颅底脊髓出口影响Chiari Ⅰ畸形脊髓空洞形成的MRI分析

张德清，马 娟，程 英，姜春晖，田 硕，胡云方，万志方，孟志华*(.粤北人民医院影像中心，.神经外科，.信息中心，广东 韶关 506；.新疆医科大学第一附属医院影像中心，新疆 乌鲁木齐 8005)

颅底脊髓出口影响Chiari Ⅰ畸形脊髓空洞形成的MRI分析

张德清1，马 娟2，程 英1，姜春晖2，田 硕3，胡云方4，万志方1，孟志华1*
(1.粤北人民医院影像中心，3.神经外科，4.信息中心，广东 韶关 512026；2.新疆医科大学第一附属医院影像中心，新疆 乌鲁木齐 830054)

目的 探讨颅底脊髓出口对Chiari I畸形合并脊髓空洞形成的影响。方法 测量294例Chiari Ⅰ畸形脑干—颈髓角(Anbc)、斜坡—颈椎角(Ansc)；在枕骨大孔(Llf)、寰椎前上缘(Laf)层面测量椎管(Ac)、脊髓(As)、下疝体面积(Ah)及下疝体长度(Lh)；比较Chiari Ⅰ畸形无脊髓空洞(无脊髓空洞组)、合并脊髓空洞(合并脊髓空洞组)及正常对照组的各角度、面积及其比值、差值。结果 合并脊髓空洞组、无脊髓空洞组和对照组Ansc、Anbc-Ansc值比较总体差异有统计学意义(P均<0.001)，两两比较差异均有统计学意义(P均<0.05)；3组Anbc比较总体差异无统计学意义(P>0.05)。在Llf、Laf层面上，3组As差异有统计学意义(P均<0.05)，Llf层面合并脊髓空洞组与对照组、无脊髓空洞组与对照组差异均有统计学意义(P均<0.05)。Laf层面合并脊髓空洞组Ac均小于对照组和无脊髓空洞组(P均<0.05)。Llf、Laf层面Ah、Llf层面Lh在合并脊髓空洞组与无脊髓空洞组比较差异均无统计学意义(P均>0.05)。Llf、Laf层面3组As/Ac比较差异有统计学意义(P均<0.001)，两两比较显示，Llf层面合并脊髓空洞组与对照组差异有统计学意义(P<0.05)；Laf上，合并脊髓空洞组与对照组、无脊髓空洞组与对照组差异有统计学意义(P均<0.05)。结论 Ansc减小、脊髓出口狭小、脊髓椎管占比增大是促进Chiari I畸形脊髓空洞发生的重要因素。

Arnold-Chiari畸形；脊髓空洞症；磁共振成像

脊髓空洞是Chiari Ⅰ畸形最常见的合并症之一，手术能有效改善和缓解临床症状及体征。MR是目前评价脊髓空洞的主要方法[1-3]。本研究通过对Chiari I畸形患者后颅窝—颅底、脊柱及脊髓结构的MR图像进行分析，探讨Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞的发生机制和影响因素，为手术及预后评价提供依据。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2011年9月—2016年2月在粤北人民医院和新疆医科大学第一附属医院确诊的Chiari Ⅰ畸形患者294例，其中男133例、女161例，年龄18～59岁，平均(43.8±9.9)岁，根据合并症情况将患者分为合并脊髓空洞组(n=72)和无脊髓空洞组(n=122)。另选同期健康志愿者307名为对照组，其中男153名、女154名，年龄18～59岁，平均(42.5±5.9)岁，排除扁平颅底、颅底凹陷、脊柱畸形等。受试者行全脊柱及颅脑MR检查。本研究经医院伦理委员会批准。

1.2 仪器与方法 采用GE Signa HDx 3.0T及1.5T超导型MR扫描仪，8通道相控阵头线圈及CTL表面线圈。脊柱扫描采用矢状位、斜轴位，采集FSE T1WI、FSE T2WI图像；层厚3 mm，层间隔0.3 mm。颅脑扫描采用斜轴位、矢状位，采集T1 FLAIR、FSE T2WI、T2 FLAIR图像；层厚5 mm，层间隔1.5 mm。

1.3 图像分析和测量 临床资料及MR图像由1名经验丰富的神经外科医师和2名高年资影像医师共同协商评价。MRI图像分析采用GE ADW 4.5后处理工作站，应用面积及角度测量工具在脊柱正中矢状层面T2WI序列上测量角度，在斜轴位T2WI序列上测量面积；应用crate handroi工具在每个测量层面沿脊髓蛛网膜下腔边缘勾画ROI，每组数据测量3次，计算均值。

