小儿Ebsetin畸形手术纠治的方法和效果分析

万全超, 沈 立, 谢业伟, 龚 瑾, 李小兵, 张儒舫

(上海市儿童医院 上海交通大学附属儿童医院 胸心外科, 上海, 200062)



小儿Ebsetin畸形手术纠治的方法和效果分析

万全超, 沈 立, 谢业伟, 龚 瑾, 李小兵, 张儒舫

(上海市儿童医院 上海交通大学附属儿童医院 胸心外科, 上海, 200062)

Ebstein畸形; Danielson法; Carpentier法; Cone法

Ebstein畸形即三尖瓣下流畸形，其基本病理改变为右心室及三尖瓣瓣叶异常发育，并伴有后瓣叶及膈瓣叶向右心室处下移，凭借腱索乳头肌附着于患儿三尖瓣瓣环下的右心室壁，进而导致疾病的发生[1]。三尖瓣瓣叶出现缩小或增大，或变形、增厚及缩短等，病变常常可累及患儿的膈瓣叶或后瓣叶，使其出现缺损，导致右心房逐渐扩大，纤维增厚，从而影响患儿心脏的正常功能，严重者甚至死亡[2-3]。近年来，Ebstein畸形手术治疗手段层出不穷，三尖瓣成形术治疗方式取得了显著成效，根据手术方式的不同，又将成形术分为Danielson法、Carpentier法及Cone法三种类型[4]。本研究探讨小儿Ebsetin畸形手术纠治的方法和手术效果，报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

选取2010年10月—2016年10月本院收治的15例Ebsetin畸形患儿，分为Danielson组4例, Carpentier组6例及Cone组5例。其中女8例，男7例，年龄1～128个月，平均年龄(44.18±10.51)个月。术前行心脏彩超检查显示，轻度反流患儿5例，中度反流患儿4例，中重度反流患儿4例，重度反流患儿2例。合并室间隔缺损患儿3例，房间隔缺损患儿4例，肺动脉狭窄患儿4例，动脉导管未闭患儿4例。本研究通过了本院医学伦理委员会的批准，患儿家属均对本研究目的和方法知情同意，自愿参与本次研究并主动签署了知情同意书。3组性别比、年龄等基本资料无显著差异(P>0.05), 具有可比性。纳入标准: ① 符合Ebsetin畸形诊断标准[5], 临床症状明显的患儿; ② 年龄在1～130个月的患儿; ③ 肝脏、肾脏功能正常，无其他心血管疾病的患儿。排除标准: ① 未见手术指征，或无法接受手术治疗的患儿; ② 患有严重先天性肝、肾等重大脏器疾病的患儿; ③ 接受其他手术治疗，或有心脏手术病史的患儿。

1.2 方法

3组患儿均接受三尖瓣成形术治疗，其中Danielson法即将患儿右心室进行横向折叠，经折叠后，三尖瓣瓣叶可逐渐上移至正常瓣环的水平; Carpentier法即将三尖瓣前瓣逐渐游离并切下，使其恢复至正常三尖瓣瓣环的状态，将患儿右心室进行纵向折叠，将三尖瓣变为前瓣叶为主要的单瓣结构; Cone法即在患儿三尖瓣瓣叶根部将三个瓣叶全部切除，并逐层解除瓣叶下黏连，将三个瓣叶按顺时针方向围城一个椎体样的形状，将之缝合于正常的瓣环位置。

1.3 观察指标

调查与统计3组患儿年龄、体质量及心胸比例等常规身体指标情况。观察3组患儿的主动脉阻断时间、体外循环时间、术后ICU滞留时间及机械通气时间情况。

1.4 统计学处理

采用SPSS 22.0软件分析，采用均数±标准差表示计量资料，用χ2检验计数资料，用t检验比较组间，以P<0.05为差异有统计学意义。

2 结 果

Danielson组患儿年龄80.45±10.32月，体质量29.45±5.33 kg, 心胸比例0.64±0.19; Carpentier组患儿年龄45.23±6.47月，体质量17.34±3.19 kg, 心胸比例0.66±0.17; Cone组患儿年龄13.21±2.38月，体质量9.30±1.29 kg, 心胸比例0.65±0.18。3组患儿年龄、体质量两两比较，差异均有统计学意义(P<0.05)。3组患儿主动脉阻断时间、体外循环时间两两比较，差异有统计学意义(P<0.05)。见表1。

