胎儿超声三血管和三血管气管切面在心脏大血管畸形筛查中的应用

姜文弟，任 冰，张会单，王秋颖，刘云飞，马 莉，季洁明

（北京市仁和医院 超声科，北京 102600）

胎儿心脏畸形是产前筛查的重要组成部分，产前超声通过多个不同的的切面对心脏进行观察，检查胎儿心脏是否存在畸形。三血管切面（three vessels view，3VV）及三血管气管切面（three vessels and trachea view，3VT） 可清晰显示胎儿心脏大血管的形态结构及位置关系，发现复杂的心脏发育异常。

1 资料与方法

1.1 研究对象

2013年6月～2016年12月在我院产前筛查发现异常，并转诊至具有产前诊断资质的三级医院超声诊断中心确诊的56例胎儿心脏大血管异常的病例。孕妇年龄22～36岁，平均28岁；孕周为21～31周，平均24周。

1.2 仪器与方法

应用GE E8和GE V730彩色多普勒超声诊断仪，探头频率为3.5～5MHz，对胎儿进行常规超声检查，观察胎儿心脏时选择胎儿心脏检查条件，常规检查胎儿四腔心切面、五腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面，主动脉弓和动脉导管弓切面，3VV和3VT切面，应用彩色多普勒显像对血流进行观察。遇到胎儿体位影响胎心结构观察时，嘱孕妇改变体位或稍加活动，等胎儿在宫内体位改变后再次进行检查，对发现的异常病例转诊至诊断机构进一步检查，及时做好病例追踪。

2 结果

通过3VV和3VT切面超声检查发现的56例胎儿心脏大血管异常。大动脉转位5例，均已引产；右位主动脉弓15例：10例分娩、1例合并其他畸形引产、4例失访；法洛氏四联征14例：1例分娩、11例引产、2例失访；大动脉共干6例：均引产；主动脉缩窄5例：2例分娩，其中1例合并室间隔缺损、1例出生后复查心脏超声显示主动脉内径恢复至正常，1例引产，2例失访；肺动脉狭窄2例：其中1例出生后已手术治疗并得到证实，1例生后复查心脏超声，肺动脉无明显狭窄；右室双出口4例：均已引产，其中1例合并肺动脉狭窄，2例合并左心发育不良；主动脉弓离断1例，已引产；永存左上腔静脉4例，均正常分娩。该组病例中29例引产，其中1例大动脉共干病例进行尸检，与超声诊断相符。

3 讨论

在胎儿心脏畸形的筛查中，要求做出的切面包括四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面，能发现大多数胎儿心脏异常，对产前筛查规范中要求检出的单腔心，标准清晰的四腔心切面是最为简单有效的方法。 但是对涉及胎儿大动脉异常的先天性心脏病却易漏诊[1]。Yoo等[2]首先应用3VV诊断胎儿大动脉畸形，但3VV对主动脉弓畸形难以发现。在Yoo等工作的基础上，Yagel等[3]于2000年首先应用3VT诊断胎儿大动脉畸形和主动脉弓及其分支畸形。3VV和3VT，是在标准四腔心切面的基础上，探头向胎儿头侧平移、倾斜得出，可以清楚显示肺动脉、主动脉、上腔静脉（3VV）和动脉导管弓、主动脉弓、上腔静脉、气管（3VT）[4]，主要观察内容有上纵隔血管数目、管径大小、排列关系、连接关系、血管分支、血流方向等[5]。文献报道四腔切面基础上增加大血管检查，可筛查出约90%的先天性心脏异常[1]。3VT显示动脉导管弓、主动脉弓、上腔静脉依次从左向右排列，气管位于主动脉后方，三条大血管内径依次递减，当解剖结构发生改变时，很容易被发现[2]。

（1）血管位置异常：常见有大动脉转位、右室双出口、右位主动脉弓。本组中大动脉转位病例是在3VV切面上通过对三血管位置的观察发现的异常，肺动脉和主动脉失去了左前右后的排列关系，呈现前后的关系（图1），旋转探头，分别显示左右流出道切面，显示与右室相连的大血管位于前方，上升形成主动脉弓，与左室相连的大血管位于后方，分叉为左右两支肺动脉。彩色多普勒血流显像可以显示主动脉和肺动脉的走行方向，进一步明确诊断。

