肌萎缩侧索硬化的周围神经损害

王晶华

【摘要】目的 探究肌萎缩侧索硬化的周围神经损害情况。方法 对已经确诊的肌萎缩侧索硬化症患者行周围神经活检，并进行病理学分析。结果 周围神经均发生病变，其中以神经轴索损害为主，部分伴有神经髓鞘的缺失。结论 肌萎缩侧索硬化症的患者常常出现周围神经的损伤，以神经轴索损伤为主，部分伴神经脱髓鞘病变。

【中图分类号】R745 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2095-6681.2017.09..01

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取自2015年1月1日～2016年12月1日，在我院神经内科就诊的肌萎缩侧索硬化症患者共计12例，男10例，女2例，年龄50-70岁，平均年龄62岁。病程9个月至2年，平均病程15个月。12例患者均符合以下纳入排除标准：

纳入标准：（1）符合世界神经病学联盟（World Federation ofNeurology，WFN）肌萎缩侧索硬化症的诊断标准。（2）每位患者均由两名及两名以上神经内科医生做出诊断。（3）同意并积极配合本次临床探究患者。

排除标准：（1）排除其他疾病导致的肌肉萎缩。（2）排除存在本身存在严重心脑血管疾病患者。（3）排除拒绝参加本次临床探究患者。

1.2 临床表现

12例患者均存在四肢无力，且进行性加重，患者均无四肢麻木，1例患者存在肌肉跳痛；2例患者存在饮水呛咳，吞咽困难以及言语不清的症状；5例患者存在明显的肌痛。对于12例肌萎缩侧索硬化症患者进行体格检查示：12例患者均存在不同程度的肌张力减低以及肌肉萎缩，患者肢体感觉均无明显异常。8例患者存在减反射亢进，4例患者减反射正常。

1.3 辅助检查

12例患者行肌电图（EMG）检查，结果提示12例患者均存在不同程度的、确定的神经元性损伤，其中2例患者存在胸锁乳突肌神经原性损害。12例患者行神经电生理检查，结果提示：6例患者存在运动以及神经传导速度明显减慢。

1.4 周围神经病理学分析

对于患者行常规麻醉后，取下患者腓肠肌神经，用10%的福尔马林溶液进行固定后，进行常规石蜡包埋，随后对于样本分别进行HE、Bodian及Luxol Fast Blue染色，后在光镜下进行分析。2.5%戊二醛及1%锇酸后固定2 h，一部分撕单根神经，光镜下观察，另一部分常规脱水包埋，半薄切片后甲苯胺蓝染色光镜下观察，超薄切片铅铀双染色后电镜下观察。

根据病理改变将周围神经损伤分为4组，第一组：正常；第二组：轻度损伤（轻度轴索变性及髓鞘脱失）；第三组：中度（有髓神经纤维轻度脱失，轴索变性及脱髓鞘）；第四组：重度（有髓神经纤维严重脱失，轴索变性及脱髓鞘）。

2 结 果

对12例患者的腓肠肌神经进行固定、染色光镜以及电镜下病理分析，结果如下：1例患者的腓肠肌神经基本正常，无明显的病理损伤。7例患者腓肠肌神经轻度损伤：存在轻度的轴索变性伴有髓鞘的轻度缺失。2例患者腓肠肌神经中度损伤：轴索轻度变性并伴有髓神经纤维轻度脱失 。两例患者腓肠肌神经重度损伤：轴索损伤严重伴有有髓神经纤维严重脱失以及有髓纤维数目明显减少。

3 讨 论

肌萎缩侧索硬化症在长期以来被认为仅有运动神经元受损不伴有感觉神经系统损伤。但在临床治疗过程中，笔者发现大多数肌萎缩侧索硬化症患者均存在神经传导速度减慢及感觉异常等感觉系统受损的症状。

1981年，美国学者通过系统计数的统计学方法发现：基本上所有存在典型运动系统障碍的肌萎缩侧索硬化症患者，其运动神经及感觉神经元均存在脱失，并且轴索损伤较为严重。进行腓肠肌活检病理学染色分析，结果提示：肌萎缩侧索硬化症患者早期的轴索萎缩，髓鞘增加，有髓神经纤维的直径分布曲线逐渐移向小直径的神经纤维，而且这种感觉神经病理的严重性与疾病的病程相关，从而提出在肌萎缩侧索硬化症患者的早期阶段可以看到逐渐加重的背根神经节的病理改变，体积最大的神经元最先受到疾病的 影响，之后出现进行性的轴索萎缩，继而出现脱髓鞘—再被髓鞘改变，最终导致神经纤维的退变，根据该实验结果及理论，该美国神经学专家提出：在肌萎缩侧索硬化症患者中运动及感觉神经元存在同步受累现象。

本组病例中大部分患者表现为轻度混合性的周围神经病变，周围神经正常或受到严重损害的病例均较少。在本组临床探究中，两例重度腓肠肌神经损害的患者，其病程均较长，均大于本组患者的平均病程，与上述文献中提到的：“伴随病程延长，神经损伤程度越重”的结论相一致，其主要的病理表现为神经轴索的损傷，与以往文献的报道结果也相一致。由于本次研究，患者例数不足，对于肌萎缩侧索硬化症患者在周围神经免疫损伤，代谢障碍等方面未进行深入性探讨，希望相关学者在以上方面做出进一步研究。

参考文献

[1] Ikeda J，Kohriyama T，Nakamura S.Elevation of serum soluble E-selectin and antisulfoglucuronyl paragloboside antibodies in amyotro-phic lateral sclerosis[J].Eur J Neurol，2015，7：541-547.

本文编辑：李 豆endprint