先天性四叶式主动脉瓣的超声心动图表现及手术结果随访

2017-06-05珊WUShan

中国医学影像学杂志 2017年3期

关键词：心内膜炎主动脉瓣瓣膜

吴珊WU Shan

邓文刚2DENG Wengang

朱剑芳1ZHU Jianfang

先天性四叶式主动脉瓣的超声心动图表现及手术结果随访

吴珊1WU Shan

邓文刚2DENG Wengang

朱剑芳1ZHU Jianfang

目的总结四叶式主动脉瓣（QAV）的临床及超声心动图表现特点，提高对QAV的认识及术前诊断的准确性。资料与方法回顾性分析南昌大学第一附属医院7例QAV患者的超声心动图及临床资料，观察主动脉瓣叶数目、回声、形态、启闭运动及血流动力学情况，并随访其手术结果。结果7例患者中5例有胸闷、胸痛、心慌、气促表现，2例无明显不适。超声心动图均显示有主动脉瓣中至重度反流。4例诊断为QAV，2例未明确诊断，1例误诊。6例行主动脉瓣置换术手术治疗，术后均诊断为QAV，其中2例合并感染性心内膜炎，1例合并升主动脉扩张，手术顺利，近期复查效果满意，均痊愈出院。结论超声心动图对诊断QAV有重要意义，但仍有漏诊或误诊的可能。多数QAV预后良好，对于合并其他复杂畸形或已发生继发性损害者，预后还需密切随访。

心脏缺损，先天性；主动脉瓣；超声心动描记术，多普勒，彩色；心脏瓣膜，人工；病理学，外科

四叶式主动脉瓣（quadricuspid aortic valves，QAV）是一种少见的瓣膜发育畸形的先天性心脏病。75%的QAV患者存在主动脉瓣关闭不全，少数合并主动脉瓣狭窄[1]。超声心动图术前诊断QAV对指导临床治疗有重要意义。但由于其发病率极低，临床诊断经验有限，仍存在一定的漏诊和误诊。本文总结了7例QAV患者的超声心动图表现，结合临床资料及国内外文献报道进行探讨，以提高对QAV的认识及术前诊断的准确性。

1 资料与方法

1.1 研究对象回顾性分析2014年10月－2016年8月在南昌大学第一附属医院诊断为QAV的7例患者的临床及超声心动图资料，其中男4例，女3例；年龄18～65岁，平均（43.7±18.9）岁。5例患者有胸闷、胸痛、心慌、气促表现，活动后加重，2例患者无明显不适。其中1例慢性肾功能衰竭，1例合并高血压。主动脉瓣听诊区均可闻及不同程度的舒张期和（或）收缩期杂音。胸片检查提示心影增大，心电图示窦性心率，1例同时伴左心室高电压。2例行冠状动脉造影检查，1例未见明显狭窄，1例提示冠状动脉粥样硬化，狭窄率＜50%。术前实验室检查：1例红细胞沉降率为70 mm/h，C反应蛋白为23.9 mg/L。

1.2 仪器与方法采用Philips iE33和Philips iU22彩色多普勒超声诊断仪，探头S5-1，频率2～4 MHz。患者取左侧卧位或平卧位，采用经胸超声探查，扫查心脏左心室长轴切面、大动脉短轴切面、心尖五腔心切面。当发现主动脉瓣病变时重点扫查大动脉短轴切面，观察主动脉瓣情况。二维超声观察主动脉瓣的数量、回声、形态及启闭运动，彩色及频谱多普勒超声观察主动脉瓣血流动力学情况。

2 结果

2.1 QAV超声心动图表现特点 7例患者左心室射血分数（left ventricular ejection fractions，LVEF）均＞50%。二维超声表现：①均有不同程度的左心室增大，最大内径64 mm，其中1例合并升主动脉扩张，2例合并左心房增大，2例合并室间隔与左心室后壁增厚。②大动脉短轴切面显示主动脉瓣回声增强、增粗，可见强回声钙化，收缩期开放呈“口”形，舒张期关闭见裂隙，2例瓣膜关闭呈“X”形（图1），2例呈“十”形（图2）；另2例超声心动图诊断仅提示主动脉瓣病变，1例诊断为主动脉瓣右冠瓣脱垂。彩色及频谱多普勒超声：7例均有不同程度的主动脉瓣反流，见表1。

