《请您诊断》病例122答案:右翼腭窝滑膜肉瘤

张燕燕， 刘屹

《请您诊断》病例122答案:右翼腭窝滑膜肉瘤

张燕燕， 刘屹

滑膜肉瘤； 右翼腭窝； 体层摄影术,X线计算机; 磁共振成像

图1 轴面CT平扫示鼻腔右侧壁软组织密度团块影(箭)，轮廓不规则，边缘呈结节状，病灶大小约3.9 cm×3.7 cm×2.8 cm， CT值约48 HU。 图2 轴面CT骨窗示病灶(箭)内侧突向右侧下鼻道内，下鼻甲受侵，右侧上颌窦后壁局部受压凹陷，内后缘达右侧鼻咽壁。 图3 CT增强扫描示病灶呈不均匀强化(箭)，边缘强化明显，CT值约65 HU。 图4 轴面T1WI示病灶(箭)呈等T1信号。 图5 轴面T2WI示病灶(箭)呈长T2信号团块影。 图6 轴面T1WI增强扫描示病灶(箭)呈不均匀强化。

病例资料 患者，男，50岁，以右上牙床痛2个月为主诉入院，于当地医院就诊，抗炎治疗后疼痛症状略减轻。患者转诊来我院后无发热，近一个月体重下降16斤。

鼻窦增强CT显示鼻腔右侧壁软组织密度团块影，轮廓不规则，边缘呈结节状(图1)，病变内侧突向右侧下鼻道内，下鼻甲受侵，右侧上颌窦后壁局部受压凹陷，内后缘达右侧鼻咽壁(图2)，增强扫描呈不均匀强化，边缘强化明显(图3)。鼻窦MRI显示鼻腔右侧壁不规则等T1、长T2软组织信号影，轮廓不规则,边缘呈结节状(图4、5)，增强扫描呈不均匀强化(图6)。

手术及病理：手术路径为右鼻侧切口-正中线上唇切口(将上唇系带保留健侧)-唇龈沟切口 ，上颌窦前壁无骨质破坏，切断鼻腔外侧壁，切除中鼻甲及下鼻甲；咬除上颌窦前壁骨质，至正常安全界，于右侧4、5牙中间切开硬腭，切断上颌结节与蝶骨翼突之间的联系，用持骨钳取出上颌骨，可见瘤体位于翼突根部，清除残留瘤体，切除前后筛窦及中鼻甲，肿瘤为团块菜花样，易碎。病理样本切面灰白、质韧，肿瘤细胞呈梭形，呈束状、旋涡状或交错状密集排列，细胞核呈梭形、深染，异型性明显；免疫组化示CK(PAN)(散在+)，KI-67(15%)，Vimentin(+)，CD34(-)，CD99(-)，TLE-1(+)，S-100(P)(散在+)，BCL-2(+/-)。免疫组化病理诊断为滑膜肉瘤。

讨论 滑膜肉瘤属于间叶组织的恶性肿瘤[1]，是由未分化间叶细胞发生的具有滑膜分化特点的恶性肿瘤，常发生于青年男性，以四肢尤其是下肢膝关节附近为好发部位，头颈部滑膜肉瘤较少见[2]。肿瘤多呈结节状、分叶状，与周围组织境界清楚，可有薄包膜; 切面多呈鱼肉样，质软，因出血坏死可使部分呈灰黄或暗红色。光镜下病理结构较繁杂且变化多样，组织细胞生长极为活跃，梭形细胞形态一致，胞浆少，界限不清，核呈圆形; 组织学上与良性或恶性梭形细胞肿瘤相仿，包括血管外皮细胞瘤、孤立纤维瘤、恶性周围神经鞘瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤等。滑膜肉瘤的免疫组化示CK(PAN)(散在+),KI-67(15%),Vimentin(+),CD34(-),CD99(-)TLE-1(+),S-100(P)(散在+),BCL-2(+/-)。本例病理及免疫组化表现与文献报道一致。

滑膜肉瘤的信号特点与其病理基础密切相关，T1WI图像的高信号区为肿瘤内大的出血灶，低信号区为肿瘤的坏死和钙化，而肿瘤实质通常呈等信号。在T2WI图像上肿瘤表现为以高信号为主的混杂信号，可出现三重信号，即等低信号、稍高信号和明显高信号，病理组织学对比表明，肿瘤内陈旧性出血含铁血黄素沉着和钙化表现为低信号，稍高信号为肿瘤的实质部分(较邻近脂肪和骨髓信号低，较肌肉信号高)，明显高信号区域为肿瘤的大块坏死区和新鲜出血灶(与邻近脂肪、骨髓信号相当)[3]。

滑膜肉瘤需与软骨肉瘤、血管纤维瘤、腺样囊性癌相鉴别。软骨肉瘤多见于成人，典型CT表现为软组织肿块内有散在点状、结节状、环状、斑片状或不定型软骨基质钙化，典型MRI表现为边缘及间隔明显强化；血管纤维瘤多见于青少年，沿间隙呈侵袭性生长，病变内部的多发流空信号可进一步证实；腺样囊性癌多见于中老年人，CT可见骨质破坏，MRI可见病变形态不规则，信号不均匀,易沿神经生长、扩散[4]。

综上所述，滑膜肉瘤发病率低，原发于翼腭窝的滑膜肉瘤极为罕见，其临床表现多与发生部位相关，早期起病隐匿，影像学表现缺乏特异性，术前难以明确诊断，确诊有赖于病理及免疫组化检查，但影像学检查可较全面地显示肿块的部位、范围、血供及邻近骨壁受压、受侵的情况，为患者个体化治疗方案的选择提供参考。

[1] 李锋,王仁法,祁良,等.软组织滑膜肉瘤的CT和MRI诊断[J].放射学实践,2010,25(12):1396-1399.

[2] 郑红伟,祁佩红,薛鹏,等.滑膜肉瘤的CT、MRI影像表现与鉴别诊断[J].中国CT和MRI杂志,2013,11(4):100-103.

[3] 黄风雷,李淑丽,赵春,等.滑膜肉瘤的影像特征与病理对照研究[J].齐齐哈尔医学院学报,2010,31(24):3909-3910.

[4] 王振常,于振坤,杨本涛,等.翼腭窝原发肿瘤的CT和MRI诊断[J].中华放射学杂志,2003,37(10):922-926.

110001 中国医科大学附属第一医院放射科

张燕燕(1991-)， 女，山西长治人，硕士研究生，主要从事 腹部影像学诊断工作。

刘屹，E-mail:liuyicmu@sina.cn

R739.62; R814.42; R445.2

D

1000-0313(2017)05-0547-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.05.025

2016-11-25

2017-01-18)