小儿白塞病1例误诊分析

祝 颖，张 卉

（1.陕西中医药大学，陕西 咸阳 712000；2.陕西中医药大学附属医院儿科，陕西 咸阳 712000）

小儿白塞病1例误诊分析

祝 颖1，张 卉2

（1.陕西中医药大学，陕西 咸阳 712000；2.陕西中医药大学附属医院儿科，陕西 咸阳 712000）

通过对1例以间断发热为主症的不典型白塞病患儿的病例报道，分析误诊原因，从而提高白塞病的诊治水平，减少白塞病的误诊、漏诊。

小儿；白塞病；误诊

白塞病（Behcet"s disease，BD）是一种病因不明的血管炎，以累及多系统和多脏器为特征的自身免疫性疾病，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、眼葡萄膜炎及关节肿痛等，也称眼-口-生殖器三联征。多见于青年人，儿童较少见，儿童患者中，男女发病比例为12:5，约45%有家族史，儿童的临床表现以皮肤损害为特点；本病病因未明，可能与遗传、感染及自身免疫有关。由于BD临床表现多样，极易造成误诊或漏诊，为了提高对BD临床诊治的认识，减少误诊、漏诊，现将我科近期误诊的1例不典型BD报道如下。

1 病例报告

男，4岁，患儿以“间断发热2月”为主诉于2016年12月31日入院。患儿2月来反复发热，体温波动于37.5℃～40.0℃之间，曾以支气管肺炎在我科住院治疗，症状缓解后出院。出院后3天患儿口周、颊粘膜处发现溃疡、手足可见散疱疹，遂又以"手足口病重症合并脑炎、继发性粒细胞减少症"于外院住院治疗9天，好转后出院。出院后患儿又出现持续低热，再次入院。既往体质差，自出生3月至今，中性粒细胞计数持续偏低。既往史、家族史无特殊。入院初期，患儿持续低热、双侧颊粘膜、下唇可见散在溃疡面，结合实验室检查，暂诊断：1.发热原因待查：①EB病毒感染；②败血症；③结缔组织疾病；④血液病；2.口腔溃疡，予以静点罗氏芬抗炎、阿昔洛韦抗病毒及地塞米松等药物，外用药物局部治疗。体温控制尚可，入院第九天患儿诉肛周疼痛，查体可见肛周粘膜稍红肿明显，可见三个小溃疡面，请肛肠科会诊，排除肛周脓肿，给于对症治疗。入院第十天口腔、肛周溃疡渐趋好转，患儿诉右侧阴囊处疼痛，查体可见阴囊处可见数个红色斑疹，再次系统详问病史，患儿曾多次患结膜炎，口腔溃疡亦反复出现，结合病史、症状及各项检查，诊断：1.白塞病2.粒细胞减少症；继续美罗培南抗感染，给予强的松片口服。入院第十八日复查双侧阴囊B超考虑睾丸附件扭转，右侧附睾继发性肿大。诊断睾丸附件扭转，转入泌尿科在全麻下行右侧附睾复位并右侧睾丸鞘膜翻转术，手术过程顺利。后转入我科继续给予对症治疗，患儿病情平稳，发热控制可，口腔、肛周溃疡基本愈合，入院第二十三天患儿突发急性化脓性阑尾炎，转入普外科手术治疗，手术顺利完成，后转外院治疗。出院诊断：1.粒细胞减少症2.白塞病3.右侧附睾扭转4.急性化脓性阑尾炎。

2 查 体

体温37.5℃，脉搏105次/分，呼吸26次/分，体重16.5 kg。神志清，精神欠佳。全身浅表淋巴结无肿大。双巩膜稍充血，双侧颊粘膜、下唇内可见散在溃疡面，咽稍充血，双侧扁桃体Ⅰ°肿大。心、胸、腹部查体未见异常，肛周5、7、11点位皮肤发红，每个点位处可见一梭形溃疡面，触痛明显。右侧阴囊增大，阴囊处可见数个红色斑疹，神经系统查体未查及异常。舌质暗，苔厚白，脉浮数。

