Miller-Fisher综合征误诊原因探讨

吴卫光，赵铁敏

Miller-Fisher综合征误诊原因探讨

吴卫光，赵铁敏

目的 探讨Miller-Fisher综合征(MFS)的临床特征、诊断要点及误诊原因。方法 对我院收治的MFS 1例的临床资料进行回顾性分析。结果 本例因头晕、恶心、视物成双伴走路不稳1 d入院。病初按急性缺血性脑血管病予相关治疗，后症状未见好转，且间歇性加重。后行腰椎穿刺脑脊液检查示：脑脊液蛋白升高，呈蛋白-细胞分离。肌电图检查示神经传导速度降低，F波潜伏期延长，周围神经损害。确诊为MFS，予对症治疗后好转出院。随访45 d，其动眼神经功能完全恢复。结论 MFS临床少见，接诊类似患者时要考虑到MFS的可能，及时行腰椎穿刺脑脊液检查、神经电生理等检查，尽早确诊，避免或减少误诊误治。

米勒·费希尔综合征；误诊；脑梗死；格林-巴利综合征

Miller-Fisher综合征(MFS)是临床少见的自身免疫相关性疾病，表现为复视、眼震、眼球运动不良、肢体无力、走路不稳、腱反射消失及共济失调等，症状进行性加重，颅脑影像学检查无异常病灶，易误诊误治。我院近期收治MFS 1例，现报告如下。

1 病例资料

男，70岁。因头晕、恶心、视物成双伴走路不稳1 d入院。有高血压病史多年，否认其他疾病史，否认近期感染及疫苗接种史。查体：生命体征正常，意识清楚，构音障碍，双眼水平眼震，左侧眼裂变小，左眼外展神经麻痹，双侧瞳孔等大等圆，直径4.0 mm，右侧鼻唇沟变浅，四肢肌力正常，肌张力减低，腱反射减弱，双侧病理征(-)，指鼻及跟膝胫试验不准，轮替试验笨拙，Romberg征(-)。查血尿常规、肝肾功能未见明显异常。颅脑CT检查未见明显异常。初步诊断为急性缺血性脑血管病，予抗血小板聚集、清除氧自由基、改善微循环等治疗，症状未见好转，且间歇性加重，出现眩晕，不能站立。查体见双侧眼球水平运动受限，双侧眼睑下垂。再次行颅脑CT及MRI检查示：局限性脑萎缩，未见脑干及小脑病变。结合患者临床表现及影像学资料，考虑为少见的MFS。后行腰椎穿刺脑脊液检查示：脑脊液蛋白升高，呈蛋白-细胞分离。肌电图检查示：神经传导速度降低，F波潜伏期延长，周围神经损害。确诊为MFS，予丙种球蛋白静脉滴注、营养神经、皮质类固醇激素等治疗，患者症状逐渐好转，可独立下床缓慢行走，后病情好转出院。随访45 d，其动眼神经功能完全恢复，目前仍在随访中。

2 讨论

2.1 发病机制 MFS是Guillain-Barre综合征(GBS)的变异型，由Fisher发现并报道。目前MFS的确切病因和发病机制尚不清楚，多数学者认为与经典型GBS的发病原因相同[1]，可发生于感染后、疫苗接种后或外科处理后，也可无任何诱因。临床及流行病学证据显示，以腹泻前驱感染症状首发的GBS与先期空肠弯曲菌(GJ)感染有关，其感染率高达85%。此外，本病还可能与巨细胞病毒、EB病毒、乙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒和肺炎支原体等感染有关[2]。

2.2 临床特征 MFS为良性病变，预后良好[3]，主要表现为三联症，即眼外肌麻痹、共济失调和腱反射减弱，可出现瞳孔改变。多数患者发病前有感染及疫苗接种史，由于感染后自身抗体攻击外周神经，从而出现一系列急性临床表现。神经电生理检查可见周围神经损害，腰椎穿刺脑脊液检查可见蛋白-细胞分离，颅脑CT及MRI检查正常，血液中抗神经节苷脂GQ1b抗体阳性[4-5]。