右室双出口病例是在3VV发现血管排列关系失常，在五腔心和3VT之间旋转探头见肺动脉、主动脉与右室相连，且并列走形，失去交叉走形的关系。国内有文献报道当大动脉转位和右室双出口伴大动脉缩窄或发育不良时，3VT切面能显示出异常，而不伴大动脉发育不良或狭窄时，切面则往往表现正常，认为3VT无法根据大动脉排列来判定有无大动脉转位和右室双出口[6]。

右位主动脉弓病例是在3VV显示肺动脉与主动脉间距增加，3VT显示气管位于肺动脉与主动脉之间，气管左侧的动脉导管弓与气管右侧的主动脉弓围绕中央的气管，形成U形征[5]（图2）。右位主动脉弓，在3VT可以明确诊断并分型，通过彩色多普勒胎儿超声心动图可鉴别右位主动脉弓的三种类型[7，8]：右位主动脉弓合并右位动脉导管（右V形征）、右位主动脉弓合并左位动脉导管（U形征）、双主动脉弓，目前已较多文献报道3VV、3VT 对主动脉弓异常的诊断价值[9～12]。 本组病例均属于右位主动脉弓合并左位动脉导管弓，其中2例合并迷走右锁骨下动脉，1例有迷走左锁骨下动脉。

（2）血管内径异常：常见有法洛四联症、主动脉弓缩窄、主动脉弓离断、肺动脉狭窄等。本组中法洛四联征的病例是在3VV发现肺动脉、主动脉内径比例失调，肺动脉内径缩窄，结合左、右流出道切面发现肺动脉连接未见异常，主动脉骑跨于室间隔之上，四腔心切面显示室间隔上部回声中断，彩色多普勒血流显示室水平的分流，在3VT彩色多普勒可显示较细小的肺动脉，呈现较明亮的血流信号，而由于高灌注状态，主动脉脉内的血流呈混叠的五彩血流信号。在一些较轻型的法洛四联症中，主动脉和肺动脉之间的差异较小，因此在孕中期筛查时可能显示不明显，随孕周的增加差异会逐渐显现。但右室肥厚的特征在胎儿期很难显示出来[4]。

图1 主动脉和肺动脉位置转位

图2 右位主动脉弓

图3 主动脉缩窄

图4 永存左上腔静脉

主动脉缩窄病例是在3VT显示动脉内径比例失常，位于中间的主动脉横弓内径变窄（图3），左右流出道切面显示动脉连接正常，显示主动脉弓长轴切面时见主动脉弓内径小于左侧锁骨下动脉内径，考虑存在主动脉弓缩窄。主动脉缩窄病人在3VT显示主动脉横弓部内径较主肺动脉内径窄，以峡部最为明显。其四腔心切面也常显示异常，左室较正常稍小。

（3）血管数目异常：常见有永存左上腔静脉、永存动脉干、双主动脉弓等。

永存动脉干的病例正常扫查仅见一条粗大的血管骑跨于室间隔之上，转动探头未能得出正常交叉走形的左、右室流出道切面，四腔心切面可见室间隔回声中断，彩色多普勒血流显示左右室的血流均进入骑跨的粗大的动脉内。如果没有较大的室间隔缺损，其四腔心切面可表现为正常，五腔心切面可见对位不良的室间隔缺损合并一条骑跨于室间隔上的大血管。由于50%以上的永存动脉干病例存在动脉导管发育不良，所以3VT对诊断也有帮助，仅显示一条大血管，即主动脉弓[13]。

永存左上腔静脉在3VT可见肺动脉左侧有一血管断面结构（图4），动态扫查及彩色多普勒显示该血管下行，延续至四腔心下切面二尖瓣区的冠状静脉窦，汇入右房。在胚胎发育7周时，左侧前主静脉和Cuvier管逐渐闭塞退化，形成Marshall韧带。右前主静脉与Cuvier管发育成正常的右上腔静脉，如未退化，则形成左上腔静脉[14]。

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