原发性腹膜后神经纤维肉瘤的CT表现及病理特征分析

于文海，唐伟亮，王爱国

(解放军第266医院影像科，河北 承德 067000)

原发性腹膜后神经纤维肉瘤的CT表现及病理特征分析

于文海，唐伟亮，王爱国

(解放军第266医院影像科，河北 承德 067000)

目的 分析腹膜后神经纤维肉瘤的CT表现及病理特点。方法经本院病理科证实的腹膜后神经纤维肉瘤31例和腹膜后脂肪肉瘤43例，术前均进行CT平扫和增强扫描，检查后一周内进行手术切除及病理切片，分析CT表现及病理特点。结果31例腹膜后纤维肉瘤中21例可见坏死、14例可见钙化区，其中27例腹膜后神经纤维肉瘤可在动脉期发现粗细不均且不连续的血管影显示。43例腹膜后纤维肉瘤中19例可见坏死、22例可见钙化区，其中19例腹膜后神经纤维肉瘤可在动脉期发现血管影显示。镜下观察神经纤维肉瘤肿瘤细胞丰富，间质黏液样变明显，瘤细胞呈编织状或栅栏样排列，可见肿瘤巨细胞和凝固性坏死区。动脉期粗细不均且不连续的血管影在腹膜后纤维肉瘤中发现率高于腹膜后脂肪肉瘤(P=0.002)。结论腹膜后神经纤维肉瘤的CT表现具有一定特征性，尤其是动脉期神经纤维肉瘤内可见粗细不均且不连续的血管影，具有较大的诊断价值。

神经纤维肉瘤;腹膜后肿瘤;CT特征性表现;病理特征

原发性腹膜后肿瘤是指位于腹膜后间隙的肿瘤，其发病率较少，以恶性肿瘤常见，常见的腹膜后恶性肿瘤包括纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤和神经纤维肉瘤等，2007年WHO将神经纤维肉瘤与恶性神经鞘瘤和间变型神经纤维瘤统称为恶性周围神经鞘肿瘤［1］。CT扫描是腹腔及腹膜后肿瘤常用的影像诊断方法，但常易将腹膜后神经纤维肉瘤误诊为脂肪肉瘤等其他腹膜后恶性肿瘤，目前CT对神经纤维肉瘤的阳性诊断率不高［2］。本文通过对比分析神经纤维肉瘤的CT特征性表现，以提高该病的诊断率。

1 资料与方法

1.1 一般资料2009年1月至2016年10月经本院病理证实的腹膜后神经纤维肉瘤和腹膜后脂肪肉瘤患者74例，年龄29～67岁，均在检查后一周内进行手术切除。其中腹膜后神经纤维肉瘤31例，男17例，女14例;腹膜后脂肪肉瘤43例，男17例，女26例。本研究经医院伦理委员会批准，所有患者均知情同意。

1.2 方法所有患者均在术前进行了CT平扫与增强扫描，采用德国西门子64排螺旋CT机，增强对比剂采用含碘进行静脉团注，所有患者均进行采集平扫、动脉期(30 s)、静脉期(90 s)及延迟期(120 s)扫描，造影剂剂量以1.5 ml/kg为标准，注射速率为3 ml/s。

1.3 统计学方法采用SPSS 17.0软件进行数据处理。计数资料比较采用卡方检验。P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 腹膜后纤维肉瘤与脂肪肉瘤的CT平扫与增强表现31例腹膜后纤维肉瘤中21例可见坏死，14例可见钙化区。增强扫描动脉期表现为中度强化，其中27例腹膜后神经纤维肉瘤可在动脉期发现粗细不均且不连续的血管影显示(图1)。43例腹膜后纤维肉瘤中19例可见坏死，22例可见钙化区。增强扫描动脉期表现为明显的不均质性强化，其中19例腹膜后神经纤维肉瘤可在动脉期发现血管影显示。

图1 腹膜后神经纤维肉瘤的CT平扫及增强 a:CT平扫图像，肿瘤边界清晰，可见坏死和钙化灶;b:动脉期，显示肿瘤实质部分明显强化，可见粗细不等且不连续的血管影;c:静脉期，实质部分持续强化;d:延迟期，实质部分强化程度减低。

2.2 腹膜后纤维肉瘤的病理特征肿瘤的大体切面表现为旋涡样，镜下观察肿瘤细胞丰富、坏死区表现为囊性变，呈梭形或椭圆形，间质黏液样变明显，瘤细胞呈编织状或栅栏样排列，可见肿瘤巨细胞和凝固性坏死区。肿瘤细胞核分裂多、肿瘤生长速度快、活跃度高(图2)。