3 诊疗经过

血常规：WBC：4.58x109/L、NEUT%：24.4%、LYMPH%：69.9%、NEUT：1.12×109/L、RBC：4.10×1012/L、HGB：106 g/L、PLT：412×109/L，CRP 43.5 mg/L，hs-crp＞5 mg/L；异常淋巴细胞比例：异形淋巴细胞2.0%、中性杆状核粒细胞4.0%、中性分叶核粒细胞19.0%、淋巴细胞73.0%、单核细胞2.0%，红细胞形态稍示大小不一，着色未见明显异常，血小板簇及散在血小板数易见。尿常规未见异常；呼吸道（IgM）：MP-IgM（-）、CPn-IgM（-）、FLUA-IgM（+）、ADV-IgM（-）、RSVIgM（-）。血沉：74mm/h；EB病毒：抗原IgM（-）；抗原IgG（+）；血细菌培养：无菌生长；骨髓涂片可见粒细总数减低，原始粒以下各期细胞均见，以早幼粒细胞为主，比例明显左移，自身抗体系列未见异常。T淋巴细胞亚群CD3+79.27%、CD3+CD8+18.32%、CD3+CD4+55.88%、CD3+CD4+T/CD3+CD8+T3.0；ESR48 mm/h、PCT 0.53 ng/mL、肝功检查未见异常；风湿二项：ASO45 IU/mL、RF5 IU/mL；免疫球蛋白定量：IgG5.49 g/L、IgM4.57 g/L、IgA0.12 g/L；双侧阴囊B超显示：右侧附睾及睾丸间低回声结节，考虑睾丸附件扭转，全身血管B超回报：双侧椎动脉阻力指数增高，余未见异常。入院后先后给予罗氏芬、阿昔洛韦、美罗培南、阿莫西林克拉维酸钾抗感染，地塞米松、强的松片抑制免疫，口服维生素B4片、沙肝醇片升白细胞。中医辨证施治，初期从湿热辨证，以清热祛湿为主，选用甘草泻心汤配合五味消毒饮，清热解毒、泻火护阴；后期辅以益气养阴。

4 讨 论

BD国际研究组制定诊断标准即反复发生的口腔溃疡，同时具备以下4项中至少2项：（1）复发性生殖器溃疡；（2）典型局限性眼损伤：以慢性复发性双侧葡萄膜炎为特征；（3）典型局限性皮肤损害：结节性红斑或假性毛囊炎或脓性丘疹；⑷针刺反应阳性：针刺皮肤24～48小时后出现小丘疹及脓疱样损伤。综合分析小儿BD误诊的原因有以下几方面：（1）医生对BD缺乏认识是主要原因；（2）小儿BD临床罕见，而较少考虑；（3）对于急性发作型患者，各部位损害同时发生，但又常以某一症状和体征为主，而其他症状被忽视，从而造成误诊、漏诊。（4）慢性发作时，各部位损害相继发生，各系统受累甚可间隔数年，难以同时发现，以致容易发生误诊。（5）询问病史及查体不够全面、详细，易受局部病变迷惑。（6）患儿早期临床症状不典型；（7）本病缺乏特异性实验室指标；（8）医生对针刺反应在BD中的诊断价值认识不足，董怡[1]等研究报告，我国BD针刺反应阳性62.2%，针刺反应阳性是本病的特征性损害，有较高的特异性，多出现在疾病活动期，可以作为BD重要诊断依据和判断疾病活动的指标[2]；（9）缺乏整体观念，只满足于某个诊断，如误诊为口腔溃疡，是因没有进一步查找病因而误诊。

体会 作为临床医师，首先需要具有充分的知识储备，掌握各种疾病的特点，对临床较少见的病种也应该有所了解，在诊断疾病时应尽量做到以点及面，多病鉴别。对病史较长又涉及多系统损害的患儿应详细询问病史，动态观察整个发病过程；查体要细致、全面。尽管BD缺乏特异性的实验室指标，但针刺反应特异性较高，且操作简便，临床医师应对针刺反应予以足够重视。另外，护士每天给患儿输液，应加强护士观察针刺反应的意识。BD临床表现复杂，多系统损害症状各不相同，常因为首发症状而就诊于不同的首诊科室，提高相关科室医师对BD的警惕，加强各专科医生之间的会诊，动态观察临床症状的演变是减少误诊、漏诊的关键。对一些怀疑BD但诊断依据不足的患儿应进行追踪随访，以明确诊断[3]。

[1] 董 怡,邱小明.张乃峥.白塞综合征诊断标准的探讨及针刺反应的临床意义[J].中华内科杂志,1990,29(8):549

[2] 黄 红.白塞病30例临床分析[J].中国麻风皮肤病杂志,2004,23(11):1001.

[3] 虞万良,铁 涛,薛慎伍,等.表现为TIA发作型血管型白塞氏病1例报告[J].河南医药信息,2000.8(11):61.

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ISSN.2095-8242.2017.38.7492.02

本文编辑：王雨辰