Kasabach—Merritt综合征血管瘤超声特征

徐瑞　张小林

【摘要】 目的 探讨Kasabach-Merritt综合征（Kasabach-Merritt现象， 即KMP）患儿血管瘤超声学表现。方法 回顾性分析23例KMP患儿的临床资料， 均进行超声检查， 详细记录血管瘤超声学特征。结果 23例KMP患儿血管瘤超声学均表现为混合回声团块、边界不清晰、形态不规则、内部回声不均匀， 血管瘤血流信号均丰富杂乱， 其中16例患儿血管瘤体积偏大、最小径>3 cm， 18例患儿血管瘤沿组织间隙生长， 13例患儿每平方厘米血管瘤组织可见5～6条小血管。结论 超声波能够简便、清晰观察KMP患儿血管瘤特征， 对KMP患儿诊治提供重要的影像学价值。

【关键词】 Kasabach-Merritt现象；超声医学；血管瘤

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2017.23.053

60年前， Kasabach和Merritt报道了1个案例， 1名男婴在具有新生儿迅速扩大毛细血管血管瘤的同时， 另具有血小板减少性紫癜的特征[1]。自此， Kasabach-Merritt现象（Kasabach-Merritt phenomenon， KMP） 被用来代指这一系列具有相似表现的疾病。KMP通常起病于婴儿期， 发病的中位年龄在出生后5周左右， 男女发病率均等。大多数肿瘤位于皮下及其深层结构， 且多伴有局部浸润， 肿瘤表面的皮肤颜色深红到发紫， 似有边缘， 肿瘤往往发热， 触摸呈皮革样坚韧， 有结节感， 肿瘤表面可见广泛皮肤瘀点。肿瘤位于腹膜后或内脏， 患儿无皮肤征象， 多表现为腹胀， 器官功能障碍， 或高输出心脏衰竭[2]。KMP患儿在超声影像方面具有一定的特征， 正确认识这些特征有助于提高KMP患儿的诊治率， 本文将着重讨论KMP患儿血管瘤的超声表现， 现报告如下。

1 资料与方法

1. 1 一般资料 选取2013～2016年在本院接受检查的23例KMP患儿， 男13例， 女10例， 年龄2个月～1岁， 中位年龄6个月。临床特征：均患有迅速增大的血管瘤并伴随严重血小板减少。所有患儿均经病理得到确诊。

1. 2 检查方法 采用西门子S-2000超声检测仪对患儿进行检查， 探头频率4～9 MHz， 充分暴露血管瘤所在位置， 从各个切面对血管瘤进行扫查， 分别采集常规二维超声及彩色多普勒血流图片， 存储后脱机分析， 观察病灶位置、大小、边界、形态、回声、与周围组织关系以及内部血流状况并进行记录。所有图片由2名从事超声浅表专业副高级以上医生进行观察及分析。

2 结果

2. 1 一般情况 23例患儿， 血管瘤位于头面部16例， 颈部

3例， 四肢3例， 躯干部1例。病變范围最大11.5 cm×9.0 cm×

7.8 cm， 最小4.5 cm×3.8 cm×2.2 cm。

2. 2 二维超声心动图表现 23例患儿血管瘤均表现为混合回声团块、边界不清晰、形态不规则、内部回声不均匀， 其中16例患儿血管瘤体积偏大、最小径>3 cm， 18例患儿血管瘤沿组织间隙生长。见图1。

2. 3 彩色多普勒超声表现 23例患儿血管瘤血流信号均丰富杂乱， 内均可探及动脉及静脉血流频谱， 最大峰值流速4.6～9.3 cm/s， 阻力指数0.52～0.63。其中13例患儿每平方厘米血管瘤组织可见5～6条小血管。见图2。

图1 血管瘤体积大， 边界不清晰， 沿组织间隙生长， 形态不规则

图2 血管瘤内部血流杂乱、每平方厘米组织内可见5～6条小血管

3 讨论

KMP是一种危及生命的伴随消耗性凝血功能障碍的血管肿瘤。KMP的特征在于在患有迅速增大的血管肿瘤的同时伴随严重血小板减少、微血管病性贫血、高纤维蛋白裂解产物及低纤维蛋白原血症。最近的研究[3]支持KMP与卡波西样血管内皮瘤（KHE）和丛状血管瘤（TA）有关。著名的脉管肿瘤病理学家指出 KHE与TA的病理学特征差异很小， 且临床特征相似， 二者可能为同一肿瘤的不同表现形式或不同阶段。

KMP有多种检查方法， 磁共振为最常用的检查方法， 但价格相对较贵， 且不能动态观察。血管造影为有创检查， 磁共振血管造影（MRA）价格昂贵， 多用于复杂的病变[4]。CT对

血管瘤内部机构及其血流状况无法具体了解。目前， 超声方便快捷且经济实惠， 对于血管病变检查技术也相对成熟， 可以清楚识别和界定这些血管病变的边缘、形态等， 且对肿瘤内部血流大体情况及动态变化提供直观的影像学资料。