MFS临床特点如下[6]：①男性青壮年高发，多数患者病前有感染史；②以眼外肌麻痹为主要特征，呈急性进行性对称性发展，大多发展为完全性眼外肌麻痹；③共济失调常见，伴肌张力降低；④腱反射减弱或消失；⑤可有其他颅神经损伤，如面神经、舌咽神经、迷走神经等损伤；⑥病后2～3周腰椎穿刺脑脊液检查可见蛋白-细胞分离。

2.3 诊断及鉴别诊断 根据眼外肌麻痹、共济失调及腱反射减弱三联症，结合脑脊液变化、肌电图检查结果，诊断MFS并不难，但注意与脑干或小脑的急性血管病及炎症、肿瘤、多发性硬化等疾病相鉴别，尤其需与进展型脑梗死相鉴别，上述疾病颅脑影像学检查均能发现阳性定位病灶，加之肌电图与脑脊液呈现不同变化，从而与MFS鉴别。

此外，需强调的是MFS与Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床表现极其相似，发病可能均与抗神经节苷脂GQ1b抗体有关，关于两者是否为两种不同的疾病学术界一直存在争议。抗GQ1b抗体综合征的提出，将有着共同血清抗体的不同临床表现的两种疾病概括为同一连续性疾病谱，促进了医生对MFS、BBE及相关疾病的认识。部分BBE患者的腰椎穿刺脑脊液检查亦可见蛋白-细胞分离现象，但BBE多伴有中枢神经的长传导束损害或意识障碍，颅脑MRI可见脑干和(或)小脑的阳性病灶，有助于鉴别[7-8]。

2.4 治疗及预后 MFS治疗与GBS相同，包括血浆置换、免疫球蛋白静脉滴注、免疫吸附及皮质类固醇激素等。有研究报道皮质类固醇激素治疗MFS效果不佳[9]，但在无条件应用血浆置换和免疫球蛋白治疗的患者中皮质类固醇激素仍是目前临床常用的治疗方法。MFS多预后良好，极少留有后遗症。

2.5 误诊原因分析与防范措施 MFS临床表现及影像学检查无特异性，发病率低，医师对该病认识不足，致误诊误治。提示临床应提高对该病的认识，详细询问病史并细致查体，及时行头颅影像学检查尤其是脑干及小脑部位的MRI检查，若影像学检查结果与临床症状及体征不符时，应进一步行腰椎穿刺脑脊液检查、神经电生理等检查，争取早发现、早治疗，以减少后遗症的发生。

[1] 刘险峰.Fisher综合征共济失调机制探讨[J].解放军医学杂志,2008,33(6):760-761.

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[3] 史玲俊,郑承红.Miller-Fisher综合征误诊为急性脑干梗死1例[J].湖北中医杂志,2015,37(9):49.

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[5] 吴江.神经病学[M].北京:人民卫生出版社,2010:130-132.

[6] 郭纪锋,唐北沙,张玉虎,等.Fisher综合征5例临床分析[J].卒中与神经疾病,2004,11(6):356.

[7] 王志丽,杨利,谭莉明.Miller Fisher综合征和Bickerstaff脑干脑炎：抗GQ1b抗体综合征[J].中国神经免疫学和神经病学杂志，2014,21(2):130-133,137.

[8] 伍思婷,石强.Miller-Fisher综合征和Bickerstaff脑干脑炎的鉴别诊断[J].海南医学,2015,21(16):2428-2430.

[9] 陈清棠.临床神经病学[M].北京:科学技术出版社,2000：694.

121013 辽宁 锦州，锦州市中医暨第三医院神经内科(吴卫光)；121000 辽宁 锦州，锦州市食品药品检验所(赵铁敏)

R777.45

B

1002-3429(2017)03-0021-02

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.03.009

2016-11-23 修回时间：2016-12-26)