表1 3组患儿手术指标比较

与Cone组相比, *P<0.05; 与Danielson组相比, #P<0.05。

3 讨 论

Ebstein畸形是发病人数较少的先天性心脏疾病类型，于1866年被Wilhelm Eb-stein学者提出并描述，患儿发病后，多表现为三尖瓣瓣叶向下移动，黏附于患儿的心肌壁上，导致心脏瓣膜分化异常，部分右心室被房化，前瓣叶冗长，并出现穿孔，进而引起瓣叶活动障碍，影响患儿心脏的正常功能[6-7]。Ebstein畸形病是三尖瓣逐渐向右心室下移，并附着于右心室壁上，但前瓣叶位置正常，使右心室被迫分为两个腔，畸形的瓣膜以上的心室内腔壁相对较薄，与右心房相连接形成一个较大的心腔，即为“房化右心室”，生理功能与右心房相同，但畸形瓣膜以下部分形成的心腔中，主要有心尖及流出道两部分，即为“功能性右心室”，起着正常右心室的作用，心腔内部容积较小[8-9]。患有Ebstein畸形疾病的患儿中，常伴有动脉导管未闭、房间隔缺损、肺动脉狭窄及室间隔缺损等合并症，影响患儿生命质量[10]。Ebstein畸形发病患儿中，其主要病理生理变化为三尖瓣反流导致患儿右心房容积扩大，右心功能不全等，而三尖瓣手术修补术是首选的治疗Ebstein畸形疾病的方法[11]。手术治疗后，三尖瓣出现残余反流，使中、远期治疗预后效果降低，是影响手术预后效果的重要因素[12]。因此，选择恰当治疗措施，减少术后反流，是确保术后治疗效果的关键之一。

三尖瓣成形术是治疗Ebstein畸形疾病的重要手术纠治措施，其主要包括Carpentier法、Danielson法、Cone法三项内容，其中Cone治疗方法是医学研究学者在Carpentier治疗方式的基础上研究而来的，主要是强调充分将瓣叶下黏连解除的方式，使三个瓣叶的活动度增加，并使其更符合患儿心脏瓣叶的生理结构，相比于其他手术方式，更适用于对婴幼儿Ebstein畸形疾病的治疗，手术时间虽相对较长，且技术复杂，但效果相对令人满意[13]。Danielson技术是将三尖瓣中的前瓣叶做成重建的三尖瓣，同时将患儿“房化右心室”的左心室游离壁部分折叠，从而达到三尖瓣环上移的成行效果，使右心房逐渐缩小[14]。Carpentier成形术是环形固定技术，主要是按照患儿三尖瓣的正常形态，采用涤纶布包裹的不同型号椭圆形半圆环，在手术过程中，沿三尖瓣的位置放置缝线，并将其缝合于Carpentier环上，通过结扎与固定，便可将扩大的后瓣叶与前瓣叶基底部瓣环缩小至所需程度，促进三尖瓣对合状态的恢复，可以适应缝合圈内的应力，减少撕脱的可能性[15]。Carpentier术是不同程度影响患儿的右心室功能状态，但有右冠状动脉扭曲的风险，特别是切除“房化右心室”时，可能损伤患儿的右冠状动脉，因此，手术过程中是否切除变大的右心房尚存在一定争议[16]。Carpentier术的优势在于折叠“房化右心室”，可以使患儿右心室保持从心尖部至基底部的正常几何形态，从而使三尖瓣环逐渐缩小，保证右心室形态与功能，但该治疗技术适用于年龄相对较大，且体质量较大的患儿，针对早期发病的婴儿来讲，治疗效果并不是十分显著[17]。

本研究显示, Cone组患儿的年龄、体质量及主动脉阻断时间、体外循环时间与Carpentier组患儿、Danielson组患儿相比差异有统计学意义(P<0.05)。该结果中, Cone法治疗技术的应用，主要是针对年龄相对较小的患儿，是早期开展手术治疗的基础，使在患儿发病早期及时接受手术治疗，确保患儿接受及时有效的治疗。Cone技术的开展，大大提高了患儿体外循环耗时及主动脉阻断耗时，延长了手术所需时间，但对预后恢复时间影响不大，患儿机械通气时间及ICU住院时间与其他两种治疗方式相比均无显著差异。Ebstein畸形术治疗后，患儿右心功能的恢复及三尖瓣反流状况的改善，是术后关注的重点内容，三尖瓣反流是诱发右心功能障碍相对独立的因素之一，需尽早开展手术治疗，最大限度阻止右心功能异常对患儿心脏功能的损害，进而改善治疗的预后[18]。本研究中发现，在儿童治疗病例中，心脏彩超显示一旦患儿存在严重的三尖瓣反流时，尽早开展手术，可减少患儿远期再次接受手术治疗的概率，更利于患儿右心功能的恢复。

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2016-12-28

上海市卫生局临床医学科研项目(10C01)

张儒舫

R 682.1

A

1672-2353(2017)09-150-02

10.7619/jcmp.201709044