先天性左冠状动脉缺如1例分析

单书竹+邓婷智+欧柏青

【关键词】先天性左冠状动脉；心电图；心脏

【中图分类号】R541.15 【文献标识码】B 【文章编号】ISSN.2095-6681.2017.07..02

1 病历分析

女，63岁，主因反复胸闷、不适2月入院。2月前持重物时出现胸闷不适，心前区明显，持续约5 min，休息后可好转，当时未予重视，予以服用银杏叶胶囊控制病情，近2月来患者间断出现胸闷不适，无黒矇及晕厥，共发作5次，每次发作约10 min，经舌下含服速效救心丸后可迅速缓解。既往高血压病史20余年，平时血压控制不详，糖尿病病史2年，血糖未规律检测。查体：血压：

149/90 mmHg，心率79次/min，率齐，心音正常，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。实验室检查：GLU：11.58 mmol/L，TG：7.64 mmol/L，ALT：18.5 U/L，AST：20.58 U/L，CK：116 U/L，CKMB：14.0 U/L，LDH：238.25 U/L，心电图示：（1）窦性心律；（2）V1-V6可见q波（图1）。胸部正侧位片示心影稍增大。心脏超声示：AO：27 mm，

LA：34 mm，LV：DM：49 mm，RA：30 mm，RV：36 mm，

IVS：11.1 mm，LVPW：10.9 mm，心功能：EF：68%，提示左房稍大，二尖瓣、三尖瓣轻度返流，左室舒張功能轻度减退。入院诊断考虑：冠心病不稳定型心绞痛。为明确诊断行冠状动脉造影。多体位造影检查后示：（1）冠状动脉分布：右冠优势型；（2）左冠缺失；（3）右冠状动脉：近中段斑块，后降支近段狭窄95%，中段狭窄90%（中段相当于前降支），后侧支近段狭窄99%（相当于回旋支），远段血流TIMI2级（图2）。为明确诊断，遂行心脏冠脉CTA重建，结果显示冠脉呈右侧优势型。左冠状动脉未见显示，右窦发出细小分支走行于室间隔，该动脉中段走行于心肌内，远段充盈显示欠清。右冠状动脉起源正常，右侧冠状动脉近中段见多发钙化斑块，相应管腔呈轻-中度狭窄，右冠状动脉远段见多发钙化斑块，官腔呈中-重度狭窄，右冠动脉远段走行于左房室间隔，管壁钙化，未见造影剂充盈。双侧乳内动脉近段未扫描，中远段通畅，未见异常。患者因经济原因未行冠脉支架置入术，在药物对症支持治疗下，患者病情稳定后好转出院，出院后随访患者情况较稳定。

2 讨 论

单只冠状动脉（single coronary artery，SCA）指临床罕见的先天性心脏冠状动脉异常，是指来源于一个冠状动脉窦的单只冠状动脉开口提供全心灌注，是心肌梗死、猝死罕见病因[1]。左冠状动脉（LCA）缺如整个心脏由唯一右冠状动脉（RCA）供血罕见，文献少有报道。在所有行过冠脉造影患者中，SCA发生率在0.024%～0.066%[2]。

在上世纪，基于尸检结果及血管造影畸形对SCA有不同的分类方法。根据起源位置和分支解剖学分布，Lipton[3]等提出来一个分类方法：根据SCA起源于右冠状动脉窦或左冠状动脉窦分为R型和L型；根据动脉解剖行程分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ3组，Ⅰ组代表SCA的末端延长支配对侧冠状动脉所供应区域，Ⅱ组表示SCA从近段发出一分支支配对侧动脉所供应区域，Ⅲ组表示左回旋支及左前降支分别起源于RCA主干。又根据横跨到对侧动脉与主动脉及肺动脉的位置关系，又可以分为A、B、P3种，A代表横跨动脉在肺动脉、主动脉前面，B代表横跨动脉在肺动脉及主动脉中间，P代表横跨动脉在肺动脉及主动脉的后面。起源于右冠状窦或左冠状窦的单一冠状动脉很难维持整个的冠脉循环[4]。根据Lipton等提出来一个分类，单支右冠状动脉异常被定义为R-I型，由Yamanaka and Hobbs进一步修改。到2014年位为止仅有4例报道是关于R-I型，R-I型共有的特征为[5]：单只右冠状动脉来源于右冠状动脉窦，单只右冠状动脉管腔大，有良好充盈，在行走过程中可以发出小分支来为左室供血。

冠脉造影可以诊断只有单只右冠状动脉而左冠状动脉缺如，并且合并有右降支的动脉粥样硬化（见图2）。选择性冠状动脉造影是诊断冠心病的金标准。当我们在诊断这类疾病时，是左主冠状动脉先天发育不良还是左冠状动脉在走行过程中形成了完全堵塞，这些细微的差别就需要我们仔细考虑。在左室冠脉造影时，心脏的收缩功能和舒张功能可能表现为无任何异常，这就有可能会让我们的患者接受电生理检测或者患者合并早博的话，会让患者行射频消融来治疗早博。而CTA则不因冠脉畸形而带来操作上的困难，诊断准确性高，还可以反应变异冠脉与房室之间的解剖关系，可以发现心脏其他畸形，以初步评价冠状动脉情况。因此，冠状动脉CTA可以作为冠状动脉变异的筛查手段。

SCA发生的原因现在还不明确。SCA可能导致心绞痛、心肌梗死、晕厥、心脏AR的心律失常，充血性心力衰竭或猝死。其临床表现缺乏特异性。李玲等[6]认为患者心绞痛发生可能有以下因素：（1）先天性冠脉缺如与冠心病的病理生理基础均为心肌供血不足。（2）左冠脉缺如会导致右冠脉代偿性增粗，会使血流灌注超负荷，易损伤冠脉内皮细胞，加上患者合并冠心病危险因素，可加重冠状动脉硬化而并发冠状动脉粥样硬化性心脏病。（3）窦缓、窦性静止、窦房阻滞及房室传导阻滞等传导系统病变，会表现为全身乏力，黑蒙、头晕、晕厥，是因为窦房结、房室结靠单一动脉维持血供。（4）先天性冠脉发育异常易并发冠脉内膜病变。由于单只血管供应较大心肌面积，一旦突发心血管事件，随时可以危及生命，所以鼓励患者长期随访，在条件允许下可行早期积极治疗。

参考文献

[1] Lipton MJ，Barry WH，Obrez I，Silverman JF，Wexler L.Isolated single coronary artery：diagnosis，angiographic classification，and clinical significance[J].Radiology. 1979；130：39-47.

[2] Desmet W，Vanhaecke J，Vrolix M，Van de Werf F，Piessens J，Willems J，et al.Isolated single coronary artery：a review of 50，000 consecutive coronary angiographies[J].Eur Heart J.1992；13：1637-40.

[3] Yamanaka O，Hobbs RE.Coronary artery anomalies in 126，595 patients undergoing coronary arteriography[J].Catheter Cardiovasc Diagn.1990，21：28-40.

[4] Virmani R， Burke AP， Farb A. Sudden cardiac death[J].Cardiovasc Pathol.2001，10：211-228.

[5] 沈 东，黄党生，张丽伟，等.成人冠状动脉起源异常的分类及其发生率[J].武警医学，2007，18（5）：359-361.

[6] 李 玲，李宗庄，杨天和，等.先天性右冠状动脉缺如诊治体会（附2例报告）[J].贵州医药，2005，29（2）：133-134

本文编辑：吴宏艳endprint