阴道恶性黑色素瘤1例

冀秀珍

（山东省临邑县人民医院，山东 德州 251500）

阴道恶性黑色素瘤1例

冀秀珍

（山东省临邑县人民医院，山东 德州 251500）

阴道；恶性黑色素瘤；1例

1 病例报告

患者，85岁，绝经45年。5年前因外阴瘙痒清洗时触及阴道口肿物，如米粒大小，患者未给予重视，近期出现阴道口肿物增大明显，如大枣，伴尿频，下肢活动受限于2016年8月11日来我院就诊。查体：双侧腹股沟处触及多发肿物，较大者约2x2cm大小，边界局限，妇科检查：阴道口左前壁距离处女膜缘1cm处见一约3x3cm大小的菜花样肿物，表面色黑，质地较硬，宫颈萎缩，暴露欠佳，肛诊子宫及双侧附件区均未见异常。于8月11日在局部麻醉下行阴道肿物切除术，并切除肿物周边组织约1.5～2.0cm。术后病理检查：恶性肿瘤，考虑黑色素瘤。免疫组织化学染色诊断：C-kit，PDGFRA基因相应的外显子未发生突变。下腹CT:1.阴道肿物术后，双侧腹部沟区多发增大淋巴结，考虑转移。2.左侧耻骨联合处局限性高密度病灶。经骨科及肿瘤科会诊考虑阴道恶性肿瘤并腹股沟淋巴结转移。因患者年龄大耐受能力差，未进一步行手术治疗，采取替莫唑胺胶囊150mgqd连续5天口服，同时给予保肝护胃药物对症治疗。9月6日患者阴道创面愈合良好，腹股沟处肿物明显缩小，下肢活动灵活，办理出院。1个月后患者拒绝来院再次化疗，3个月后患者去世。

2 讨 论

阴道恶性黑色素瘤占阴道恶性肿瘤的3%～5%，原发肿瘤常由于阴道黑痣引起。该病发病的高峰年龄为50～60岁，年龄范围22～83岁，本病的死亡离高，5年生存率为15～20%。文献报道恶性黑色素瘤的发病与种族，免疫系统及遗传有关。该病来源有三种意见：1来自原有的痣，尤其为交界痣。2来自恶性雀斑。3来自正常皮肤。恶变与内分泌，刺激及遗传有关。该病临床常见表现为阴道流血（65%），阴道异常分泌物(30%)和阴道肿块（20%）。体征：最常见阴道下1/3阴道前壁。肿瘤表面通常为黑色或蓝黑色，仅5%表面无色素。诊断依靠病理切片和免疫组织化学检查。肉眼形态：在粘膜表面形成黑色或棕黑色肿块，肿块大小不定，有时在肿块表面有溃疡，仔细检查可发现只要肿瘤的四周有多个小的子瘤，为瘤组织向外浸润所致。镜下形态：瘤细胞形状不一，胞浆较透明，内含黑素颗粒，表皮真皮交界处上皮细胞团生长活跃现象有助于诊断。在临床中需要与阴道尖锐湿疣，宫颈癌阴道转移，阴道腺病相鉴别。阴道尖锐湿疣外观呈菜花状，乳头状，关键依靠组织学检查区别。宫颈癌阴道转移有接触性出血，肿块首先出现于宫颈，接触出血，然后沿穹隆侵犯阴道及宫旁，主要病灶在宫颈，但当晚期时宫颈阴道旁均有病灶则无法鉴别。阴道腺病主要有白带增多，性交痛，血性分泌物，阴道灼热等与原发阴道癌早期症状相同。检查时可见阴道壁散在性小结节，可通过阴道镜诊断，阴道镜下可见到与宫颈所见极为相似的转变区，可见腺开口，腺囊肿或柱状上皮岛，病捡见到阴道粘膜有腺体即可诊断。通过阴道镜及B超检查，妇科检查可鉴别相似疾病。同时在临床上还应重视原发性阴道癌，由于发生率低，临床接诊医生经验水平不一，诊疗过程匆忙等因素，极容易漏诊误诊，错过治疗的最佳时期。对于阴道恶性黑色素瘤治疗原则首选手术，但必须个体化。治疗依据临床分期，病灶大小和位置，以往治疗史及医院条件及病人的经济及精神承受能力来考虑。病灶位于阴道上段，除切除阴道外，还需做广泛子宫切除术及双侧盆腔淋巴结清扫术。如病灶位于阴道下段，在阴道口附近，则需做阴道切除术及双侧腹股沟淋巴结清扫术。阴道恶性黑色素瘤对放射治疗不敏感。化学治疗作为手术治疗后的辅助治疗，起到消除残存病灶的作用，以提高生存率。近年来，免疫治疗恶性黑色素瘤取得较好的疗效。该病预后较差，肿瘤生长非常迅速，短期内肿瘤科发生腹部沟淋巴结转移。本例患者为高龄女性，经病理确诊为阴道恶性黑色素瘤，就诊时已经伴有腹股沟淋巴结转移。综合年龄、体质及心脑血管及患者家属医院等因素给予局部手术治疗及化学治疗提高生活质量，延长生存期，因中断后续复查及治疗导致病情加重。对于该病，我们采取以下有效的防范措施：A重视病史。患者有阴道肿物，阴道流血及排液时除了想到宫颈病变，子宫内膜病变及输卵管癌等疾病，还应想到少见的阴道肿瘤，重视妇科窥器检查，并应仔细检查阴道的每一处。如出现局限隆起，充血或溃疡时应行阴道镜检及活检，如肉眼未发现异常也应行阴道镜检以便发现早期病变，及时给予相应的处理，对于早期阴道未见明显肿块时B超检查意义不大。B在考虑常见病时也应想到少见病。一般医生的思维多局限在常见病，多发病的诊断内，往往容易误诊。因此久治不愈的阴道溃疡及及阴道排液，流血，找不到原因时应想到少见病，同时性阴道镜检及活检确诊，对于子宫全切术后阴道流血、阴道胀痛的患者更应想到阴道疾病，尤其是阴道癌色可能。C重视肿物的病理检查。对于发生于阴道的肿瘤，其肉眼常难以判定其病理性质，切不可因阴道癌的发生率低，而一概考虑良性疾病，对于阴道赘生物均应首先活检排除恶性病变，再行进一步的治疗。

该病例临床罕见，病理确诊为金标准，由于本病死亡率高，治疗上依据病人整体情况确定个体化方案更有助于提高病人的生活质量，适当的医疗干预以减缓肿瘤进展，早期发现早期有效的治疗更有利于病人术后康复和避免疾病复发。

R737.34

B

ISSN.2095-8803.2017.24.019.02