在枕骨大孔(Llf，斜坡下缘与枕骨大孔后下缘连线)层面、寰椎前上缘(Laf，寰椎前弓上缘与枕骨大孔后下缘连线)层面分别测量椎管面积(Ac)、脊髓面积(As)、下疝体面积(Ah)、下疝体长度(Lh，下疝体下缘与Llf垂直距离)及脑干—颈髓角[Anbc，脑干背侧面平行线与颈段脊髓背侧面(止点平颈4椎体后下角)平行线夹角]、斜坡—颈椎角[Ansc，斜坡背侧面平行线与颈椎后缘(齿状突顶后缘—颈4椎体后下角连线)平行线夹角]，见图1、2。计算As/Ac、Ah/Ac、(Ac-As-Ah)/Ac比值及Anbc-Ansc值。在Llf、Laf层面，分别比较3组间Ac、As、Ah、As/Ac、Ah/Ac、(Ac-As-Ah)/Ac及Anbc、Ansc、Anbc-Ansc值的差异。对照组无下疝体，因此无Ah和Lh值，在Laf层面，部分患者下疝体未达到该层面，数值不全而未做统计分析。

1.4 统计学分析 采用SPSS 17.1统计分析软件。计量资料以±s表示，2组间均数比较，符合正态分布采用两独立样本t检验；不符合正态分布采用Wilcoxon秩和检验。多组样本均数比较，方差齐采用单因素方差分析，两两比较采用Dunnettt检验；方差不齐采用Kruskal-WallisH秩和检验，组间有差异则采用NemeNyi比较。P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1颅底脊髓出口角度比较 合并脊髓空洞组、无脊髓空洞组和对照组Ansc、Anbc-Ansc值比较总体差异有统计学意义(P均<0.001)，两两比较差异均有统计学意义(P均<0.05)；3组Anbc比较总体差异无统计学意义(P>0.05)，见表1。

表1 3组颅底脊髓出口角度比较(°，±s)

表1 3组颅底脊髓出口角度比较(°，±s)

组别AnscAnbcAnbc-Ansc合并脊髓空洞组142．87±8．63169．13±6．0026．27±6．93无脊髓空洞组146．96±7．99168．69±7．0821．73±5．70对照组152．44±8．03169．27±5．5016．83±5．69F值34．580．1960．00P值<0．001>0．05<0．001

2.2颅底脊髓出口面积及比值比较 在Llf、Laf层面上，3组As总体差异有统计学意义(P均<0.05)，Llf层面两两比较显示合并脊髓空洞组与对照组、无脊髓空洞组与对照组差异均有统计学意义(P均<0.05)，合并脊髓空洞组与无脊髓空洞组比较差异无统计学意义(P>0.05)；Laf层面两两比较显示合并脊髓空洞组与无脊髓空洞组比较差异有统计学意义(P<0.05)，余组间比较差异无统计学意义(P均>0.05)。在Llf、Laf层面上，3组Ac总体差异有统计学意义(P均<0.001)，两两比较显示，Llf层面合并脊髓空洞组与无脊髓空洞组比较差异有统计学意义(P<0.01)，余组间比较差异无统计学意义(P均>0.05)；Laf层面合并脊髓空洞组与无脊髓空洞组、合并脊髓空洞组与对照组差异有统计学意义(P均<0.05)，无脊髓空洞组与对照组差异无统计学意义(P>0.05)。Llf、Laf层面Ah、Llf层面Lh在合并脊髓空洞组与无脊髓空洞组比较差异均无统计学意义(P均>0.05)。见表2。

在Llf、Laf层面上，3组As/Ac比较差异有统计学意义(P均<0.001)，两两比较显示，Llf层面合并脊髓空洞组与对照组差异有统计学意义(P<0.05)，余组间差异均无统计学意义(P均>0.05)；Laf层面合并脊髓空洞组与对照组、无脊髓空洞组与对照组差异有统计学意义(P均<0.05)，合并脊髓空洞组与无脊髓空洞组差异无统计学意义(P>0.05)。在Llf、Laf层面上，Ah/Ac在合并脊髓空洞组与无脊髓空洞组比较差异均无统计学意义(P均>0.05)。在Llf、Laf层面上，(Ac-As-Ah)/Ac在无脊髓空洞组均大于合并脊髓空洞组(P均<0.05)。见表2。

3 讨论

脊髓空洞症是Chiari Ⅰ畸形发展的终末状态，约37%～75%的Chiari Ⅰ畸形患者伴发脊髓空洞症[1]。后颅窝重塑、脊髓减压是缓解脊髓空洞、延迟脊髓变性萎缩的主要治疗手段。MRI能准确诊断Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞的空洞类型、范围及程度，评价干预效果，为诊疗提供决策信息。既往MRI分析多关注后颅窝形态及容积对Chiari Ⅰ畸形发生发展的影响[4-5]，对颅底脊髓出口、上颈椎结构的研究较少。

