前纵隔恶性神经鞘瘤多处转移1例

孙宇，祖金池，郄海玲，孙振卿，肖阔，

（河北大学附属医院 胸外科 河北 保定 071000）

病例报告

前纵隔恶性神经鞘瘤多处转移1例

孙宇，祖金池，郄海玲，孙振卿，肖阔，

（河北大学附属医院 胸外科 河北 保定 071000）

纵隔肿瘤；神经鞘瘤；免疫组织化学；手术治疗

恶性周围神经鞘瘤（malignantperipheral nerve sheath tumor，MPNST）是一种罕见的来源于周围神经的恶性肿瘤，发病率仅0.0001%，在软组织肉瘤中的发病率为3%～10%[1-3]，8%～12%遗传性神经纤维瘤病Ⅰ型（neurofibromatosis type 1，NF-1）患者会发展成MPNST[4]。MPNST全身多处器官均可生长，常见于四肢、躯干及头颈部[5]；胸部神经鞘瘤多见于后纵隔，前纵隔神经鞘瘤报道罕见。

1 临床资料

患者，男，60岁，主因右前胸及后背部疼痛、胸闷气短1个月入院。实验室检查：血尿常规未见异常，血清肿瘤标志物正常，胸部CT示（见图1、2）：前纵隔占位，考虑源于胸腺，侵袭性胸腺瘤可能性大，双肺多发结节，考虑转移，纵隔淋巴结肿大，右侧胸腔积液。骨显像示，胸骨、左侧第10肋、右侧第7后肋骨盐代谢异常旺盛。

术中见大量淡血性胸水，量约2 000 ml，在胸壁、膈肌及纵隔胸膜，肺部脏层胸膜均可见散在点片状淡黄色结节。吸除胸水，行壁层胸膜、肺结节切除活检术；并行胸膜摩擦固定术闭锁胸膜腔。术中冷冻病理显示，恶性梭形细胞肿瘤。术后病理显示（见图3）：右胸壁层胸膜结节：梭形细胞肿瘤，免疫组织化学检查结果支持恶性外周神经鞘瘤。免疫组织化学：淋巴瘤激酶（anaplasticlymphomakinase，ALK）（-）、BCL-2（+）、Calretinin（-）、CD34（-）、CD68（弱 +）、CK（-）、Desmin （-）、HBME-1 （-）、Ki-67 （10%～20%+）、S-100（+）、SMA（弱 +）、Vimentin（+）。右肺上叶结节：肺组织内见少许梭形细胞肿瘤，部分区域细胞分化良好，部分细胞有异型，形态与壁层胸膜结节相似。

图1 纵隔窗

图2 肺窗

图3 术后病理

2 讨论

恶性神经鞘瘤又称神经纤维肉瘤、恶性外周神经鞘瘤或恶性施旺细胞瘤等[6]，来源于周围神经的低分化梭形细胞肉瘤，多发生在成人。临床MPNST起病隐匿，一般无特异性症状，若肿瘤压迫相应组织器官或侵犯神经，患者可表现为相应的神经症状，其临床表现与肿瘤部位有关。该肿瘤恶性程度高、侵袭性强、生长速度快，预后不佳[7]。文献报道MPNST复发率为20%～40%[8]，且容易原位复发，也可发生远处转移，据报道较易远处转移的部位依次为：肺、骨、胸膜、脑、肝及肾上腺等[9]。

因该病缺乏特异性，与畸胎瘤、神经纤维瘤、胸膜间皮瘤、胸腺瘤难以鉴别，最终诊断依靠病理学，免疫组织化学是重要的辅助诊断和鉴别诊断的手段。OZDAL 等[10]认为 S-100（+）、Cytokeratin（-）、SMA（-），HMB45（-）对于诊断恶性外周神经鞘瘤具有高度敏感性，其中，S-100蛋白为相对特异性标志物[11]。

手术是MPNST的首选治疗方法。但MPNST恶性程度较高，易侵袭周围组织器官，手术难度大。本例患者已出现大量胸腔积液，错过最佳根治手术时机，多次胸水查瘤细胞均为阴性结果，引流胸水数千毫升，两次经皮肺活检术未能明确诊断，遂单孔胸腔镜下胸腔探查，发现多脏器转移，胸膜活检，吸除胸腔积液，并行胸膜摩擦固定术，术中明确病理诊断，术后胸腔积液得到有效控制。对于不能明确诊断伴胸腔积液的晚期患者如身体状态允许，可行胸腔镜下探查，以明确病理诊断，行胸膜腔摩擦固定术，闭锁胸膜腔，有效控制胸腔积液的产生，减轻患者临床症状，提高患者的生活质量。

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R739.4

D

10.3969/j.issn.1005-8982.2017.15.026

1005-8982（2017）15-0127-02

2017-04-17

祖金池，Tel：13803271188