肾上腺孤立性纤维瘤1例影像报道及文献复习

1.深圳市第三人民医院放射科（广东 深圳 518020）

2.汕头大学医学院第一附属医院（广东 汕头 515041）

曹 义1王寿扬2王立非1彭 宇1云永兴1

肾上腺孤立性纤维瘤1例影像报道及文献复习

1.深圳市第三人民医院放射科（广东 深圳 518020）

2.汕头大学医学院第一附属医院（广东 汕头 515041）

曹 义1王寿扬2王立非1彭 宇1云永兴1

目的 总结肾上腺孤立性纤维瘤的影像征象，提高对该病影像征象的认识，减少误诊。方法 报道1例经手术后病理确诊为肾上腺孤立性纤维瘤的临床及影像资料，并复习相关文献。结果 该病例为女性，年龄30岁。肿块超声上呈低回声团块，边界清楚，包膜完整，肿块内部及周围见丰富血流。CT平扫呈边界清楚的实性软组织密度团块，伴内部低密度灶，增强扫描，肿瘤实体部分发生明显强化，而其内低密度区无强化。结论 肾上腺孤立性纤维瘤虽然罕见，但在CT上有比较特征表现，有助于术前定位及诊断。

孤立性纤维瘤；肾上腺；体层摄影术，X线计算机

孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一种少见的间叶源性肿瘤，生物学行为特征为良性或低度恶性。现就本院经手术后病理确诊为肾上腺孤立性纤维瘤的1例病例进行报道，并结合文献，分析其临床及影像学特征，现报道分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料女，30岁，因体检发现左侧肾上腺包块入我院，无其他临床症状及体征。实验室检查：血皮质醇14.69ug/dl，血肾素活性0.558ng/ ml/h，血醛固酮0.28nmol/l，均属正常范围，血压92/53mmHg。

1.2 方法采用美国产GE 400 pro series彩色超声诊断仪。于患者空腹时检查，依次取仰卧位、侧卧位和俯卧位，仔细观察其大小、形态、内部回声以及肿块与周围毗邻组织的关系。采用日本东芝公司Aquilion多层CT扫描。患者取仰卧位，先自双肾上极至下极行CT平扫，使用135kV、195mAs、螺距15，采集层厚2mm，重建层厚5mm，重建间隔5mm。然后行全泌尿系多期动态增强扫描：造影剂用量为1.5ml/kg，使用高压注射器以3.5ml/s速率行静脉注射，分别于皮质期(约20～25s)、实质期(约90s)及排泄期(约210s)进行扫描。患者取仰卧位，扫描范围为双肾上极至膀胱，扫描层厚为1mm，重建层厚1mm，重建间隔为0.5mm。最后把所有扫描结果传送到工作站，进行图像后处理。

2 结 果

影像检查：超声示左侧肾上腺区见大小为67mm×54mm的低回声团块，界清，包膜完整，肿块内部及周围见较丰富血流。CT平扫(图1)示左侧肾上腺区占位性病变，大小约6.8×4.8cm，密度不均，内见多发大小不等斑片状低密度影，平扫实性部分CT值约40Hu，肿块呈分叶状，外见包膜，与左肾分界大致清晰，左肾受压下移。CT增强扫描示实质期(图2)肿块明显不均匀强化，实性部分CT值约181Hu，内见迂曲匍行血管影，髓质期及排泄期(图3)肿块强化程度降低，但仍高于脾脏。腹主动脉旁未见肿大淋巴结。

手术病理表现：术中见左侧肾上腺区肿物，与周围组织边界清楚，与左肾及邻近器官无粘连，肿物切面呈均质实性。巨检示肿瘤表面包膜完整，内见含清亮液的小囊腔。镜下见(图4)梭形瘤细胞弥漫分布，部分区域细胞稍稀疏，部分区域较致密，胞浆少，部分呈车辐状排列，未见核分裂及坏死，部分肿瘤细胞间可见胶原纤维(图4)。免疫组织化学示：Vim(+++)、CD34(+)、BCL-2(+)、Syn个别细胞(+)、NSE部分细胞(+)、Ki67＜5%(+)、SMA(-)、Desmin(-)、MBP(-)、S100(-)、CgA(-)。病理诊断：左侧肾上腺孤立性纤维瘤。文献复习[1-7]。

