彩色多普勒超声诊断Klippel-Treaunay综合征合并下腔静脉闭塞1例
2017-06-05刘志兴
刘志兴,陈 莉,李 春
(南昌大学第一附属医院超声诊断科,江西 南昌 330006)
个案报道
彩色多普勒超声诊断Klippel-Treaunay综合征合并下腔静脉闭塞1例
刘志兴,陈 莉,李 春
(南昌大学第一附属医院超声诊断科,江西 南昌 330006)
Klippel-Treaunay综合征;腔静脉,下;诊断显像
图1 Klippel-Treanuary综合征合并下腔静脉闭塞
患者男,29岁,因“活动后反复出现右下肢胀痛”就诊。查体:自幼全身可见多发斑片状葡萄酒红毛细血管痣(图1A),压之不褪色;腹壁可见先天性腹壁及下肢浅静脉曲张;患者跛行,双下肢不等长,右下肢较左下肢长且粗。既往史:曾因下肢静脉曲张就诊于外院,经穿弹力袜压迫下肢曲张静脉治疗后未见明显下肢静脉曲张表现,无乙肝病史。下肢血管CDFI(图1B):右下肢及腹壁皮下均可见扩张纡曲血管,腔内未见明显异常团块回声,频谱呈静脉频谱;双侧髂外静脉、右侧股总静脉、股深静脉、腘静脉、胫前及胫后静脉均未显示,右侧大隐静脉及左侧股总静脉于腹壁皮下向上延伸至脐上10 cm处汇合后经肝左叶与下腔静脉肝段相通汇入右心房。下腔静脉肾门水平以下未显示。双下肢动脉均显示,频谱未见明显异常。超声提示:双侧髂外静脉、右下肢深静脉及下腔静脉肾门以下水平未探及,右下肢及腹壁浅静脉纡曲扩张,结合临床表现,考虑Klippel-Treaunay综合征(Klippel-Treaunay synodrome, KTS)合并下腔静脉闭塞。下腔静脉及门静脉CT静脉造影(图1C、1D):下腔静脉肾门水平以下狭窄闭塞,双肾静脉近端狭窄,门静脉高压。右下肢顺行造影:右下肢浅静脉明显纡曲扩张,右下肢股总静脉、股深静脉、腘静脉、胫前及胫后静脉均未见显影,结合病史诊断为KTS。临床综合以上检查结果及临床表现诊断为KTS合并下腔静脉闭塞。
讨论 KTS是一种起源于“慢流”的复杂罕见血管畸形,一般散在发病,家族遗传史少见,男女发病率无明显差异,目前病因不明,多认为与胚胎期中胚层发育异常有关。KTS主要病理改变为深静脉畸形,可发生于四肢及盆腔的主干静脉,以下肢受累为主,深静脉异常以腘静脉最易受累,其次为股静脉。典型KTS三联征包括葡萄酒红毛细血管畸形、深静脉畸形且合并肢体肥大。鉴别诊断:①下肢浅静脉曲张,临床表现多以浅静脉异常扩张,纡曲延长,不伴有深静脉疾患。肢体肥大即葡萄红样毛细血管瘤有利于鉴别。②Parkes-Weber 综合征,Parkes-Weber 综合征除了具有典型的KTS三联征外,合并有明显的动静脉瘘征象。
Color Doppler ultrasound in diagnosis of Klippel-Treaunay synodrome with obstruction of inferior vena cava: Case report
Klippel-Treaunay synodrome; Vena cava, inferior; Diagnostic imaging
刘志兴(1993—),男,江西抚州人,在读硕士。
E-mail: 1214582369@qq.com
2016-11-07
2016-12-16
10.13929/j.1003-3289.201611044
R445; R543.6
B
1003-3289(2017)04-0644-01