环状小管性索肿瘤1例

万珍玲，肖晓岚，吴文川，何艾桦

患者女性，15岁，因闭经1年后阴道流血1个月，B超提示盆腔包块入院。体检：皮肤、口腔黏膜无色素沉着。复查盆腔B超示右侧附件区可见一低回声团，大小96 mm×87 mm，边界清。腹部泌尿系B超未见异常，肿瘤标志物均阴性。行剖腹探查术，术中见子宫正常大小，表面光滑，活动度好，右侧卵巢增大，大小11 cm×10 cm×7 cm，实性，质地偏软，包膜完整，左侧卵巢偏小，表面光滑，双侧输卵管外观正常，盆腹腔腹膜光滑。行右侧附件切除术。

病理检查眼观：结节状肿物1个，表面附输卵管1条，肿物大小10.5 cm×9 cm×7 cm，表面光滑，包膜完整，切面实性，灰白色，局灶灰黄色，质中。镜检：肿瘤实质为由单纯和复杂性环状小管组成的大小不一、边界清楚的类上皮细胞巢，巢周可见基膜样物质(图1)，局部区域有坏死，巢间有少量纤维间质。环状小管由胞质丰富淡染或空泡状、核圆形或卵圆形的柱状细胞围绕单个或多个嗜酸性透明小体而组成，柱状细胞核在透明小体周围或细胞巢外周呈栅栏状排列，瘤细胞核大小较一致，可见核仁，少数有核沟，大部分区域核分裂象0～3/10 HPF，局灶区域5/10 HPF，未见浸润生长。免疫表型：瘤细胞vimentin、CK、α-inhibin(图2)、Calretinin、S-100、CD99、WT-1(图3)及CK8/18均弥漫阳性，CK19部分阳性。PAS染色示嗜酸性透明小体及巢周基膜样物质阳性(图4)。

病理诊断：右侧卵巢环状小管性索肿瘤(sex cord tumor with annular tubules, SCTAT)，右侧输卵管未见肿瘤侵犯。

讨论SCTAT是一种罕见的性索间质肿瘤，绝大多数发生于卵巢，偶见于输卵管及睾丸。发病年龄3～76岁，以青年女性多见。临床表现有月经不规律，继发闭经，绝经后阴道出血，血清雌、孕激素水平升高等。约1/3病例伴有Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers’s syndrome, PJS)。伴PJS的SCTAT临床通常呈良性过程，少有恶性[1]；不伴PJS的SCTAT约1/4病例临床呈恶性经过。肿瘤一般发展缓慢，复发和转移较晚，本例属于不伴PJS的SCTAT，术后随访15个月未见复发和转移。

①②③④

图1见单纯和复杂性环状小管组成的边界清楚的细胞巢，巢周可见基膜样物质图2肿瘤细胞α-inhibin弥漫阳性，EnVision两步法图3肿瘤细胞WT-1弥漫阳性，EnVision两步法图4PAS染色示嗜酸性透明小体及巢周基膜样物质阳性

SCTAT肿瘤直径大小悬殊，小者仅为镜下瘤，大者直径可超33 cm，多为圆形或结节状，表面光滑，包膜完整，实性、囊实性或囊性。伴PJS者一般较小，常为双侧、多灶，钙化常见；不伴PJS者常较大、单侧，一般无多病灶及钙化。镜下见境界清楚的类上皮细胞巢，由胞质丰富淡染或透明的瘤细胞围绕PAS阳性的嗜酸性透明小体排列形成单纯或复杂性环状小管而组成，瘤细胞一般形态较温和、核分裂象较少，少见异型性及较多的核分裂象。瘤组织内可出现分化好的支持细胞瘤和(或)微滤泡型的颗粒细胞瘤成分[2]。免疫组化标记瘤细胞α-inhibin阳性率几乎为100%，vimentin、CK、Calretinin、CD99、Melan-A、MIS、CD56、WT-1和PR也可呈阳性，但EMA、CEA阴性[3-6]。对于SCTAT良恶性的判断目前尚无统一标准，组织学上出现瘤细胞异型性、核分裂象>3～4/10 HPF、环状小管减少并梁状或弥漫性生长、浸润性生长等特征提示恶性[2,7]，但仅依据组织形态预测单个病例的生物学行为较困难，必须结合肿瘤的扩散、转移和复发等情况综合判断。

本病需与微滤泡型颗粒细胞瘤和高分化支持细胞瘤鉴别，前者瘤细胞较SCTAT小，胞质缺乏明显的淡染特征，其Call-Exner小体中心的嗜酸性物较小，有的可见1～2个固缩核，瘤细胞核不呈明显栅栏状排列；后者瘤细胞立方或低柱状，胞质淡染或嗜酸性，呈小管样排列，小管管腔可呈开放性或中空到不明显，主要由中空的小管构成。

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