国内外7篇文献及本组病例共8例病例中，男3例，女5例，男女比例约为3：5，临床上无特征表现，2例患者行肿瘤指标检查，皆为阴性；患者年龄自30岁至71岁，平均年龄为34岁；7例为单侧发病，其中3例右侧，3例左侧，1例不详，另有1例为双侧肾上腺发病；最小的病灶约2.5×2cm，最大约11.4×13.4cm；病灶大部分包膜完整，与邻近肾及周围软组织分界清晰，所有病例均未报道腹膜后淋巴结增大。术前诊断包括神经源性、腺癌、转移瘤，无一病例报道术前诊断为肾上腺孤立性纤维瘤。报道中所有病例均经过术后病理确诊，其中良性7例，恶性1例。

3 讨 论

孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor，SFT)属于纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间型(偶有转移)[8]。

镜下肿瘤细胞与胶原混杂形成多种细胞结构模式，其中“血管外皮瘤样”[3]模式较常见，细胞密集区和稀疏区包含带囊状细胞核的梭形细胞，周围被“鹿角”状表现为特征的薄壁或厚壁血管所包绕。

本病临床上有比较明显的特点为：女性发病率稍高于男性，据我们复习的文献显示女：男约为4：3，年龄分布范围较广泛，但以中年女性为多，平均年龄为45岁，本例患者亦为女性，年龄为中年女性，与文献报道资料大致相同。有报道良性SFT完整手术切除后患者生存5年以上[6]，本例患者预后良好，无复发及转移，与文献报道相符。

超声对肾上腺孤立性纤维瘤的诊断缺乏特征性表现，肾上腺孤立性纤维瘤大部分为良性，边缘光整,分叶不明显，类圆形或圆形低回声团块，超声上很少可以看到内部的钙化，肿块内部及周围见较丰富血流，与周围组织分界清晰,诊断上,不易与嗜铬细胞瘤等相鉴别，需借助CT增强扫描做出鉴别诊断。

CT表现：本组病例位于左侧肾上腺，大小约6.8×4.8cm，与文献报道一致。由于孤立性纤维瘤常伴有透明样变、粘液变性、囊性变、出血[2]，故密度可不均匀。增强后肿块实质期增强扫描实质强化显著高于邻近肌肉组织，内见迂曲匍行血管影，反映其“血管外皮瘤样”结构的病理特征。较之细胞密集区，细胞稀疏区、胶原纤维密集区、黏液变性区等强化相对较弱，呈进行性或持续性，故CT增强扫描呈快进慢出的强化模式，囊变、坏死区则无强化。本例SFT腹膜后未见淋巴结增大，与文献报道相符。

4 鉴别诊断

4.1 嗜铬细胞瘤瘤体常较大，富血供，肿瘤易坏死、液化，平扫常不均匀，增强扫描明显强化。该病好发于青壮年，典型临床表现为阵发性高血压，无功能性嗜铬细胞瘤影像学表现与富血供的孤立性纤维瘤在影像学上较难鉴别。

4.2 转移瘤有其他部位原发癌或双侧肾上腺发病高度提示为转移瘤。

4.3 腺瘤以功能性腺瘤为主，多伴有临床症状。功能性腺瘤CT平扫密度较低，增强扫描呈轻中度强化，延迟扫描对比剂退出较快。

4.4 腺癌多有坏死及钙化，增强扫描多表现为不均匀强化，其内坏死区不强化，伴有周围结构浸润及淋巴结转移。

总之，肾上腺孤立性纤维瘤虽然是一种罕见疾病，临床症状不典型，超声主要为低回声团块，诊断方面无特征性表现，腹部CT增强扫描是非常必要的检查，表现为瘤体较大呈囊实性、未见淋巴结转移、动脉期扫描见迂曲匍行血管影、“快进慢出”的强化模式，结合临床症状，应考虑到本病的可能。

[1] Treglia G,Oragano L,Fadda G,et al.A rare cas e of s olitary fibrous tumor of the adrenal gland deteceted by 18F-FDG PET/ CT[J],Clinical Nuclear Medicine, 2014,39(5):475-477.

