肝血管周上皮样细胞瘤1例

董天娇，唐少珊

(中国医科大学附属盛京医院超声科，辽宁 沈阳 110004)

肝血管周上皮样细胞瘤1例

董天娇，唐少珊

(中国医科大学附属盛京医院超声科，辽宁 沈阳 110004)

肝肿瘤；血管周上皮样细胞瘤；超声检查；体层摄影术，X线计算机

图1 肝血管周上皮样细胞瘤(箭示病变)

患者女，52岁，两年前体检发现肝内结节，肝功能正常，当地医院诊断为“肝囊肿”，未系统治疗，此后定期复查，3周前复查发现肝结节较前增大，无发热，无腹痛、腹胀；患者2年前曾感染甲型肝炎，无其他类型肝炎及结核病史。实验室检查：AFP及异质体、CEA及CA19-9系列均为阴性。超声：肝右叶S8段近膈面见3.0 cm×2.6 cm肿物，形态欠规整，边界模糊，内呈中低高混合回声，无液性回声；CDFI于中、高回声区探及较丰富血流信号(图1A)。CEUS检查示注射造影剂后23 s(动脉相)病灶整体呈高增强(图1B)，约3.4 cm×2.4 cm；35 s后(门静脉相)造影剂开始呈离心性减退；约1 min后(门静脉相)呈明显低增强。超声诊断：肝右叶占位性病变，炎性假瘤、肝癌待除外。增强CT：病灶位于肝S4、S8段交界，动脉期不均匀明显强化(图1C)，静脉期及平衡期强化减低，低于周围肝实质强化，CT提示肝癌可能性大。肿瘤切除术中见肝右叶肿物约2.0cm×0.8 cm，呈黄白色，质地中等，边界欠清。病理检查见瘤细胞排列成片，胞浆空亮(图1D)，其间见脂肪细胞。免疫组化：AFP(-)，Hepatoeyte(-)，GpC3(-)，SMA(+)，S-100(+)，HMB-45(+)，MelanA(+)。病理诊断：血管周上皮样细胞瘤(perivascular epithelioid cell tumor， PEComa)。

讨论 PEComa是一类具有特征性免疫表型的单一血管周上皮样细胞组成的间叶源性肿瘤，目前PEComa尚无明确的良恶性标准。本病起病隐匿，患者多无症状，病灶多位于子宫，原发于肝脏者十分罕见。肝PEComa超声表现为中低混合回声，肿物内部可见丰富血流信号，与炎性假瘤、肝癌的表现相似。三者CEUS均可表现为“快进快退”。但原发性肝癌多发生于肝炎、肝硬化基础上，同时可伴有AFP、CEA升高；转移性肝癌患者常有原发病史和原发病灶；富血供的炎性假瘤与PEComa均无特异的临床表现和实验室检查，鉴别十分困难。PEComa诊断主要依靠病理检查，肌细胞源性和黑色素源性相关标记物呈阳性，即HMB45、MelanA、SMA呈阳性。

Hepatic perivascular epithelioid cell tumor: Case report

Liver neoplasms； Perivascular epithelioid cell tumor； Ultrasonography； Tomography, X-ray computed

董天娇(1989—)，女，辽宁沈阳人，在读硕士。

E-mail： 494239960@qq.com

2016-10-19

2016-11-17

10.13929/j.1003-3289.201610076

R735.7； R445.1

B

1003-3289(2017)04-0522-01