表2 不同层面3组颅底脊髓出口面积、比值及Lh比较(±s)

表2 不同层面3组颅底脊髓出口面积、比值及Lh比较(±s)

层面As(cm2)Ah(cm2)Ac(cm2)As/AcAh/Ac(Ac-As-Ah)/AcLh(cm)Llf层面 合并脊髓空洞组1．24±0．430．93±0．506．80±1．630．19±0．050．14±0．070．68±0．070．97±0．39 无脊髓空洞组1．31±0．381．00±0．517．72±1．950．17±0．040．13±0．040．70±0．050．84±0．38 对照组1．12±0．31-7．24±1．540．18±0．10---F/t/χ2值13．450．825．4912．650．962．001．89P值<0．0010．41<0．001<0．0010．340．0460．06Laf层面 合并脊髓空洞组0．66±0．230．62±0．424．10±1．260．17±0．070．15±0．080．68±0．07- 无脊髓空洞组0．77±0．230．60±0．314．84±1．450．17±0．050．12±0．050．71±0．05- 对照组0．74±0．18-5．20±1．210．15±0．04---F/t/χ2值8．970．2518．5711．571．422．68-P值0．010．81<0．001<0．0010．150．01-

注：-：未测量

图1 颅底角度测量及Llf、Laf层面示意图 Anbc为脑干背侧面平行线与颈段脊髓背侧面(止点平颈4椎体后下角)平行线夹角； Ansc为斜坡背侧面平行线与颈椎后缘(齿状突顶后缘—颈4椎体后下角连线)平行线夹角 图2 颅底面积测量示意图 Llf层面(A)、Laf层面(B)测量椎管面积Ac、脊髓面积As

传统观点[6-10]认为，后颅窝容积小、小脑和脑干拥挤是Chiari Ⅰ畸形及脊髓空洞形成的主要颅脑结构因素。本研究结果显示，合并脊髓空洞组Ansc减小，Anbc-Ansc增大，斜坡后下部后突明显；而与合并脊髓空洞组比较，无脊髓空洞组及对照组Ansc较大，斜坡—上颈椎后缘平直、对枕骨大孔脊髓出口影响较小；这与闫煌等[6]认为Chiari Ⅰ畸形斜坡倾斜角与小脑扁桃体下疝程度之间存在负相关结论一致；王梅云等[7]认为胚胎枕节发育不良导致后颅窝狭小，是引起Chiari Ⅰ畸形的重要原因。闫煌等[6-8]认为Chiari Ⅰ畸形后颅窝容积减少并非脊髓空洞的主要致病因素，斜坡短小、后颅窝短平对脊髓空洞的形成和发展也存在重要影响。此外，本研究发现在Llf、Laf层面上，脊髓空洞是否形成与Lh、Ah均无明确关系。金光日韦等[9]研究认为，Chiari Ⅰ畸形患者脊髓空洞症的发生与小脑扁桃体下疝程度、枕骨大孔长度、下疝体疝出枕骨大孔时前后径及其比值无关，而空洞的长度与下疝体疝出枕骨大孔时前后径有关。这可能提示颅底结构、尤其是后颅底前部结构先天发育异常、斜坡后下部后突、与齿状突及后履膜联合突向枕骨大孔前部，导致脊髓出口狭窄，推压压迫硬膜囊及延髓—颈髓前缘，是导致脊髓空洞发生的重要原因；而枕骨大孔后缘结构对脊髓空洞形成的影响需进一步观察[1]。

Oldfield等[11]综合枕大孔出口水动力学说和颅脊压力分离学说后认为，枕大孔区的不全梗阻、椎管内蛛网膜下腔部分隔离状态、下疝体活塞样压力及下行脑脊液压力波作用，是Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞发生的主要机制。椎管、脊髓、下疝体是颅底出口相互影响的主要结构。本研究发现Llf、Laf层面上，3组As/Ac总体差异有统计学意义；合并脊髓空洞患者脊髓占椎管面积比更大，脊髓及下疝体周围蛛网膜腔较对照组及无空洞组更小。本研究认为，这种狭窄的椎管、较大的脊髓面积占比的颅底异常结构，导致枕骨大孔出口门栓结构及下疝体活塞样运动形成，阻碍了脑脊液的流动，影响脑脊液压力的分布及传递，向上的压力集聚脊髓中央管，促成空洞的形成[11-16]。裴新龙等[16]观察到Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞患者延脊髓前池及颈椎蛛网膜下腔变窄，影响脑脊液流动，较对照组中脑导水管及枕大孔区足向、头向脑脊液最大流速均明显增大，可能是促进空洞形成的重要因素。另外在近颅底的Llf及远颅底的Laf两个层面上，本研究显示体现下疝体周围间隙差异的(Ac-As-Ah)/Ac指标，合并脊髓空洞与无脊髓空洞组差异均有统计学意义；同时合并脊髓空洞组与无脊髓空洞组Ah/Ac的差值在近颅底(Llf)层面小，远颅底(Laf)层面大；这种脊髓周围空间形态的差异，使脑脊液在蛛网膜下腔及脊髓中央管内容易形成涡流、湍流等异常液体形态、导致压力分布不均衡，可能是形成不同程度、不同类型脊髓空洞的重要因素[14]。这可能为预测空洞发生发展提供依据[14-16]。