表1 7例QAV患者超声心动图表现

图1 女，52岁，QAV。收缩期开放呈“口”形（A，箭）；舒张期关闭呈“X”形（B）；瓣口探及中度主动脉瓣反流（C）。LA：左心房；RA：右心房；RVOT：右心室流出道；PA：肺动脉；AR：主动脉瓣反流

图2 女，37岁，QVA。瓣叶回声增强、增粗，舒张期关闭呈“十”字形（A）；彩色多普勒示主动脉瓣和二尖瓣均可见大量反流（B）。MR：二尖瓣反流

2.2 手术及病理结果 7例患者术前超声诊断4例，2例未明确诊断，1例误诊为主动脉瓣右冠瓣脱垂。其中6例已行手术治疗，3例为术前超声诊断，3例为术中诊断。术中探查发现6例患者均为单纯性主动脉瓣畸形，主动脉瓣呈四瓣化，瓣环扩大，瓣叶增厚、钙化，瓣口对合不良，2例主动脉瓣可见泥沙样赘生物，交界处融合，瓣口呈鱼口状狭窄。术后诊断QAV合并感染性心内膜炎。所有患者均行主动脉瓣置换术。3例因出现升主动脉扩张、二尖瓣关闭不全及三尖瓣环扩大，同时实行人工血管置换术、二尖瓣置换术及三尖瓣直视成形术。6例手术患者病理结果示Hurwitz分型A型2例，B型4例，主动脉瓣膜均有纤维组织增生，不同程度玻璃样变、黏液及散在炎症细胞浸润。

3 讨论

3.1 QAV的发病特点和临床特征主动脉瓣发育异常以二叶瓣最常见，其次是单叶瓣，QAV则十分少见[2]。Szymczyk等[3]统计2053份冠状动脉造影的CTA报告，发现二叶瓣异常19例（0.9%），单叶瓣异常和四叶瓣异常各1例（0.05%）。QAV平均发病年龄（43.5±21.8）岁，男女比例相当[4]。本组7例患者平均发病年龄（43.7± 18.9）岁，男女比例1.3∶1，与文献报道相符。多数QAV为单纯性畸形，少数可合并其他畸形或病变[2,5-7]，其中冠状动脉发育异常最为常见（10.2%）。本组6例手术患者均为单纯性畸形，其中1例合并升主动脉扩张，2例合并感染性心内膜炎。

3.2 QAV的超声表现特征 QAV患者早期症状可不明显，主动脉瓣膜无反流或仅有少量反流，常规超声心动图检查易漏诊。随着年龄增加，瓣膜长期受血流冲击，发生纤维化、粘连、钙化，瓣口出现中至重度反流，引起超声医师的注意，成为引导超声检查发现QAV的一个重要特征[4,8]；此外，其另一个重要特征为大动脉短轴切面可见主动脉瓣呈四叶改变。若超声检查发现主动脉瓣为四瓣形态，则可确诊为QAV，但对于病史较长的患者，瓣叶损害严重，瓣膜出现粘连、融合，经胸超声心动图检查多数无法清晰显示各瓣叶的形态和启闭运动，此时可联合经食管超声检查及三维超声心动图或其他影像检查技术辅助诊断。本组有3例未诊断出QAV，这3例患者病程均较长（57、57、65岁），且其中2例合并感染性心内膜炎，瓣膜受损严重，故而出现漏诊或误诊。多数四叶瓣对合不良，致使瓣膜出现反流，跨瓣血流对瓣膜的长期冲击致使瓣膜结构损伤，进一步加重了瓣膜关闭不全，使反流更加严重，形成恶性循环，最终引起心功能损害[9]，同时损伤的瓣膜使QAV合并感染性心内膜炎的几率升高[10]。

