；Ⅱ级指肿瘤细胞含量丰富、胶原纤维含量少的病变，其内含有鹿角样血管，对应于以前所诊断的HPC；Ⅲ级指间变性HPC，以及在组织形态学上非常类似于传统的SFT但核分裂象≥5个/10 HP(每10个高倍视野)的肿瘤。因此中枢神经系统内的HPC与SFT即使不是相同病种，今后的影像诊断工作中也可以用同一实体病名代替。③室管膜瘤。发生于脑室内的ISFT需要与之鉴别。室管膜瘤起源于室管膜上皮细胞，主要发生于脑室内，于第四脑室内较为常见，肿瘤生长缓慢，体积常较大。其好发于儿童，无明显性别差异，瘤体形态极不规则，多呈分叶状，位于脑室内者可见脑室扩大，易造成梗阻性脑积水。CT平扫瘤体常为混杂密度影，其内囊变、坏死及钙化多见，增强检查肿瘤实性部分呈明显不均匀强化，合并囊变者可见囊壁强化。MRI平扫的T1WI通常呈低信号，T2WI呈高信号，部分其内可见流空血管影。

总之，ISFT可发生于颅内任何部位，与脑膜关系密切，是一种起源于脑膜的间叶组织肿瘤，但“脑膜尾征”及瘤周水肿少见。MRI是ISFT的重要辅助检查手段，其内富含纤维区域于T2WI呈低信号影，增强扫描后可见明显强化，这一征象可作为ISFT诊断及鉴别诊断的重要依据；另外，其内“阴阳征”的出现也是ISFT的重要特征性表现。但该肿瘤的最终诊断仍需依靠病理及免疫组织化学检查。

[1] Klemperer P，Rabin CB. Primary neoplasms of the pleura: a report of five cases[J]. Arch Pathol，1931，11(6)：358-412.

[2] Carneiro SS，Scheithauer BW，Nascimento AG，et al. Solitary fibrous tumor of the menings：A lesion distinct from fibrous meningioma. A clinicopathologic and immunohisto-chemical study[J]. Am J Clin Pathol，1996，106(2)：217-224.

[3] Louis DN，Perry A，Reifenberger G，et al. The 2016 World Health Organization of the Central Nervous System: a summary[J]. Acta Neuropathol，2016，131(6)：803-820.

[4] Li XL，Fu WW，Zhang S，et al. Solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma of central nervous system：a clinicopathologic analysis of 71 cases[J]. Zhonghua Bing Li Xue Za Zhi，2017，46(7)：465-470.

[5] 蒋念，谢源阳，彭泽峰. 中枢神经系统孤立性纤维瘤的诊疗进展[J]. 国际神经病学神经外科学杂志，2015，42(60)：560-564.

[6] 柯代波，刘文科，张思，等. 颅内孤立性纤维瘤的MRI表现[J]. 华西医学，2017，32(1)：46-50.

[7] 戴旖，龙莉玲，叶伟. 颅内孤立性纤维瘤的MRI表现[J]. 放射学实践，2015，30(2)：127-130.

[8] 白玉贞，牛广明，高阳. 中枢神经系统孤立性纤维瘤的MRI特点[J]. 临床放射学杂志，2016，35(10)：1473-1477.

[9] 程增辉，戴飞，栾丽娟，等. 颅内孤立性纤维瘤的CT和MR表现[J]. 中国医学计算机成像杂志，2015，21(3)：215-218.

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10.3969/j.issn.1004-583X.2017.09.016

2017-06-02 编辑:张卫国