本研究的局限性：①对影响脊髓空洞形成的其他颅底-脑结构因素未做分析；②颅底脊髓出口与脊髓空洞范围、程度、类型等的关系有待进一步观察；③本研究在参考、分析前人研究的基础之上，设计选取了上述MRI影像测量、分析指标，其可行性、可靠性、敏感度均有待分析验证；④Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞症颅颈段MRI扫描方案还需规范化，测量方法需标准化；⑤应用crate handroi工具勾画ROI测量面积时，不同医师间操作差异较大，需要实践改进、减少误差。

总之，颅底脊髓出口、上颈椎的发育异常是Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞症发生的重要结构因素之一，通过测量分析颅底结构的影像参数，可为Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞症患者手术治疗提供信息，对尚未发展到脊髓空洞的患者，也可以预判脊髓空洞的发生、发展，为早期及时手术治疗、临床干预提供决策依据。

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MRI analysis of spinal cord outlet of skull base on formation of syringomyelia in Chiari Ⅰ malformation

Objective To investigate the mechanism and effect of the spinal cord outlet of the skull base on Chiari Ⅰ malformation with syringomyelia. Methods The cervical spinal cord stem angle (Anbc), slope angle of cervical vertebra (Ansc) of Chiari Ⅰ malformation were measured. In foramen magnum (Llf) and anterior vertebral canal level (Laf), spinal canal(Ac), spinal cord (As) and inferior hernia area (Ah) were measured. Angle, area and ratio were compared in Chiari Ⅰ malformation with syringomyelia, Chiari Ⅰ malformation without syringomyelia and normal control group. Results Ansc, Anbc—Anschad significant differences among control group and Chiari Ⅰ malformation patients (allP<0.001). In Llf, Laf, Ashad significant differences among three groups (allP<0.05), further comparison of the two showed there were significant differences between Chiari Ⅰ malformation with syringomyelia patients and control group, Chiari Ⅰ malformation without syringomyelia patients and control group in Llf(allP<0.05). In Llf, Laf, Acin Chiari Ⅰ malformation with syringomyelia was smaller than control group (P<0.05). Ahin Llf, Lafand Lhin Llfhad no statistical significant difference between Chiari Ⅰ malformation with and without syringomyelia patients (allP>0.05). In Llf, Laf, As/Ac had statistical significant difference among Chiari Ⅰ malformation with and without syringomyelia patients, control group (allP<0.001), further comparison of the two showed As/Acin Llfhad statistical significance difference between Chiari Ⅰ malformation with syringomyelia patients and control group (P<0.05), As/Acin Lafhad statistical significance difference between Chiari Ⅰ malformation with syringomyelia patients and control group, between Chiari Ⅰ malformation without syringomyelia patients and control group (allP<0.05). Conclusion The cervical spinal cord, Anscreducing, narrow vertebral proportion increase are important factors to promote Chiari I malformation syringomyelia.

Arnold-Chiari malformation; Syringomyelia; Magnetic resonance imaging

张德清(1979—)，男，湖南澧县人，硕士，主治医师。研究方向：脑功能磁共振成像。E-mail： free-rice@qq.com

孟志华，粤北人民医院影像中心，512026。E-mail: zhihua_meng@163.com

2016-12-07

2017-02-28

ZHANGDeqing1,MAJuan2,CHENGYing1,JIANGChunhui2,TIANShuo3,HUYunfang4,WANZhifang1,MENGZhihua1*
(1.ImagingCenter, 3.DepartmentofNeurosurgery, 4.ComputerCenter,YuebeiPeople'sHospital,Shaoguan512026,China; 2.ImagingCenter,theFirstAffiliatedHospital，XinjiangMedicalUniversity,Urumqi830054,China)

10.13929/j.1003-3289.201612029

R651; R445.2

A

1003-3289(2017)07-0975-05