儿童自身免疫性肝炎1例

2017-04-02柴艳云李建国

实用肝脏病杂志 2017年1期

关键词：泼尼松尼龙免疫性

柴艳云，李建国

·病例报道·

儿童自身免疫性肝炎1例

柴艳云，李建国

自身免疫性肝炎；儿童；特征

自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis,AIH）可出现高丙种球蛋白血症和自身抗体阳性，临床表现缺乏特异性。多见于女性，且40岁以后发病率高[1]，最小发病年龄为6个月[2-4]。目前，儿童AIH的治疗仍以泼尼松联合或不联合硫唑嘌呤为一线用药[5-7]。如不治疗，其5 a和10 a生存率分别为50%和10%[8]。

1 病例摘要

患儿女，5岁5个月，藏族。因“皮肤黄、眼黄、尿黄10天”于2016年3月3日收住入院。2016年2月20日无明显诱因下家人发现患儿皮肤黄、眼黄，尿色发黄，伴食欲减退，就诊于当地医院，查肝功能ALT 713.6 U/L，AST 687.5 U/L，GGT 185.8 U/L，ALP 712.2 U/L，ALB 39 g/L，TBIL 99.6 μmol/L，DBIL 82.0 μmol/L，TBA 114.7 μmol/L；抗HAV阴性；HBsAb阳性；腹部超声示胆囊壁增厚毛糙，腹腔积液。入院后化验：CHE 1728 U/L；前白蛋白 35.5 mg/L；尿常规示尿胆红素阳性，尿胆原阴性；PT 19.8 s，PTA 45%；血常规、粪常规、肾功能、血糖、电解质未见异常。抗-HAV、HBV标志物、抗-HCV、抗-HDV、抗-HEV、抗EB病毒抗体、抗风疹病毒抗体、抗CMV抗体、抗单纯疱疹病毒抗体和抗弓形虫抗体均阴性。抗核抗体（ANA，核均质型）为1：320阳性，其余均阴性；血IgG 16.8 g/L，IgA、IgM、C3、C4均正常；抗ANCA谱阴性。铜蓝蛋白、RF、叶酸、VB12、铁蛋白、甲状腺激素、ESR、CRP、抗HIV、抗梅毒抗体、AFP、CK、CK-MB、CD4+和CD8+淋巴细胞均未见明显异常。给予还原型谷胱甘肽、复方甘草酸苷、丁二磺酸腺苷蛋氨酸、多烯磷脂酰胆碱注射液、熊去氧胆酸胶囊保肝、抗炎、退黄治疗，维生素K1纠正凝血功能，补充白蛋白、呋塞米治疗。在治疗过程中，血清转氨酶较前下降，但黄疸持续上升。2016年3月17日化验ALT 421.3 U/ L，AST 1421.6U/L，TBIL 181.8 μmol/L，DBIL 149.7 μmol/L，GGT 154.9 U/L，TBA 457.2 μmol/L。PCT：0.75。分析患者病情：ANA 1:320阳性，IgG升高，AIH诊断国际评分为14分，排除病毒性肝炎、酒精性肝病、药物性肝损伤、遗传代谢性疾病及感染中毒性肝损害，考虑自身免疫性肝炎可能性大。当即给予甲泼尼龙片20 mg口服，1次/d。给予头孢噻肟钠/舒巴坦钠预防性抗感染治疗1周，PCT恢复正常。2016年 4月 21日化验 ALT 39.5 U/L，AST 31U/L，TBIL 14.1 μmol/L，DBIL 8.7 μmol/L，ALB 38 g/L，GGT 171.7 U/L，TBA 47.1 μmol/L。遂将甲泼尼龙片减量为16 mg口服，1次/d。患者病情好转出院。出院诊断：1.自身免疫性肝炎（I型）。院外继续口服甲泼尼龙片并逐渐减量，随访患者目前肝功能正常，口服甲泼尼龙片10 mg 1次/d维持治疗。

2 讨论

根据自身抗体类型的不同，儿童AIH可分为2型：I型为ANA和（或）抗平滑肌抗体（SMA）阳性，抗肝肾微粒体I型抗体（LKM-I）阴性；II型为LKM-I阳性。文献报道，儿童AIH占儿童非病毒性肝炎患者的2%～5%[9]。儿童AIH临床表现多样化，部分起病隐匿，极易误诊。肝脏病理学检查是诊断AIH的一个重要方法。本例患者由于年龄偏小，肝功能明显异常，患者家属不同意行肝穿刺检查。2010年美国AIH指南针对儿童AIH的治疗方案为泼尼松龙2 mg·kg-1·d-1为起始剂量，最大剂量为60 mg·d-1）或联合硫唑嘌呤1～2 mg·kg-1·d-1，治疗2周，将泼尼松龙减量至0.1～0.2 mg·kg-1·d-1或5 mg·d-1维持治疗6～8周。对于是采用隔日疗法还是每日小剂量激素维持治疗，目前尚存在争议[10,11]。即使及时诊断，采用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，极大部分患者仍存在病情反复、恶化、激发感染、激素副作用、停药困难等预后差的问题[12]。仅有极少数患者可以顺利停药。因此，儿童AIH的治疗疗程及激素减量的时间问题仍需进一步研究。

[1]McFarlane G.Definition and classification of autoimmune hepati-tis.Semin Liver Dis，2002，22（4）：317-324.

[2]Squires R.Autoimmune hepatitis in children.Curr Gastroenterol Rep，2004，6（3）：225-230.

[3]Vitfell-Pedersen J,Jorgensen MH,Muller K,et al.Autoimmune hepatitis in children in Eastern Denmark.J Pediatr Gastroenterol Nutr,2012,55（4）：376-379.

[4]Alvarez F.18 autoimmune hepatitis[EB/OL].[2013-07-22].http：//is different from adult AIH Semin Liver Dis,2009,29（3）：297-306.

[5]Mieli-Vergani G，Vergani D.Immunological liver diseases in children.Semin Liver Dis，1998，18（3）：271-279.

[6]Hennes EM，Zeniya M，Czaja AJ，et al.Simplified criteria for the diagnosis of autoimmune hepatitis.Hepatology，2008，48（1）：169-176.

[7]Vergani D，Alvarez F，Bianchi FB，et al.Liver autoimmune serology：a consensus statement from the committee for autoimmune serology of the International Autoimmune Hepatitis Group.J Hepatol，2004，41（4）：677-683.

[8]Czaja AJ，Manns MP，McFarlance IG，et al.Autoimmune hepatitis：the investigational and clinical challenges. Hepatology，2000，31（5）：1194-1200.

[9]朱世殊，董漪，徐志强，等.2001-2010年儿童非病毒性肝病谱分析.传染病信息，2011，24（5）：279-282.

[10]Czaja AJ.Treatment strstegies in autoimmune hepatitis.Clin Liver Dis，2002，6（3）：799-824.

[11]Henghan MA，McFarlane IG.Current and novel immunesuppressive therapy for autoimmune hepatitis.Hepatology，2002，35（1）：7-13.

[12]陆怡，王晓红，王建设.儿童自身免疫性肝炎11例临床分析.中华儿科杂志，2010，48（10）：758-763.

（收稿：2016-05-30)

（本文编辑：陈宗炳）

Autoimmune hepatitis in child:one case report

Chai Yanyun，Li Jianguo.Department of Infectious Disease，General Hospital,Jincheng Coal Group，Jincheng 048006，Shanxi Province,China

Chai Yanyun，E-mail:yanyunchai@163.com

Autoimmune hepatitis；Child;Feature

10.3969/j.issn.1672-5069.2017.01.032