本文应用超声技术检查KMP患儿血管瘤特征， 由2名副高级以上医生对肿瘤进行观察并计录， 对每名患儿进行多角度二维超声观察， 所取23例患儿血管瘤均表现为混合回声团块、内部回声不均匀， 其中16例患儿血管瘤体积偏大、最小径>3 cm。有学者认为， 肿瘤大小可能也是诊断KMP的一个重要的决定因素， 但是为什么体积大， 目前机制尚不清楚， 也有学者认为或许与肿瘤内部病理生理学机制有关[1， 5， 6]，

在血管肿瘤内部， 异常增生的血管内皮捕获血小板， 导致血小板活化并伴随凝血因子的消耗， 血小板及凝血因子的消耗伴随着纤维蛋白溶解的开始， 最终导致病灶内部出血， 血管瘤迅速扩大。分别从横切面及纵切面完整扫描血管瘤边缘， 发现所取18例患儿血管瘤沿组织间隙生长， 边界均不完全清晰， 与周围组织没有明确界限， 且不规则， 部分多沿组织间隙生长。有报道[7]认为KMP的组织学类型主要包括KHE与TA， KHE是一种局部侵袭性血管瘤， 特征为成片或者成叶分布的， 来自新月形血管间隙及部分类圆形血管裂隙的圆形和梭形内皮细胞。浅表肿瘤侵袭真皮及皮下组织， 深及内脏的病变多广泛侵袭并影响正常邻近结构。与KHE类似， TA中也常可发现浸润性的纺锤形或圆薄片状含有红细胞微血栓和含铁血黄素沉积物的小叶内皮细胞， 超声可清晰显示肿瘤组织与周边组织情况及生长特点。而本次从超声图像中发现， 23例KMP患儿均可见血管瘤内部血流丰富杂乱， 其中13例患儿每平方厘米组织内大概有5～6条小血管， KHE以及TA均具有复杂的毛细血管丛。KHE病理特征为内皮源性梭形细胞增生， 形成毛细血管团， 毛细血管团的周围分布着扩张的淋巴管样管道。TA典型病理学表现为由密集排列的毛细血管形成多个圆形的丛状结节， 结节周围分布着薄壁、 扩张的淋巴管和稀疏分布的新月形血管裂隙。KMP患儿血流表现与其独特的内部结构有关[8]。endprint

綜上所述， 大多数KMP患儿在二维以及彩色多普勒上具有相似的超声表现， 正确认识这些影像学征象， 并注意结合患儿临床表现及实验室检查， 可大大提高KMP患儿诊断准确率。目前的治疗主要针对改善KMP患儿消耗性凝血状态， 改善血小板数量。根据患儿情况不同可采用手术、血管栓塞、放化疗等方式， 虽然暂时还没有持久有效的治疗方法， 但是及时的对症治疗也有助于改善患儿生存状况。

参考文献

[1] Enjolras O， Wassef M， Mazoyer E， et al. Infants with Kasabach-Merritt syndrome do not have "true" hemangiomas. Journal of Pediatrics， 1997， 130（4）：631-640.

[2] Sarkar M， Mulliken JB， Kozakewich HP， et al. Thrombocytopenic coagulopathy （Kasabach-Merritt phenomenon） is associated with Kaposiform hemangioendothelioma and not with common infantile hemangioma. Plastic & Reconstructive Surgery， 1997， 100（6）：1377.

[3] 高亚， 王怀杰. Kasabach-Merritt现象的过去、现在和未来. 实用医院临床杂志， 2012， 9（4）：25-28.

[4] Ryan C， Price V， John P， et al. Kasabach-Merritt phenomenon： a single centre experience. European Journal of Haematology， 2010， 84（2）：97-104.

[5] Alvarez-Mendoza A， Lourdes TS， Ridaura-Sanz C， et al. Histopathology of Vascular Lesions Found in Kasabach-Merritt Syndrome： Review Based on 13 Cases. Pediatric & Developmental Pathology the Official Journal of the Society for Pediatric Pathology & the Paediatric Pathology Society， 1900， 3（6）：556-560.

[6] Enjolras O， Mulliken JB， Wassef M， et al. Residual lesions after Kasabach-Merritt phenomenon in 41 patients. Journal of the American Academy of Dermatology， 2000， 42（2）：225-235.

[7] Lyons LL， North PE， Macmoune LF， et al. Kaposiform hemangioendothelioma： a study of 33 cases emphasizing its pathologic， immunophenotypic， and biologic uniqueness from juvenile hemangioma. American Journal of Surgical Pathology， 2004， 28（5）：559-568.

[8] Zukerberg LR， Nickoloff BJ， Weiss SW. Kaposiform heman-gioendothelioma of infancy and childhood. An aggressive neoplasm associated with Kasabach-Merritt syndrome and lymphangiomatosis. American Journal of Surgical Pathology， 1993， 17（4）：321-328.

[收稿日期：2017-06-06]endprint