[2] Kakihara D, Yoshimitsu K, Eto M, et al. MRI of retroperitoneal solitary fibrous tumor in the suprarenal region[J]. AJR,2007,188:W512-514.

[3] Ho YH, Yap WM, Chuah KL.Solitary fibrous tumor of the adrenal gland with unusual immunophenotype: a potenial diagnostic problem and a brief review of endocrine organ solitary fibrous tumor[J].Endocr Pathol,2010,21:125-129.

[4] Toniato A, Boschin IM, Pelizzo MR. A very rare bilateral adrenal tumor[J].Endocrine,2014,45:502-503.

[5] Hashizume K, Matsumoto S, Nakazono S, et al. Solitary fibrous tumor of the adrenal gland with renal cell carcinom a and angiomyolipoma at the s ame time; a cas e report[J]. Nihon Hinyokika Gakkai Zasshi, 2012,103(3):573-577.

[6] Prévot S, Penna C, Imbert JC, et al. Solitary fibrous tumor of the adrenal gland[J].1996 ,9(12):1170-1174.

[7] 陈汉忠,刘久敏,郑祥光,等.肾上腺恶性孤立性纤维性肿瘤(1例报告并文献复习)[J].国际泌尿系统杂志,2014,34(5):718-721.

[8]Flectcher C D.T he evolving clas sification of s oft tissue tumours: an update bas ed on the new W HO classification[J]. Histopathology,2006,48(1):3-12.

The Imagines of Primary Solitary Fibrous Tumor of the Adrenal Gland:One Cases Report and Literature Review

CAO Yi, WANG Shou-yang, WANG Li-fei,et al., Department of Radiology, The Third People's Hospital of Shenzhen, Shenzhen 518020, Guangdong Province, China

ObjectiveTo summary the image signs of primary solitary fibrous tumor of the adrenal gland, raise awareness of the image signs of the disease, and reduce misdiagnosis.MethodsReported the clinical characteristic and radiology imaging of 1 cases which was diagnosed as primary solitary fibrous tumor of the adrenal gland, and reviewed the relative literature.ResultsThe patient is female and 30 years old. The ultrasonography showed that the tumor was a hypoechoic lesion with well-defined borders, an integrated membrane and abundant blood flow signals . On CT contrast scan, the solid portion of tumor is obviously enhanced, whereas the low density areas within it does not occur enhancement.ConclusionThere were features in the performance of CT of primary solitary fibrous tumor of the adrenal gland. Combined CT scan with Clinical and support fiber endoscopy can Make more accurate diagnosis.

Solitary Fibrous Tumor; Adrenal Gland; Tomography; X-ray Computed

R335+.4

A

10.3969/j.issn.1009-3257.2017.04.019

2017-07-04

图1 CT平扫示左侧肾上腺占位性病变，外见包膜，内见多发小斑片状低密度影，实性CT值约40Hu，与左肾、脾脏、胰腺及邻近肋骨分界清晰。图2 CT增强扫描实质期肿块呈不均匀明显强化，其内见迂曲匍行血管影。图3 CT增强扫描排泄期肿块强化减弱，但仍高于脾脏。图4 镜下见梭形瘤细胞弥漫分布，部分区域细胞稍稀疏，部分区域较致密，胞浆少，部分呈车辐状排列，未见核分裂及坏死，部分肿瘤细胞间可见胶原纤维。（HE×100）

曹 义，男，医学影像学专业，主管技师，CT技术组组长，从事CT检查技术工作9年余

王寿扬