膜性肾病合并卡波西肉瘤一例

邢天柱 彭家清

·病例报告·

膜性肾病合并卡波西肉瘤一例

邢天柱 彭家清

病 例 资 料

患者：男，40岁，因“发现蛋白尿1年，手足红斑两个月，四肢水肿1个月”入院。在当地医院肾穿刺活检提示为“膜性肾病”(图1)，给予“泼尼松65 mg/d”等治疗好转出院。近一年来反复发作，一直口服激素及环磷酰胺冲击治疗。两个月前行环磷酰胺冲击治疗(总量6 g)后，四肢出现暗红色斑块，触之有压痛。1个月前四肢再次出现水肿，四肢斑块较前明显增加。

图1 肾穿刺活检报告

入院查体：腹股沟扪及肿大淋巴结。四肢可见散在黑色斑块，部分有破溃出血(图2～3)。双下肢中度凹陷性水肿。

图2～3 发病时四肢斑块

实验室检查：血清蛋白26.0 g/L，血肌酐115.7 μmol/L，三酰甘油1.88 mmol/L；血红蛋白87 g/L，白细胞计数2.87×109/L；小便常规：尿蛋白定性3.0(+++)，红细胞19/ul，上皮细胞11/ul，管型4/ul。免疫结果：抗可溶性抗原、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗肾小球基底膜抗体均(-)，补体C3 0.898 g/L，补体C4 0.215 g/L，CD3细胞亚群69.7%，CD4细胞亚群38.8%，CD8细胞亚群27.7%，CD4/CD8比值1.40。皮肤斑块送活检考虑为卡波西肉瘤(kaposi sarcoma，KS)。免疫组化：瘤细胞HHV8(+)、CD34(+)、CD31(+)、ERG(+)。(图4)

图4 皮肤活检报告

讨 论

KS是一种具有局部侵袭性的内皮细胞肿瘤，表现为皮肤多发斑点状、斑块状或结节状病损，也可累及黏膜、淋巴结和内脏器官。它可分为经典惰性型、非洲地方性、医源性、获得性免疫缺陷综合征相关性。病因目前尚不清楚。

本病例中，膜性肾病的免疫抑制剂治疗是导致发生KS的危险因素，大量免疫抑制剂导致免疫监督功能缺陷，使未分化的内皮细胞异常增殖及瘤病毒扩增[1]。研究表明，人类免疫缺陷病毒引起的和移植术后发生的KS均与免疫抑制程度有关，减少或停用免疫抑制剂药后症状缓解就是直接证据[2]。从本病例发病部位看，膜性肾病过度免疫抑制后KS主要出现在皮肤和淋巴结。膜性肾病患者一旦出现上述部位的出血性肿块，应高度怀疑KS，一旦确诊尽早治疗。有文献报道减少或停用免疫抑制剂可使部分患者病情得到控制，放射治疗和抗肿瘤药物对该病也有一定的疗效。本例患者确诊后，立即停用环磷酰胺，激素逐渐减量至15 mg/d，以及给予干扰素皮下注射(300万U，每周3～5次)治疗。随访6个月，本患者四肢浮肿较前好转，未见新生皮肤肿瘤，部分陈旧性斑块结痂脱落，但远期疗效应有待进一步观察。

[1] 韩澍, 王亚伟, 朱有华, 等. 肾移植术后并发卡波西肉瘤一例报告[J]. 第二军医大学学报, 2007, 7(28): 708.

[2] 纪玉莲, 彭炎强, 魏小梅, 等. 肾移植术后卡波西肉瘤的临床特征和防治[J]. 新医学, 2003, 12(34): 750-751.

10.3969/j.issn.1671-2390.2017.08.015

434020 湖北省荆州市中心医院肾内科

彭家清，E-mail：pjq5008@163.com

2016-07-06

2017-04-06)