3.3 QAV的手术及预后早期QAV患者瓣膜功能良好，腔室未改变、心功能无受损时，可不必手术，仅密切随访；随着病程延长，病情加重，为防止心肌发生不可逆损害，多需采取手术治疗。本组6例手术患者发现时病程均已为中晚期，瓣口出现中至重度反流、腔室扩大，故采用手术治疗，手术方式为主动脉瓣置换术，其中合并升主动脉瘤样扩张、二尖瓣及三尖瓣病变者同时实行人工血管置换术、二尖瓣置换术及三尖瓣直视成形术。手术均成功。单纯性QAV未引起心功能损害或仅合并简单畸形时，虽常存在主动脉瓣反流，但手术效果较为满意，远期预后也较好[4]。对于合并其他复杂畸形或已出现继发性病变（如感染性心内膜炎、主动脉夹层、心肌不可逆损害等）的患者，其远期预后尚不清楚。吴伟春等[11]对术前LVEF值＜50%的QAV患者术后进行1年以上的随访发现，这部分患者LVEF值仍不能恢复正常。本组6例手术患者术前LVEF值均＞50%，手术效果满意，术后近期复查超声心动图，心功能均良好，置换瓣未见反流，已痊愈出院，但其远期疗效还需密切随访。

总之，QAV为少见的发育畸形，主动脉瓣中至重度反流为超声心动图诊断QAV的重要标志。常规超声应注意观察主动脉瓣叶情况，当瓣口出现具有临床意义的反流量时，应考虑是否存在QAV，必要时可联合其他影像学技术辅助检查。多数QAV患者手术效果满意，对于合并复杂畸形或已出现心功能受损、继发性病变者，远期预后还需更深入的研究。

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（本文编辑张晓舟）

Echocardiographic Manifestations of Congenital Quadricuspid Aortic Valves and Surgical Follow-ups

PurposeTo summarize the clinical and echocardiographic characteristics of congenital quadricuspid aortic valves (QAV) so as to improve the understanding of QAV and the accuracy of preoperative diagnosis.Materials and MethodsThe clinical and echocardiographic data of 7 patients with QAV at the First Affiliated Hospital of Nanchang University were retrospectively studied, and the features such as the aortic valve (AV) leaf number, echo, shape, opening and closing movements, and its hemodynamics were observed and compared with surgical follow-ups.ResultsFive out of the 7 patients had chest tightness, chest pain, fluster, shortness of breath, and 2 others had no discomfort. The echocardiography presented that all the cases had moderate or severe aortic valve regurgitation. 4 patients were diagnosed as QAV, 2 patients were not diagnosed definitely, and the rest 1 was misdiagnosed. 6 patients underwent aortic valve replacement and were all confirmed with QAV, among whom 2 patients were combined with infective endocarditis, and 1 patient was with aortic dilatation. All the surgical operations were successful and the patient's physical conditions were good after surgery.ConclusionEchocardiography plays an important role in diagnosis of aortic valve, but it is possible to be missed or misdiagnosed. Most QAV patients have good prognosis, but close follow-ups are needed when QAV is combined with other complex deformity or has induced secondary damages.

Heart defects, congenital; Aortic valve; Echocardiography, Doppler, color; Heart valve prosthesis; Pathology, surgical

1. 南昌大学第一附属医院超声诊断科江西南昌 330000

2. 赣州市人民医院重症医学科江西赣州341000

朱剑芳

Department of Ultrasound, the First Affiliated Hospital of Nanchang University, Nanchang 330000, China

Address Correspondence to: ZHU Jianfang E-mail: 13870807565@139.com

R543.3；R445.1

2016-09-28

修回日期：2016-11-04

中国医学影像学杂志

2017年第25卷第3期：208-210

Chinese Journal of Medical Imaging