图2 腹膜后纤维肉瘤肿瘤细胞核破裂伴凝固性坏死病理特征 (HE×100)

2.3 腹膜后纤维肉瘤与脂肪肉瘤对比通过对比腹膜后纤维肉瘤和脂肪肉瘤的钙化、坏死，CT增强扫描动脉期肿瘤内粗细不均且不连续的血管影发现，病灶区的钙化或坏死在鉴别脂肪肉瘤与纤维肉瘤不具有特异性，动脉期血管影在腹膜后纤维肉瘤的发现率高于腹膜后脂肪肉瘤(P=0.002)，见表1。

表1 腹膜后纤维肉瘤与脂肪肉瘤的钙化、坏死及动脉期血管影 ［n(%)］

3 讨论

原发性腹膜后肿瘤发病率低，以恶性肿瘤常见，约占全身恶性肿瘤的0.2%左右［3］。腹膜后是一较大间隙，具有范围广、位置深的特点，有利于肿瘤生长，肿瘤较小时很少出现明显的症状和体征。当发现时往往病灶已增大到一定程度，许多患者是因为体外触及包块而就诊。神经纤维肉瘤增大易压迫临近神经，引起神经功能障碍性症状［4，5］。腹膜后神经纤维肉瘤体积一般较大，分化程度差，发现时往往转移，与腹膜后临近血管和神经关系密切，也增加了手术难度，如能及早发现并诊断能够有效提高患者的预后情况和生存期［6］。本研究旨在通过总结分析腹膜后神经纤维肉瘤的CT特征性表现和病理特点，以期能够进一步提高该病的诊断率并对患者进行有效的临床治疗，改善患者的预后。

腹膜后神经纤维肉瘤可分布于腹膜后间隙的任何区域，本研究中病灶主要集中在下腹部及盆腔内，肿瘤与血管和临近神经关系密切。CT显示病灶形态多规则，边界清晰，肿瘤体积较大，平扫显示密度不均，大部分肿瘤内可见坏死区，坏死区发生囊变。据报道［7，8］，神经纤维肉瘤是一种高度恶性的神经源性肿瘤，与腹膜后脂肪肉瘤相似，部分肿瘤可发现钙化，其钙化呈斑点状或结节状表现，通过钙化的边界是否清晰能够对肿瘤进行初步的良恶性鉴别，通常情况钙化边缘模糊的肿瘤恶性可能性大。

本研究发现腹膜后神经纤维肉瘤的大体切面表现为旋涡样，镜下观察肿瘤细胞丰富，间质黏液样变明显，瘤细胞呈编织状或栅栏样排列，可见肿瘤巨细胞和凝固性坏死区。肿瘤细胞核分裂多、肿瘤生长速度快、活跃度高。据文献报道，腹膜后脂肪肉瘤由于其分型较复杂导致CT表现特异性较低，脂肪肉瘤根据其含脂肪成分多少分为含脂肪密度型肿块和不含脂肪密度型肿块，不含脂肪密度型脂肪肉瘤易与非典型表现的腹膜后纤维肉瘤的CT表现相混淆［9，10］。

本研究动脉期粗细不均且不连续的血管影在腹膜后纤维肉瘤中发现率高于腹膜后脂肪肉瘤。腹膜后纤维肉瘤增强表现为轻中度强化，延迟期强化程度明显降低，肿瘤内可见粗细不均且不连续的小动脉，坏死囊变区增强围未见明显强化，静脉期及延迟期有助于发现坏死区域。据报道［11］，大多数腹膜后纤维肉瘤属富血供病变，动脉期明显强化，由于发现时往往存在许多坏死区，表现为轻中度强化，且容易发生远处转移，本研究对象中病灶增强方式与此相似。腹膜后脂肪肉瘤由于存在条带状交错分布的黏液成分，增强扫描表现为不均质性强化，非典型表现的腹膜后神经纤维肉瘤易被误诊为脂肪肉瘤，在动脉期发现粗细不均且不连续的血管影有助于诊断腹膜后神经纤维肉瘤［12］。

综上所述，腹膜后纤维肉瘤的CT表现具有一定的特异性，CT平扫密度不均，可发现坏死和钙化区，增强扫描肿瘤实质部分表现为轻到中度不均质性强化，动脉期肿瘤内可见粗细不均且不连续的血管影，根据其CT特征性表现能够提高该病的诊断率。

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CT features and pathological features of primary retroperitoneal fibrosarcoma

YU Wen-hai，TANG Wei-liang，WANG Ai-guo

R814.42

B

1672-6170(2017)04-0224-03

2016-12-23;

2017-03-24)